DI Flashcards
Que doit faire rechercher une infection à bactéries encapsulées ?
- asplenisme
- hypogammaglobulinemie
- déficit du complément
DI symptomatique le plus fqt chez enfant ?
DICV
DI primitif le plus fréquent chez adulte
Déficit en IgA mais asympto
DICV =le 2 eme mais le 1 er symptomatique
Hypogammaglobulinemie + thymome à quoi penser Comme syndrome ?
Synd de Good
Caractéristiques du SAM (synd activation macrophagique)
Activation des macrophages associé à un défaut de contrôle par les L TCD8+ L NK aboutissant à une phagocytose des éléments figurés du san ( cellules matures + précurseurs médullaires )
Après infection ; hémopathie ; LED; m de still
Fièvre + SMG + bicytopénie + hyperTG+ hyperféritinémie + hypofibrinogénémie + hypoNa + augmentation LDH+ troubles coagulation.
Il faut faire myélogramme
Caractéristiques du DICV
Déficit de immunité humorale : défaut intrinsèque des LB et déficit co stimulation LT/LB chez ado et adulte jeune.
LB sont présents.
Diag :
Soit : susceptibités infections /m granulomteuse / manif auto immune
Et dim IgG +IgA mais IgM normales ou dim
Et faible réponse vaccinale et baisse cellules B mémoires switchees
Exclusion causes hypogamma 2nd et >4 ans et pas anomalie LT
- p de 40 ans ado adulte jeune
- risque infection bactéries encapsulees: pneuno/meningo/h influenzae
- inf ORL, pneumonies
- DDB
- diarrhées chroniques
- thrombocytopénies
- granulomatose + hypogammaglobulinémie (différent sarcoidose où l’on aura hypergammaglobulinemie )
- cytopenies auto immunes
- m auto immune : thyroïdite / LED/ synd Gougerot Sjögren / psoriasis / Biermer
- synd lympho prolif
- hyperplasie nodulaire régénérative donnant hypertension portale
Diag : dosage pondéral Ig /sero post vaccination/phénotypage LT LB NK
Qu’est ce qui peut causer une hypogammaglobulinemie
- myélome
- DICV
- corticoïdes
- malnutrition
- LLC
- SN
- enteropathies exsudatives
- brûlures étendues
- synd de Di George
Hypogammaglobulinemie favorise quels germes pour les infections
- encapsulés : pneumo meningo h influenzae
- dig : Giardia salmonelle et campylobacter
- enterovirus
LT contrôlent quel type d’infections ?
Agents infectieux a développement intra cellulaire : mycobacteries /virus / parasite /CMV
Déficit en complément favorise quel type infection ?
Méningite à meningocoque
Caractéristiques du déficit immunitaire combiné
Lymphopenie T ou anomalie fonctionnelle LT + anomalies LB primitives ou 2nd
- manif cliniques des premiers mois de vie
- infections récurrentes et sévères bactériennes virales fongiques et germes opportunistes avec tropisme respi + dig.
Csqces = cassure courbe staturo pondérale et parfois manif auto immunes
Système du complément : voies et action
Système majeur immunité innée
- 3 voies activation : classique (c1 + C2+c4) / alterne / voie lectines
Vont former activation C3 en C3b et création complexe d’attaque membrane aboutissant lyse cellulaire.
Rôle :
- lyse cellulaire
- co activation LB
- clairance complexe immun
- phagocytose via opsonisation
