Déficit Immunitaire Flashcards
Quelle est l’immunité la plus fréquemment concernée par les déficits immunitaires?
immunité humorale (déficit en LB) = 45% des déficits immunitaires
Déficit de l’immunité humorale: 3 pathogènes qui donnent le plus d’infections
- pneumocoque +++++
- H. influenzae B
- méningocoque
Déficit de l’immunité cellulaire: 3 pathogènes qui prennent la confiance
- bactéries intra-cellulaires (mycobactéries ++ BK!)
- virus (CMV, VZV, HHV8)
- infections opportunistes (toxo, pneumocystose)
Déficit phagocytaire (polynucléaires, macrophages), quels germes peuvent se développer du coup?
bactéries pyogènes et champignons filamenteux
Quelles infections sont favorisées par le déficit du complément et l’asplénie?
infectionc bactériennes invasives à pneumocoque surtout, méningo H influenzae et palu ensuite
V/F: Une diarrhée chronique avec perte de poids doit faire évoquer un déficit immunitaire
Vrai
A partir de >2 mois de ttt antibiotique /an (ou atb IV chez l’enfant) on doit suspecter un DIH?
oui
le ralentissement de la croissance de l’enfant est un signe d’appel pour un DIH?
oui
V/F: Devant des manifestations auto-immunes ou granulomateuses il faut évoquer un déficit immunitaire
vrai
combien faut-il d’otites par an chez le moins de 4 ans pour devoir suspecter un DIH?
6-8 otites /an
combien faut-il d’otites par an chez l’enfant de PLUS de 4 ans pour devoir suspecter un DIH?
plus de 2-4 otites /an
La persistance des otites après 5 ans est elle un signe évocateur de déficit immunitaire?
oui
A partir de combien de sinusites, otites, pneumonies par an doit on suspecter un déficit immunitaire?
2
V/F: Les déficits immunitaires secondaires sont beaucoup plus fréquents que les héréditaires chez l’adulte
vrai
V/F: Les déficits immunitaires secondaires sont beaucoup plus fréquents que les héréditaires chez l’enfant
Faux
Quel est le déficit immunitaire humoral le plus fréquent?
DICV
V/F: il n’y a pas de diminution des LB circulants dans le DICV
vrai, mais hypogammaglobulinémie sur IgG A et/ou M
V/F: Il y a une prédominance masculine dans le DICV
Faux, touche autant les femmes que les hommesV/F:
Donner les 3 principaux DIH de l’immunité humorale
- agammaglobulinémies
- syndromes hyper-IgM
- DICV ++
quelle est l’agammaglobulinémie la plus fréquente?
agammaglobulinémie liée à l’X ou maladie de Bruton
Donner les 2 principaux défauts génétiques rencontrés dans les sd hyper-IgM
- déficits en CD40 ligand (X) ou en CD40 (autosom récessif)
- déficit autosomique récessif en AID
Comment différencier un DICV avec granulomatose d’une sarcoidose?
à l’EPS: hypogammaglobulinémie dans le DICV vs hypergammaglobulinémie dans la sarcoidose
Si suspicion de DICV chez l’adulte, quel diagnostic différentiel grave donnant aussi une hypogammaglobulinémie faut-il éliminer?
hémopathie lymphoïde: LLC lymphome de bas grade, myélome
5 manifestations cliniques du DICV
- infections répétées
- auto-immunité (cytopénie biermer, thyroidite connectivite)
- sd lymphoprolifératif
- diarrhées chroniques
- granulomatose
3 germes à rechercher en priorité devant une diarrhée chronique?
Giardia, campylobacter, salmonella
L’entéropathie exsudative donne-t-elle une hypogammaglobulinémie?
oui, diag différentiel du DICV
La cryoglobulinémie est -elle un diagnostic différentiel du DICV?
oui
Examens de 1ère intention chez l’enfant pour rechercher un DICV?
dosage pondéral des Ig
recherche Ac post-vaccinaux ou post-infectieurx
Examens de 1ère intention chez l’ADULTE pour rechercher un DICV?
EPS
recherche Ac post-vaccinaux et post-infectieux
Si les examens de 1ère intention sont normaux, comment rechercher le DICV?
Dosage des sous-classes d’Ig
Une fois le diagnostic de DICV posé, par quoi fautil compléter le bilan biologique?
immunophénotypage des LB
Déficits immunitaires combinés sévères: surviennent après 6 mois de vie ou tout de suite?
Tout de suite par déficit de l’immunité cellulaire ex BCGite
Quelle anomalie à la NFS peut faire suspecter un déficit immunitaire combiné sévère? quels autres examens faire?
lymphopénie => faire immunophénotypage des LT LB NK, puis dosage pondéral des IgG igA IgM
V/F: la granulomatose septique chronique correspond à un déficit quantitatif des cellules phagocytaires
Faux, déficit QUALITATIF
V/F: granulomatose septique chronique: les infections récurrentes tissulaires sont uniquement à germes extra-cellulaires
faux, il y a aussi des infections à germes intracellulaires, à champignons..
La granulomatose septique chronique: déficit de quoi?
de la phagocytose (de la bactéricidie des phagocytes pour être précis)
Donner les 3 pathologies principales des déficits de la phagocytose
- granulomatose septique chronique
- déficit qualitatif des polynucléaires
- déficits immunitaires ciblées (sensibilité mendélienne aux mycobactéries)
Quelle pathologie rénale peut accompagner le déficit en C3?
Glomérulonéphrite membrano-proliférative
Du déficit de quelle fraction du complément peut s’accompagner le lupus?
déficit en C1 ou C4
A quoi correspond le “dosage d’activité hémolytique du sérum”? qu’explore-t-il?
au dosage du CH50. Explore l’activité fonctionnelle de la voie classique d’activation du complément
