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DERMATOLOGIA GERAL > BOLHOSAS > Flashcards

BOLHOSAS Flashcards

1
Q

Quais os pênfigos apresentam fluorescência intercelular e na ZMB?

A

Pênfigo eritematoso - Senear Usher FAN + anti desmogleína 1

Pênfigo para neoplásico que tem AC contra Desmogleína 1e 3 , PB230, desmoplaquinas, perilpaquina e envoplaquina

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2
Q

Quais os HLA associados ao PF endêmico e ao não endêmico?

e ao PV?

A

Fogo selvagem HLA DRB1 01 e 0404 1402 e 1406
Cazenave DRB1 14

PV: HLA DR4 - judeus outros HLA DRw6

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3
Q

O Penfigóide gestacional pode se relacionar a qual doneça auto-imune?

A

Doença de GRAVES

Groover

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4
Q

Qual o Ag do penfigo por IGA do tipo pustulose subórnea?

A

Desmocolina 1 100/110 kd

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5
Q

Quais os antígenos do penfigóide das membranas mucosas

A

PB 180 - principal
Laminina 332
alfa6 beta 4 integrina
Colágeno VII

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6
Q

Quais os Ag do PB e o HLA associado

A

PB 230 BPAG1 porção C terminal
PB 180 BPAG2 NC 16 ou colágeno XVII

HLA DQB1 0301

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7
Q

Qual a principal associação da pustulose subcórnea de Snnedon e Wilkinson

A

Gamopatia monoclonal sobretudo IgA

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8
Q

Hailey Hailey

Herança, gene, HP

A

AD
ATP2C1
Disqueratose - mais discreta e acantólise mais importante = muro desabando

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9
Q

Qual o Ag da dermatose bolhosa por IgA linear

A

LAD-1 120 kd

LABD 97 kd

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10
Q

A dermatite herpetiforme se associa a qual HLA

A

HLA DQ2 DQ8 DR3

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11
Q

Lesões cutâneas no pênfigo paraneoplásico

A

PV like
PB like
Liquenóide
EM like - acometimento acral

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12
Q

Qual gene foi associado à PEAG e a psoríase pustulosa

A

IL36RN

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13
Q

Subtipos de Epidermólise Bolhosa

A

Simples - CK 5 e 14 maioria DOMINANTE

Juncional Laminina 332 , alfa6beta4, BP180 recessiva

Distrófica Colageno VII forma recessiva mais grave

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14
Q

Qual epidermólise bolhosa tem tecido de granulação exuberante

A

Juncional Herlitz

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15
Q

Qual tipo de epidermólise congênita se associa a hipoplasia do esmalte dentário?

A

Juncional

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16
Q

Variantes do pênfigo vegetante

A

Hallopeau - lesões iniciais são pústulas, mais brando

Neumann - lesões iniciais são típicas de PV e depois evoluem para vegetação - pior prognóstico

ambas - espongiose eosinofílica e microabscessos intraepidérmicos

17
Q

Pênfigo induzido por drogas

A

Interação direta do grupo sulfidril com as desmogleinas - penicilamina HLA B15 e captopril

Ou mecanismo imunológico - AC - enalapril, rifampicina, amoxicilina cefalosporinas e quinolonas

18
Q

Pênfigo por IgA

A

Lesões pustulosas, flexurais, pruriginosas
Tipo pustulose subcórnea - Ag desmocolina
Tipo neutrofílico intraepidérmico - girassol

Dx - IFD - IGA intercelular

19
Q

Pênfigo paraneoplásico

A

Estomatite intratável
Lesões cutâneas incomuns e polimórficas
Neo associada: LNH, leucemia linfocitica cronica, castleman ( crianças)
Ag desmogleinas 1 e 3 , desmoplaquina I 250 II 220 envoplaquina 210 periplaquina 190
Nikolsky negativo
HP: degeneração liquenoide da basal e queratinocitos apoptóticos

Obito: bronquiolite obliterante
Dx IFI - bexiga de rato

20
Q

Penfigoide bolhoso

A

BP180 NC16A col XVII
BP230 C terminal

Não é manifestação paraneoplasica
50% eosinofilia periférica
induzido por farmacos - sitagliptina, furosemida, liraglutida, pembrolizumabe
IFD C3»> IgG

21
Q

Penfigoide gestacional

A 
PB180  2 e 3 trim 
Predisposição: HLA DR3 DR4 B8 
Lesões iniciam na região periumbilical 
Pode recorrer 
Risco de parto prematuro e PIG 
Acomete 10 % dos RN - resolução em 3 semanas
22
Q

Liquen plano penfigoide

A

Ag PB180 bolhas dentro e fora das lesões liquenoides

23
Q

LES bolhoso

A

HLA DQ2
Ag col VII
Bolha subepidermica com infiltrado neutrofílico

24
Q

Penfigoide cicatricial das membranas mucosas

A

HLA DQw7
Ag: PB180 , laminina 332 e alfa6beta4 integrina ( porção B4 - acometimento ocular)

85 % gengivite erosiva
25% acometimento cutâneo

Presença de Ac anti laminina 332 - aumento do risco para adenocarcinoma

Brusting Perry - variante onde há predominio de lesões cutâneas na cabeça e pescoço - pode causar alopécia cicatricial.

25
Q

EBA

A 
HLA DQ2
Col VII 
Forma clássica - mecanobolhosa
IFD - padrão serrilhado em U 
Associação com doença de crohn
26
Q

Dermatite herpetiforme

A

HLA DQ2 DQ8 e DR3
Ac antitransglutaminase e antigliadina
Associação com tireoidite de hashimoto
IFD - depositio granular de IGA

27
Q

DBAL

A

Antígenos LAD-1 120 kd e LABD97 97 kd
Crianças - roseta - periorificial , genital ,2-5 anos,

Adulto: raro, acometimento mucoso, resistente a dapsona

Induzida por fármaco : vancomicina

DERMATOLOGIA GERAL (18 decks)

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