Vascularites Flashcards
dans quelles vascularites n’y a t il pas de nécrose fibrinoïde de la paroi?
vascularites des gros vaisseaux: Horton, Takashu
V/F: toutes les vascularites sauf celles des gros vaisseaux sont nécrosantes avec nécrose fibrinoïde
Vrai
Donner 2 vascularites des moyens vaisseaux
Kawasaki
PAN
V/F: Les ANCA n’accompagnent que les vascularites des petits vaisseaux et sont inconstants
Vrai
Donner les 3 vascularites des petits vaisseaux associées aux ANCA
- polyangéite microscopique
- granulomatose avec polyangéite (Wegener)
- granulomatose à éosinophiles avec polyangéite
Donner les vascularites non liées aux ANCA
- purpura rhumatoïde de l’adulte
- PAN
- vascularites d’hypersensibilité aux médicaments (ou infections invasives/cancer/hémopathies)
- vascularites des petits vaisseaux à dépôts de complexes immuns
Comment se nomme le score de gravité des vascularites?
FFS: Five Factor Score
Quels sont les 5 items qui constituent le score de gravité des vascularites?
atteinte rénale insuffisance cardiaque atteinte digestive absence d'atteinte ORL âge >65 ans
V/F: les myalgies sont retrouvées dans les vascularites
vrai
Quelle atteinte neuro doit faire évoquer une vascularite?
mono -polyneuropathie axonales
A quelle pathologie virale est associée la PAN? Comment évalue sa prévalence?
VHB, prévalence en diminution
V/F: la PAN peut donner des myalgies intenses voire una amyotrophie, contrastant avec des CPK qui peuvent être normales
Vrai
La PAN donne des neuropathies axonales, mais peut elle atteindre le SNC?
oui mais très rarement: comitialité, déficits centraux à LCS normal
V/F: on peut trouver du livedo racemosa comme du reticularis dans la PAN
vrai
V/F: une atteinte pulmonaire est possible dans la PAN
faux, penser à une autre vascularite
V/F: on peut faire une PBR pour caractériser l’atteinte rénale d’une PAN
FAUX! PBR CONTRE-INDIQUÉE dans la PAN car présence de microanévrismes
3 atteintes ophtalmo de la PAN?
-décollement de rétine bilatéral
-nodules dysoriques
iridocyclite
Quel est le type de manifestation le plus sévère de la PAN?
manifestations digestives : perfo, hémorragies
donner les 2 principaux examens complémentaires hors biologie à faire dans la PAN
- angiographie pour chercher des micoranévrismes
- EMG pour guider la biopsie musculaire (si atrophie neurogène) ou la biopsie neuro-musculaire (si neuropathie périphérique)
Quelles sont les seules artères à ne pas être touchées par la PAN?
artères pulmonaires
Quel ttt ajoute t on à la PAN avec HBs ou HBc, en plus du ttt antiviral?
échanges plasmatiques
Quelles sont les options thérapeutiques de la PAN selon le score FFS?
FFS =0 : corticoides 1 mg/kg/j seuls
FFS>1 : corticoides en bolus ou associés à un immunosuppresseur parmi Endoxan ou Imurel
par ex il suffit que patient >65 ans
Polyangéite microscopique: il faut faire une PBR pour caractériser l’atteinte rénale V/F?
Vrai! Pas de microanévrismes rénaux comme dans la PAN
Quelle est la différence entre l’atteinte rénale dans la PAN et dans la polyangéite microscopique?
PAN: néphropathie vasculaire
poly micro: glomérulonéphrite avec hémaU, PU… atteinte rénale au 1er plan
que voit on à l’anapath d’une granulomatose à éosinophiles avec polyangéite?
- multisegmentaire
- nécrose fibrinoide inconstante
- granulome inflammatoire péri-vasculaire contenant des éosinophiles (et des extra-vasculaires)
V/F: l’atteinte pulmonaire est constante dans le Churg et Strauss
Vrai (infiltrats)
L’atteinte cardiaque du Churg et Strauss est elle plus associée à une forme ANCA- ou ANCA+ ?
atteinte cardiaque: forme ANCA -surtout
Quelles sont les atteintes cardiaques possibles dans le Churg et Strauss?
atteinte des 3 tuniques
infiltration éosinophile
vascularite des petits vaisseaux
V/F: les atteintes rénales du Churg et Strauss sont toujours associées à une forme ANCA +
Vrai
V/F: le churg et strauss peut se compliquer d’anosmie et de surdité de transmission
vrai, via l’atteinte ORL
Y a t il des hémorragies intra-alvéolaires dans le Churg et Strauss?
oui
Quelles manifestations sont au premier plan dans le Churg et Strauss?
manifestations ORL (eh ouais): 70 % des patients obstruction nasale, rhinite allergique, sinusite NON destructrice, polypose nasale.
Churg et Strauss: ANCA MPO ou PR3?
MPO
Retrouve-t-on des AAN dans le Churg et Strauss?
NON, et le CH50 est normal aussi
Quelle atteinte du Churg et Strauss menace le pronostic vital?
atteinte cardiaque: Insuff VG et troubles du rythme (car hyperéosinophilie!!!!) à checher ++
Anapath du Wegener?
-granulomes ulcérants et nécrosants lymphoplasmocytaires à cellules géantes
+ vascularite nécrosante artériolaire et veinulaire
La PBR est-elle autorisée dans le Wegener?
Oui car pas de microanévrismes
Quelle est l’atteinte neuro du Wegener?
polynévrite sensitivo-motrice
Donner les 2 atteintes ophtalmo les plus fréquentes de la maladie de Wegener
sclérite épisclérite
A quoi penser si exophtalmie chez un Wegener?
pseudo-tumeur de l’orbite
V/F: on peut retrouver un asthme dans la maladie de Wegener
Faux, jamais d’asthme dans le Wegener
V/F: le Wegener peut donner un épanchement pleural
vrai
V/F: Les hémorragies alvéolaire concernent une minorité de patients atteints de Wegener
vrai, 8 à 12% des patients seulement
Que retrouve-t-on au LBA d’un Wegener?
alvéolite lymphocytaire qui peut être hémorragique
Atteintes ORL du Wegener?
obstruction nasale, rhinite et sinusite, mais avec ulcérations, granulations voire perforation!
Atteinte uro possible du Wegener?
sténose urétrale
Comment sont les ANCA dans le Wegener?
cANCA, (PR3)
V/F: les ANCA ne sont pas toujours positifs dans le Wegener
Vrai, ne sont positifs que dans 50% des cas si forme ORL et pulmonaire,
et 90% des cas si forme diffuse
Qu’est ce qui conditionne le pronostic dans la maladie de Wegener?
l’atteinte rénale
ttt d’induction du Wegener?
1 bolus de corticoides puis 1 mg/kg/j
+ au choix un bolus d’endoxan ou 4 perf d’anti-CD20 (rituxmab)
ttt d’entretien du Wegener?
corticoides faible dose + soit métho ou imurel, soit perf de rituximab (anti-CD20) tous les 6 mois
Donner les 4 vascularites des petits vaisseaux à dépôts de complexes immuns
- v cryoglobulinémique
- v à Ac anti-MBG (Goodpasture)
- v urticarienne hypocomplémentémique avec Ac anti-C1q
- purpura rhumatoïde
Combien de temps dure en général la corticothérapie pour les vascularites? et la corticothérapie d’entretien?
3 à 4 semaines, en débutant à la posologie de 0,7 à 1 mg/kg/ jour
entretien pendant 1 à 3 ans parfois plus
