Vascularites

Question 1

Maladie de Takayasu caractéristiques

Answer 1

Artérite d’étiologie inconnue touchant aorte, art pulm et les gros troncs de manière segmentaire

• femme <50 ans, femmes sans pouls
• phase préocclusive : fievre + AEG+ manif rhumato, sérites(pleurales et péricardiques ) et signes cut et oculaires
• phase occlusive : TSA, HTA, asymétrie tensionnelle, dim pouls, Raynaud’ anévrisme aorte abdo, claudication membre sup REIN++
• synd inflammatoire
• faire angioscanner, angio IRM, artériographie : alternance sténose et dilatation aorte
• ttt: corticothérapie 1mg/kg/j pdt 4-6 sem puis diminution poso sur 12-24 mois. Si formes rebelles : ajout MTX /azathioprine/celcept /cyclophosphamide/ anti TNFalpha/anti IL6

Question 2

Caractéristiques de la périartérite noueuse

Answer 2

Vascularite nécrosante moyens calibres (touche aussi petits)

• micro anévrisme et sténoses artérielles : diminution pouls
• myalgies et arthralgies
• neuropathie périphérique asymétrique
• ischémie mésentérique
• néphropathie vasculaire = rechercher IRC
• infarctus rénaux
• fievre au long cours

M auto immune : Etio inconnue /associé VHB / apparaît >40 ans

Ttt = cortico +/- IS

Question 3

M de Kawasaki caractéristiques

Answer 3

Touche enfants

• synd lympho cutaneo muqueux
• éruption cut (desquamassent palmo plantaire tardive)
• conjonctivite
• atteinte ORL
• adp cervicale
• risque anévrisme art coronaire

Faire ETT
Ttt: aspirine +/- IS

Question 4

4 types de vascularites à dépôts de complexes immuns

Answer 4

Touche petits vaisseaux = m auto immune avec inflammation paroi vaisseaux

• vascularite cryoglobulinemique ( précipitation Ig à froid ): gammapathie monoclonale, VHC, purpura/ ulcère/ arthralgies et arthrites/neuropathie periph/ GNRP
• vacularite à IgA: purpura / arthralgies arthrites /dig/glomerulonephrite à IgA
• vascularite avec anti C1q: urticaire / baisse complément C1q/ arthralgies arthrites/ glomerulonephrite
• vascularite anti MBG : synd pneumo rénal : hémorragie intra alvéolaires + GNRP

Question 5

Caractéristiques de la granulomatose avec polyangeite (wegener)

Answer 5

Vascularite nécrosante 
- neuropathie périphérique et centrale 
- ORL : OSM 
- sclérodermie 
- pneumo : hémorragie (verre dépoli) et nodules excavés pas asthme 
- rénal: GNRP 
- granulome 
cANCA anti PR3

Question 6

Caractéristiques de la polyangeite microscopique

Answer 6

Vascularite nécrosante sans granulome

• neuropathie periph ( Mono neuropathies multiples = tronculaires) et centrale
• pulm: hémorragie et des nodules excavés et pas asthme
• rénal : GNRP
• pas granulome
• pANCA anti MPO

Question 7

Caractéristiques de la granulomatose eosinophilique avec polyangeite

Answer 7

Vascularite nécrosante avec granulome

• neuropathie periph et centrale
• ORL : polypose nasaux sinusienne
• pulm: pneumonie à eosinophiles + asthme + verre dépoli
• hypereosinophilie
• toxicité cardiaque eosinophiles : cardiomyopathie eosinophilique

Question 8

Quels sont les pathologies inflammatoires s’associant à des granulomes?

Answer 8

• Horton
• takayasu
• sarcoidose
• granulomatose avec polyangeite
• granulomatose eosinophilique avec polyangeite

Question 9

Ttt vascularites à ANCA

Answer 9

Cortico + rituximab (pas dans granulomatose eosinophilique)ou cortico + cyclophosphamide

Question 10

Tableau clinique de la vascularite à IgA

Answer 10

• épisode infectieux ORL puis apparition purpura par poussées successives
• arthralgies mobiles et fugaces des grosses articulations
• douleur abdo +/- diarrhée +/- vomissement
• atteinte rénale : synd hématurie macroscopique récidivantes avec protéinurie

Pronostic souvent benin.
Surveillance rénale au long cours

Ttt: cortico
Quand découverte rechercher présence d’un cancer