Déficit Immunitaire Flashcards by Pauline Durand

Quelle est l’immunité la plus fréquemment concernée par les déficits immunitaires?

immunité humorale (déficit en LB) = 45% des déficits immunitaires

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Déficit de l’immunité humorale: 3 pathogènes qui donnent le plus d’infections

pneumocoque +++++
H. influenzae B
méningocoque

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Déficit de l’immunité cellulaire: 3 pathogènes qui prennent la confiance

bactéries intra-cellulaires (mycobactéries ++ BK!)
virus (CMV, VZV, HHV8)
infections opportunistes (toxo, pneumocystose)

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Déficit phagocytaire (polynucléaires, macrophages), quels germes peuvent se développer du coup?

bactéries pyogènes et champignons filamenteux

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Quelles infections sont favorisées par le déficit du complément et l’asplénie?

infectionc bactériennes invasives à pneumocoque surtout, méningo H influenzae et palu ensuite

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V/F: Une diarrhée chronique avec perte de poids doit faire évoquer un déficit immunitaire

Vrai

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A partir de >2 mois de ttt antibiotique /an (ou atb IV chez l’enfant) on doit suspecter un DIH?

oui

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le ralentissement de la croissance de l’enfant est un signe d’appel pour un DIH?

oui

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V/F: Devant des manifestations auto-immunes ou granulomateuses il faut évoquer un déficit immunitaire

vrai

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combien faut-il d’otites par an chez le moins de 4 ans pour devoir suspecter un DIH?

6-8 otites /an

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combien faut-il d’otites par an chez l’enfant de PLUS de 4 ans pour devoir suspecter un DIH?

plus de 2-4 otites /an

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La persistance des otites après 5 ans est elle un signe évocateur de déficit immunitaire?

oui

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A partir de combien de sinusites, otites, pneumonies par an doit on suspecter un déficit immunitaire?

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V/F: Les déficits immunitaires secondaires sont beaucoup plus fréquents que les héréditaires chez l’adulte

vrai

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V/F: Les déficits immunitaires secondaires sont beaucoup plus fréquents que les héréditaires chez l’enfant

Faux

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Quel est le déficit immunitaire humoral le plus fréquent?

DICV

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V/F: il n’y a pas de diminution des LB circulants dans le DICV

vrai, mais hypogammaglobulinémie sur IgG A et/ou M

V/F: Il y a une prédominance masculine dans le DICV

Faux, touche autant les femmes que les hommesV/F:

Donner les 3 principaux DIH de l’immunité humorale

agammaglobulinémies
syndromes hyper-IgM
DICV ++

quelle est l’agammaglobulinémie la plus fréquente?

agammaglobulinémie liée à l’X ou maladie de Bruton

Donner les 2 principaux défauts génétiques rencontrés dans les sd hyper-IgM

déficits en CD40 ligand (X) ou en CD40 (autosom récessif)

- déficit autosomique récessif en AID

Comment différencier un DICV avec granulomatose d’une sarcoidose?

à l’EPS: hypogammaglobulinémie dans le DICV vs hypergammaglobulinémie dans la sarcoidose

Si suspicion de DICV chez l’adulte, quel diagnostic différentiel grave donnant aussi une hypogammaglobulinémie faut-il éliminer?

hémopathie lymphoïde: LLC lymphome de bas grade, myélome

5 manifestations cliniques du DICV

infections répétées
auto-immunité (cytopénie biermer, thyroidite connectivite)
sd lymphoprolifératif
diarrhées chroniques
granulomatose

3 germes à rechercher en priorité devant une diarrhée chronique?

Giardia, campylobacter, salmonella

L'entéropathie exsudative donne-t-elle une hypogammaglobulinémie?

oui, diag différentiel du DICV

La cryoglobulinémie est -elle un diagnostic différentiel du DICV?

oui

Examens de 1ère intention chez l'enfant pour rechercher un DICV?

dosage pondéral des Ig | recherche Ac post-vaccinaux ou post-infectieurx

Examens de 1ère intention chez l'ADULTE pour rechercher un DICV?

EPS | recherche Ac post-vaccinaux et post-infectieux

Si les examens de 1ère intention sont normaux, comment rechercher le DICV?

Dosage des sous-classes d'Ig

Une fois le diagnostic de DICV posé, par quoi fautil compléter le bilan biologique?

immunophénotypage des LB

Déficits immunitaires combinés sévères: surviennent après 6 mois de vie ou tout de suite?

Tout de suite par déficit de l'immunité cellulaire ex BCGite

Quelle anomalie à la NFS peut faire suspecter un déficit immunitaire combiné sévère? quels autres examens faire?

lymphopénie => faire immunophénotypage des LT LB NK, puis dosage pondéral des IgG igA IgM

V/F: la granulomatose septique chronique correspond à un déficit quantitatif des cellules phagocytaires

Faux, déficit QUALITATIF

V/F: granulomatose septique chronique: les infections récurrentes tissulaires sont uniquement à germes extra-cellulaires

faux, il y a aussi des infections à germes intracellulaires, à champignons..

La granulomatose septique chronique: déficit de quoi?

de la phagocytose (de la bactéricidie des phagocytes pour être précis)

Donner les 3 pathologies principales des déficits de la phagocytose

- granulomatose septique chronique - déficit qualitatif des polynucléaires - déficits immunitaires ciblées (sensibilité mendélienne aux mycobactéries)

Quelle pathologie rénale peut accompagner le déficit en C3?

Glomérulonéphrite membrano-proliférative

Du déficit de quelle fraction du complément peut s'accompagner le lupus?

déficit en C1 ou C4

A quoi correspond le "dosage d'activité hémolytique du sérum"? qu'explore-t-il?

au dosage du CH50. Explore l'activité fonctionnelle de la voie classique d'activation du complément