Vascularite et Horton

Question 1

Quels sont les anomalies échographiques qu’on peut retrouver dans une PPR ?

Answer 1

• Bursite sous-accromiale ou trochantérienne
• Synovite gléno-humérale ou de hanche
• Ténosynovite du long biceps

Question 2

Quels sont les manifestations de la maladie de Goodpasture ?

Quel Ac retrouve-t-on ? Contre quelle cible est il dirigé ?

Answer 2

• Hémorragie intra-alvéolaire
• GNRP

Ac anti-membrane basale glomérulaire
(dirigé contre le collagène IV)

Question 3

Quel est la posologie de corticoïde dans un Horton sans complications neuro-ophtalmo ?

Answer 3

0,5 à 0,7mg/kg/j

associé à un AAP

Question 4

Quels sont les signes cliniques orientant vers une cryoglobulinémie ? (4)

Answer 4

• GNRP
• Purpura
• Neuropathie périphérique
• Arthralgie et Arthrite

Question 5

Parmis ces vascularites, lesquelles sont des granulomatoses ?

• Horton
• Takayasu
• PAN
• Wegener
• Polyangéite microscopique
• Churg and Strauss
• Kawasaki
• Vascularite à IgA

Answer 5

• Horton = OUI
• Takayasu = OUI
• PAN = NON
• Wegener = OUI
• Polyangéite microscopique = NON
• Churg and Strauss = OUI
• Kawasaki = OUI
• Vascularite à IgA = NON

Question 6

1 vascularite CI la PBR, laquelle ?

Answer 6

La périartérite noueuse

Question 7

Quels sont les 4 grands pourvoyeurs de vascularite secondaires ?

Answer 7

• Toxiques (cocaine) et médicament
• Infection (endocardite, VHC, VHB, VIH, Syphilis)
• Maladie auto-immune (Lupus, PR, Sarcoïdose)
• Cancers solides et les hémopathies malignes

Question 8

Quel est la vascularite qui donne des sclérites ?

Answer 8

Wegener

Question 9

Citer 3 situations (outre les vascularites à ANCA classique) qui peuvent positiver les ANCA ? (4)
(question difficile)

Answer 9

• Endocardite (Streptococcique notamment) = x-ANCA
• Polyarthrite Rhumatoïde = xANCA
• Rectocolite hémorragique ou Cholangite sclérosante = pANCA ou xANCA
• Tuberculose

Question 10

Quels sont les 3 types de cryoglobulinémies ?

Answer 10

• Cryoglobulinémie de type 1 = 1 Ig monoclonale –> associé aux hémopathies lymphoïdes
• Cryoglobulinémie mixte : associé aux connectivites et hépatites C
  
  • de type 2 : 1 Ig monoclonale (IgM souvent) dirigé contre IgG polyclonale
  • de type 3 : Ig polyclonale

Question 11

Quels sont les manifestations du Wegener ? (5)

Answer 11

• Nodules pulmonaires > hémorragie IA rare
• GNRP
• Rhinite, otite séromuqueuse, ORL…
• Neuropathie périphérique
• Tumeur rétroorbitaire

Question 12

Quels sont les principaux symptomes de la PAN ? (5)

Answer 12

• Myalgies et arthrlagies
• Neuropathie périphérique
• Ischémie mésentérique
• Néphropathie vasculaire, infarctus rénaux
• Orchite

Question 13

Dans quelle proportion le Horton est il associé à une PPR ?

Answer 13

50%

Question 14

Une vascularite associé au VHC oriente vers ?

Answer 14

Vascularite cryoglobulinémique mixte

Question 15

A quelle(s) maladie(s) est associé les p-ANCA ?

Answer 15

• Polyangéïte microscopique (90%)

- Granulomatose éosinophilique avec polyangéïte (50%)

Question 16

Quel est la vascularite qui donne une pachyméningite avec atteinte des paires craniennes ?

Answer 16

Maladie de Wegener (Granulomatose avec polyangéite)

Question 17

A quelle(s) maladie(s) est associé les c-ANCA

Answer 17

• Granulomatose avec polyangéïte (ex Wegener)

Question 18

Quelle(s) vascularite(s) peut manifester : 
 1/ Uvéite antérieure
 2/ Diplopie douloureuse
 3/ Hémorragie intra-alvéolaire (2)
 4/ Asthme cortico-dépendant ?
 5/ Péricardite ou myocardite ? (2)

Answer 18

1/ Behcet 
2/ Horton
3/ Polyangéite microscopique et Goodpasture
4/ Churg and Strauss
5/ Churg and Strauss, Kawasaki

Question 19

Quels sont les caractéristiques des anticorps :

• c-ANCA
• p-ANCA

Answer 19

c-ANCA : fluorescence cytoplasmique dirigé contre PR3

p-ANCA : fluorescence péri-nucléaire dirigé contre MPO

Question 20

Quel est la posologie de corticoïde dans une PPR sans Horton associé ?

Answer 20

0,2 à 0,3mg/kg/j

Question 21

Quels sont les 2 complications ophtalmo du Horton ?

Answer 21

• OACR

- NOIA

Question 22

Quels sont les 2 vascularites avec un potentiel tropisme digestif ?

Answer 22

• PAN

- Vascularite à IgA

Question 23

Quel est le sexe le plus touché dans les artérites à cellules géantes ?

Answer 23

FEMME > homme (2/1)

Question 24

Quels sont les signes histologiques de la maladie de Horton ?

Answer 24

• Destruction de LEI
• Infiltrat inflammatoire de la média > intima (PNN, plasmocyte, lymph, histiocyte…)
• Granulome à cellule géante dans l’intima et la média, intima épaissi
• Destruction des cellules musculaires de la média

Question 25

Les vascularites à ANCA sont pourvoyeuse de quel type de neuropathie périphérique ?

Answer 25

Les mononeuropathies multiples (mécanisme axonal)

Question 26

Quels sont les 2 grandes vascularites des vaisseaux de moyens calibres ?

Qu’est ce qu’une artère de moyen clalibre ?

Answer 26

• Périartérite noueuse
• Maladie de Kawazaki

Artère de moyen calibre : ce sont les principales artères viscérales + br de division

Question 27

Dans quel délai les anomalies cliniques du Horton disparaissent sous corticothérapie ?

Answer 27

En 72h, réponse spectaculaire.

Question 28

Quel est le signe biologique à rechercher en cas de Horton, et qui est prédictif d’une atteinte vasculaire de celui ci ?

Answer 28

Présence d’un Ac anti-phospholipide !!

Question 29

Qu’est ce que les cryoglobulinémies ?

Answer 29

Ce sont des immunoglobulines qui précipite pour des T° < 37°

Question 30

Quels sont les vascularites qui touchent tous les vaisseaux ?

Answer 30

• Behcet
• Polychondrite chronique atrophiante
• Syndrome de Cogan

Question 31

Concernant les ANCA :

• Quel est la méthode de détection ?
• Quelle situation rend ininterprétable les pANCA ?
• Peut on les utiliser pour le suivi ?

Answer 31

• ELISA
• Si présence d’Ac anti-nucléaire
• OUI, corrélé à l’activité.