Amylose Flashcards
1
Q
Atteintes cliniques de amylose AL
A
Ne touche juste pas SNC et corps vitré
- cardiomyopathie restrictive (diastolique): ECG microvoltage et aspect pseudo IDM avec QS de v1-v3. ETT’ hyperbrillance myocarde et épaississement septum IV. Évaluation cardiaque sur NT-proBNP (et non BNP )et tropo I et T
- néphropathie glomerulaire: protéinurie = albumine et dépôts glomerulaires fait de chaînes légères, reins taille normale
- neuropathie periph axonale sensitivo motrice et végétative
- hepathopathie: cholestase anicterique
- enteropathie amyloide : malabsorption, pseudo-obstruction, trouble transit, risque saignements par érosion paroi
- macroglossie : empreinte dent, myopathie avec syndrome myogene à EMG +/- rhabdomyolyse, - - - - déformation articulaire (signe épaulette )
- hémato: purpura péri orbitaire, déficit facteur X, allongement TT
Toujours faire biospie +++
2
Q
Types dépôts amylose, coloration etc…
A
Dépôts extracellulaire positifs au rouge Congo et HES
- biopsie BGSA, sous muqueuse rectale, aspiration graisse sous cut péri ombilicale
- majoritairement lambda>kappa
3
Q
Types amyloses
A
- AL : dépôts de chaînes légères lambda et kappa ( rechercher gammapathie monoclonale
- AA: dépôts de SAA: inflammation chronique
- ATTR: à transthyrétine chez vieux = non héréditaire (cœur+) chez jeune héréditaire ( pop portugaises avec polyneuropathie longueur dépendante + cardiaque
4
Q
Quelle coloration permet identifier dépôts amyloïdes en anapath
A
- rouge Congo
- HES
- substance amyloïde peut aussi être vue : Thioflavine T ou bleu Alcian
- immuno histochimie par Ac anti composant P
5
Q
Atteinte cardiaque amylose
A
- pseudo onde Q necrose
- microvoltage
- hypertrophie septale à ETT
- aspect hyperbrillant myocarde a ETT
Dysfonction diastolique pure
Éviter beta bloquant = dangereux
6
Q
Comment se fait typage amylose AL AA
A
AL : recherche Ac anti chaîne légère
AA rechercher Ac anti SAA
7
Q
Première cause amylose AL
A
MGUS
8
Q
Atteinte organe la + fréquente au cours amylose AL
A
Rein
1/3 de SN
50% IR
Puis cœur et SNP
9
Q
Organes majoritairement atteints dans amylose AA
A
Foie et rein
