Lupus Flashcards

1
Q

Examen paraclinique à faire avant donner ttt fond lupus hydroxychloroquine

A
  • FO
  • CV central automatisé
    -OC maculaire
  • vision des couleurs à électro retinogramme (différent ethambutol Qui touche nerf optique )
    Toxicité dose cumulée
    Autre EI: cardiaque et musculaires
  • Risque retinopathie et maculopathie toxique
  • douleur abdo
  • céphalées troubles humeur
  • myocardiopathies
  • prurit éruption cutanée
  • hyper pigmentation cutanée
  • hypersensibilite

Si normaux debut, à refaire à 5 ans puis tous ans

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2
Q

Examen bio à faire dans le suivi du LES

A
  • complément : C3 CH5O C4
  • dosage quantitatif des AC ANTI ADN NATIF au test Farr
  • protéinurie : BU (prot hematurie leucocyturie)
  • nfs
  • iono
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3
Q

Fdr lupus

A
  • génétique : deficit voie classique complément
  • femme 10-40ans
  • œstrogènes
  • grossesse
  • médoc : cyclines, bêta bloquant
  • UV
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4
Q

Critères bio en fav poussée lupus

A
  • augmentation taux Ac anti ADN
  • baisse C3 C4 CH50
  • augmentation VS
  • anémie inflammatoire
  • augmentation fibrinogene et orosomucoide
Nfs-p
iono creat
CRP / vs
Protéinurie et creatininurie 24h
Ac anti adn 
C3 c4
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5
Q

Glomerulopathie lupique classes

A

Dans 50% cas survient la première année du lupus
Plus fréquente si Ac ADN natifs à taux élevé

I: rein normal MO dépôts immuns dans mesangium en IF
II: GN mesangiale en MO
III: GN proliferative focale <50% glomérules atteints par prolif endo et extra capillaires et dépôts dans mesangium
IV: GN proliferative diffuse >50% glomérules atteints par prolif endo et extra capillaires et dépôts dans mesangium
V: GEM dépôts immuns en extramembraneux
VI: rein détruit par GN lupique >90% glomérules sclérosés

Ttt:
Stade I et II pas ttt
Stade III et IV: hydroxychloroquine + corticoïdes forte dose + IS (endoxan=cyclophosphamide IV ou MMF PO ) en induction puis entretien par corticoïdes faible dose + hydroxychloroquine + azathioprine ou MMF
Stade V: ttt si syndrome néphrotique : cortico + IS
Stade VI: prép dialyse et transplant

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6
Q

Taux Ac anti facteur nucléaire nécessaire pour parler lupus

A

> 1/160

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7
Q

Facteurs en faveur activité lupus et sa sévérité

A

Lupus plus sévère :

  • début enfance
  • p noires
  • hommes
  • grossesse : augmente poussées

Activité maladie diminue à la ménopause

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8
Q

Quand faire PBR dans lupus

A
  • protéinurie isolée >0,5g/L
  • hématurie microscopique associée protéinurie
  • SN
  • IR
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9
Q

Types atteintes articulaires présentent dans lupus

A
  • arthralgies et arthrites polymorphes, migratrices et fugaces
  • polyarthrite symétrique et distale non destructrice
  • possible déformations liées à subluxation tendons doigts dénommé rhumatisme de Jaccoub
  • souvent présence Ac anti RNP
  • ostéonécrose aseptique due à usage corticoïdes
    IPP>MCP>poignet>genou >cheville
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10
Q

GNRP lupique quels dépôts sont trouvés à IF?

A

Dépôts C3 C1q IgG IgM IgA

Dépôts identiques retouvés en IF à la jonction dermo épidermique de peau

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11
Q

Ac retrouvés dans lupus

A
FAN
Ac anti ADN natif : recherche ELISA ou test radio immuno de Farr ou IF sur Crithidia lucilae 
Anti RNP
Antiphospholipides 
Lupus anticoagulant 
Ac anti cardiolipine 
Anti beta2GP1
Dissociation TPHA/VDRL 
Anti histone 
Anti SSA : anti SSA risque pour fœtus (lupus néonatal +BAV )
Anti Sm

Les plus spécifiques. = anti Sm et anti ADN

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12
Q

Caractéristiques du lupus néonatal

A
Enfants de mères portant ac anti Ro/SSA et ou La/SSB (lupus subaigüe)
Sc:
- cutanée
- anémie hémolytique 
- thrombopénie 
- hepato splénomégalie 
-BAV2
- Lupus subaiguë pdt 3 mois
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13
Q

Facteurs environnementaux pouvant induire lupus

A
  • rayon UV
  • EBV(virus)
  • médoc : carbamazepine, interféron alpha, anti TNF alpha, beta bloquant, cyclines, isoniazide, quinine
  • œstrogènes
  • silice
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14
Q

Types atteintes dermato retouvees dans lupus

A

Aiguë :

  • visage en vespertilio symétrique nez et pommettes ou ailes de papillon ou sur décolleté, doigts ou muqueuses (érosif)
  • erythemato, maculeuses ou maculo papuleuse (sur main ne touche pas phalanges)
  • non prurigineuses
  • cheilite buccale

Subaiguë :

  • photosensible
  • décolleté tronc membre respect visage
  • annulaire ou polycycliques psoriasiformes
  • érosion superficielle buccales
  • associées Ac anti Ro/SSA

Chronique :

  • discoïde : bien limité : érythème telangiectasique, squames, atrophie cicatricielle visage ++/alopécie
  • lupus tumidus : lésion papuleuse érythémateuse œdémateuses
  • panniculite lupique : nodule sous cut laissant cicatrice atrophique cupuliforme
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15
Q

Carcateristiques atteintes rhumato lupus

A

Polyarthrite bilât, symétrique, petites articulations
Non déformantes
Non destructrices

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16
Q

Atteintes neuro lupus

A

SNC :

  • AVC
  • neuropathies crâniennes
  • atteinte médullaire
  • mouvements anormaux
  • troubles mnésiques
  • confusion
  • désordres psy
  • crise comitiales

SNP :

  • multinevrites
  • synd myastheniformes
  • neuropathies periph
17
Q

Autres patho auto immune associées lupus

A
  • gougerot Sjögren

- synd de Raynaud

18
Q

Grossesse autorisée chez patiente lupique dans quels cas ?

A
  • rémission depuis > 6 mois

- fonction rénale normale ou peu altérée

19
Q

Ttt lupus formes mineures / viscérales peu graves /viscérales graves (rein)

A
  • formes mineures : hydroxychloroquine +/- AINS
  • formes viscérales peu graves : cortico + hydroxychloroquine
  • formes viscérales sévères (rein/ cœur / snc ):
    Ttt induction : cortico forte dose + cyclophosphamide IV ou cortico + MMF
    Puis ttt entretien : cortico faible dose (pdt 12-18 mois) + hydroxychloroquine + azathioprine ou MMF
20
Q

Seul immunosuppresseur utilisable pdt grossesse

A
  • azathioprine
21
Q

Épidémio lupus

A

Touche 80-90% femmes
+ fréquent chez sujets noirs et asiatiques
45/100000 par an

22
Q

Critères ARA pour diag lupus

A
  • rash malaire
  • lupus discoïde
  • photosensibilité
  • ulcération orales ou nasopharyngees
  • arthrite n’on érosives touchant au moins 2 articulations periph
  • pleurésie ou péricardite
  • protéinurie >0.5g/j
  • convulsions ou psychose
  • hémato : anémie hémolytique ou GB<4000 ou L<1500 ou plaquettes <100le tout constaté à 2 reprises
  • immuno : Ac anti ADN natif ou Ac anti Sm ou ACG circulant type lupique ou anti cardiolipine ou sérologies syphilitique constatées à 2 reprises en 6 mois
  • Ac anti nucléaires élevés

Au moins 4/11 pour classer en lupus

23
Q

EI oculaire du plaquenil

A

Maculopathie toxique / retinopathie

Surveillance vision par : vision couleurs ou électroretinogramme/ OCT maculaire / CV central / FO

Si normal au début le répéter tous les 5 ans

24
Q

Comment recherche t’on AAN dans lupus

A

Par immuno fluorescence indirecte sur cellule Hep2

25
Q

Suivi lupus

A
Suivi clinique tous les 3-6 mois 
ALD 30
Photo protection efficace 
Auto surveillance bandelette urinaire 
Contraception type progestérone planifier grossesse
Vaccination grippe annuelle
26
Q

Physiopathologie lupus

A

Défaut de clairance cellules en apoptose entraînant accumulation débris cellulaires avec hyperactivation LB (sécrétion auto Ac) LT et sécrétion anormale cytokines IFN alpha gamma IL10