Déficit Immunitaire

Question 1

Quelle est l’immunité la plus fréquemment concernée par les déficits immunitaires?

Answer 1

immunité humorale (déficit en LB) = 45% des déficits immunitaires

Question 2

Déficit de l’immunité humorale: 3 pathogènes qui donnent le plus d’infections

Answer 2

• pneumocoque +++++
• H. influenzae B
• méningocoque

Question 3

Déficit de l’immunité cellulaire: 3 pathogènes qui prennent la confiance

Answer 3

• bactéries intra-cellulaires (mycobactéries ++ BK!)
• virus (CMV, VZV, HHV8)
• infections opportunistes (toxo, pneumocystose)

Question 4

Déficit phagocytaire (polynucléaires, macrophages), quels germes peuvent se développer du coup?

Answer 4

bactéries pyogènes et champignons filamenteux

Question 5

Quelles infections sont favorisées par le déficit du complément et l’asplénie?

Answer 5

infectionc bactériennes invasives à pneumocoque surtout, méningo H influenzae et palu ensuite

Question 6

V/F: Une diarrhée chronique avec perte de poids doit faire évoquer un déficit immunitaire

Answer 6

Vrai

Question 7

A partir de >2 mois de ttt antibiotique /an (ou atb IV chez l’enfant) on doit suspecter un DIH?

Answer 7

oui

Question 8

le ralentissement de la croissance de l’enfant est un signe d’appel pour un DIH?

Answer 8

oui

Question 9

V/F: Devant des manifestations auto-immunes ou granulomateuses il faut évoquer un déficit immunitaire

Answer 9

vrai

Question 10

combien faut-il d’otites par an chez le moins de 4 ans pour devoir suspecter un DIH?

Answer 10

6-8 otites /an

Question 11

combien faut-il d’otites par an chez l’enfant de PLUS de 4 ans pour devoir suspecter un DIH?

Answer 11

plus de 2-4 otites /an

Question 12

La persistance des otites après 5 ans est elle un signe évocateur de déficit immunitaire?

Answer 12

oui

Question 13

A partir de combien de sinusites, otites, pneumonies par an doit on suspecter un déficit immunitaire?

Answer 13

2

Question 14

V/F: Les déficits immunitaires secondaires sont beaucoup plus fréquents que les héréditaires chez l’adulte

Answer 14

vrai

Question 15

V/F: Les déficits immunitaires secondaires sont beaucoup plus fréquents que les héréditaires chez l’enfant

Answer 15

Faux

Question 16

Quel est le déficit immunitaire humoral le plus fréquent?

Answer 16

DICV

Question 17

V/F: il n’y a pas de diminution des LB circulants dans le DICV

Answer 17

vrai, mais hypogammaglobulinémie sur IgG A et/ou M

Question 18

V/F: Il y a une prédominance masculine dans le DICV

Answer 18

Faux, touche autant les femmes que les hommesV/F:

Question 19

Donner les 3 principaux DIH de l’immunité humorale

Answer 19

• agammaglobulinémies
• syndromes hyper-IgM
• DICV ++

Question 20

quelle est l’agammaglobulinémie la plus fréquente?

Answer 20

agammaglobulinémie liée à l’X ou maladie de Bruton

Question 21

Donner les 2 principaux défauts génétiques rencontrés dans les sd hyper-IgM

Answer 21

• déficits en CD40 ligand (X) ou en CD40 (autosom récessif)

- déficit autosomique récessif en AID

Question 22

Comment différencier un DICV avec granulomatose d’une sarcoidose?

Answer 22

à l’EPS: hypogammaglobulinémie dans le DICV vs hypergammaglobulinémie dans la sarcoidose

Question 23

Si suspicion de DICV chez l’adulte, quel diagnostic différentiel grave donnant aussi une hypogammaglobulinémie faut-il éliminer?

Answer 23

hémopathie lymphoïde: LLC lymphome de bas grade, myélome

Question 24

5 manifestations cliniques du DICV

Answer 24

• infections répétées
• auto-immunité (cytopénie biermer, thyroidite connectivite)
• sd lymphoprolifératif
• diarrhées chroniques
• granulomatose

Question 25

3 germes à rechercher en priorité devant une diarrhée chronique?

Answer 25

Giardia, campylobacter, salmonella

Question 26

L’entéropathie exsudative donne-t-elle une hypogammaglobulinémie?

Answer 26

oui, diag différentiel du DICV

Question 27

La cryoglobulinémie est -elle un diagnostic différentiel du DICV?

Answer 27

oui

Question 28

Examens de 1ère intention chez l’enfant pour rechercher un DICV?

Answer 28

dosage pondéral des Ig

recherche Ac post-vaccinaux ou post-infectieurx

Question 29

Examens de 1ère intention chez l’ADULTE pour rechercher un DICV?

Answer 29

EPS

recherche Ac post-vaccinaux et post-infectieux

Question 30

Si les examens de 1ère intention sont normaux, comment rechercher le DICV?

Answer 30

Dosage des sous-classes d’Ig

Question 31

Une fois le diagnostic de DICV posé, par quoi fautil compléter le bilan biologique?

Answer 31

immunophénotypage des LB

Question 32

Déficits immunitaires combinés sévères: surviennent après 6 mois de vie ou tout de suite?

Answer 32

Tout de suite par déficit de l’immunité cellulaire ex BCGite

Question 33

Quelle anomalie à la NFS peut faire suspecter un déficit immunitaire combiné sévère? quels autres examens faire?

Answer 33

lymphopénie => faire immunophénotypage des LT LB NK, puis dosage pondéral des IgG igA IgM

Question 34

V/F: la granulomatose septique chronique correspond à un déficit quantitatif des cellules phagocytaires

Answer 34

Faux, déficit QUALITATIF

Question 35

V/F: granulomatose septique chronique: les infections récurrentes tissulaires sont uniquement à germes extra-cellulaires

Answer 35

faux, il y a aussi des infections à germes intracellulaires, à champignons..

Question 36

La granulomatose septique chronique: déficit de quoi?

Answer 36

de la phagocytose (de la bactéricidie des phagocytes pour être précis)

Question 37

Donner les 3 pathologies principales des déficits de la phagocytose

Answer 37

• granulomatose septique chronique
• déficit qualitatif des polynucléaires
• déficits immunitaires ciblées (sensibilité mendélienne aux mycobactéries)

Question 38

Quelle pathologie rénale peut accompagner le déficit en C3?

Answer 38

Glomérulonéphrite membrano-proliférative

Question 39

Du déficit de quelle fraction du complément peut s’accompagner le lupus?

Answer 39

déficit en C1 ou C4

Question 40

A quoi correspond le “dosage d’activité hémolytique du sérum”? qu’explore-t-il?

Answer 40

au dosage du CH50. Explore l’activité fonctionnelle de la voie classique d’activation du complément