Vasculares

Question 1

Púrpura Fulminante

Answer 1

waterhouse friderichsen
Forma muito grave de CIVD , relacionada a sepse
Necrose supra- renal por hemorragia interna
Endotoxinas - microtrombos pele- adrenal e orgãos

TTO: heparina e corticoide

Question 2

Eritema elevado diutinum

Answer 2

Vasculite leucocitoclástica fibrosante
Placas elevadas amarelo acastanhadas nas superficies extensoras
Relação com HIV, AR, gamopatia monoclonal igA
Mielodisplasia, pioderma,

Question 3

Tríade na granulomatose de wegener

Answer 3

Vasculite granulomatosa necrosante dos tratos respiratórios superior e inferior
Vasculite sistêmica de pequenos vasos
glomerulonefrite

Question 4

Papulose atrófica maligna - DEGOS

Answer 4

Vasculite obliterante - vasculopatia progressiva
Lesões purpuricas que evoluem com centro branco atrófico em porcelana
Risco acometer SNC e TGI

HP: cone de sorvete de necrose com vaso obliterado na base

Question 5

Componentes da síndrome PHACES

Answer 5

Anormalidades da fossa posterior
Hemangioma 
Anormalidades cardiacas 
Coarctação da aorta 
Eye 
Fenda esternal ou rafe supraunbilical

Question 6

Facomatoses pigmento-vasculares

Answer 6

I - MVP + nevo epidermico
II - MVP + mancha mongolica
III - MVP + spilus
IV- MVP, spilus e mongolica

Question 7

Marcador imunhistoquimico do hemangioma infantil

Answer 7

GLUT 1

Question 8

Padrão de herança da doença de Fabry

Answer 8

Recessiva ligada ao X

Question 9

Síndrome de Sturge Weber

Answer 9

MVP frontal -
Catarata
Convulsões - malformação das leptomeninges

gene GNAQ

Question 10

Klippel Trenaunay

Answer 10

MUTAÇÃO PIK3CA

Unilateral, mvp + EDEMA TECIDUAL, MALFORMAÇÃO VENOSA, SUPERCRESCIMENTO ÓSSEO

Question 11

Rendu-Osler-Weber

Answer 11

AD
Síndrome telangiectasica hereditaria
Telangiectasias mucocutâneas, EPISTAXE, hF+, malformações venosas viscerais - risco

Question 12

Fenômeno de Kasabach Merrit

Answer 12

Hemangioendotelioma kaposiforme - pele, partes moles, retroperitônio, cavidade torácica , mais comum nos membros
Angioma em tufos - pescoço e tronco, bala de canhão

Question 13

Tipos de Crioglobulinemia

Tipos de eritromelalgia

Answer 13

1) I monoclonal - doenças hematologicas
II mono-poli IgM contra IGG poli
III Poli

2) I Trombocitose AAS - policitemia vera e mielofibrose
II Familiar AD
III Doença auto imune

Question 14

Síndrome de Wiskott Aldrich

Answer 14

Imunodeficiência, palquetopenia
recessiva ligada ao X
Quadro cutâneo semelhante à DA

Question 15

Anemia de Fanconi

Answer 15

Autossômica recessiva

PANCITOPENIA + MANCHAS CAFÉ COM LEITE