BOLHOSAS Flashcards
Quais os pênfigos apresentam fluorescência intercelular e na ZMB?
Pênfigo eritematoso - Senear Usher FAN + anti desmogleína 1
Pênfigo para neoplásico que tem AC contra Desmogleína 1e 3 , PB230, desmoplaquinas, perilpaquina e envoplaquina
Quais os HLA associados ao PF endêmico e ao não endêmico?
e ao PV?
Fogo selvagem HLA DRB1 01 e 0404 1402 e 1406
Cazenave DRB1 14
PV: HLA DR4 - judeus outros HLA DRw6
O Penfigóide gestacional pode se relacionar a qual doneça auto-imune?
Doença de GRAVES
Groover
Qual o Ag do penfigo por IGA do tipo pustulose subórnea?
Desmocolina 1 100/110 kd
Quais os antígenos do penfigóide das membranas mucosas
PB 180 - principal
Laminina 332
alfa6 beta 4 integrina
Colágeno VII
Quais os Ag do PB e o HLA associado
PB 230 BPAG1 porção C terminal
PB 180 BPAG2 NC 16 ou colágeno XVII
HLA DQB1 0301
Qual a principal associação da pustulose subcórnea de Snnedon e Wilkinson
Gamopatia monoclonal sobretudo IgA
Hailey Hailey
Herança, gene, HP
AD
ATP2C1
Disqueratose - mais discreta e acantólise mais importante = muro desabando
Qual o Ag da dermatose bolhosa por IgA linear
LAD-1 120 kd
LABD 97 kd
A dermatite herpetiforme se associa a qual HLA
HLA DQ2 DQ8 DR3
Lesões cutâneas no pênfigo paraneoplásico
PV like
PB like
Liquenóide
EM like - acometimento acral
Qual gene foi associado à PEAG e a psoríase pustulosa
IL36RN
Subtipos de Epidermólise Bolhosa
Simples - CK 5 e 14 maioria DOMINANTE
Juncional Laminina 332 , alfa6beta4, BP180 recessiva
Distrófica Colageno VII forma recessiva mais grave
Qual epidermólise bolhosa tem tecido de granulação exuberante
Juncional Herlitz
Qual tipo de epidermólise congênita se associa a hipoplasia do esmalte dentário?
Juncional
Variantes do pênfigo vegetante
Hallopeau - lesões iniciais são pústulas, mais brando
Neumann - lesões iniciais são típicas de PV e depois evoluem para vegetação - pior prognóstico
ambas - espongiose eosinofílica e microabscessos intraepidérmicos
Pênfigo induzido por drogas
Interação direta do grupo sulfidril com as desmogleinas - penicilamina HLA B15 e captopril
Ou mecanismo imunológico - AC - enalapril, rifampicina, amoxicilina cefalosporinas e quinolonas
Pênfigo por IgA
Lesões pustulosas, flexurais, pruriginosas
Tipo pustulose subcórnea - Ag desmocolina
Tipo neutrofílico intraepidérmico - girassol
Dx - IFD - IGA intercelular
Pênfigo paraneoplásico
Estomatite intratável
Lesões cutâneas incomuns e polimórficas
Neo associada: LNH, leucemia linfocitica cronica, castleman ( crianças)
Ag desmogleinas 1 e 3 , desmoplaquina I 250 II 220 envoplaquina 210 periplaquina 190
Nikolsky negativo
HP: degeneração liquenoide da basal e queratinocitos apoptóticos
Obito: bronquiolite obliterante
Dx IFI - bexiga de rato
Penfigoide bolhoso
BP180 NC16A col XVII
BP230 C terminal
Não é manifestação paraneoplasica
50% eosinofilia periférica
induzido por farmacos - sitagliptina, furosemida, liraglutida, pembrolizumabe
IFD C3»> IgG
Penfigoide gestacional
PB180 2 e 3 trim Predisposição: HLA DR3 DR4 B8 Lesões iniciam na região periumbilical Pode recorrer Risco de parto prematuro e PIG Acomete 10 % dos RN - resolução em 3 semanas
Liquen plano penfigoide
Ag PB180 bolhas dentro e fora das lesões liquenoides
LES bolhoso
HLA DQ2
Ag col VII
Bolha subepidermica com infiltrado neutrofílico
Penfigoide cicatricial das membranas mucosas
HLA DQw7
Ag: PB180 , laminina 332 e alfa6beta4 integrina ( porção B4 - acometimento ocular)
85 % gengivite erosiva
25% acometimento cutâneo
Presença de Ac anti laminina 332 - aumento do risco para adenocarcinoma
Brusting Perry - variante onde há predominio de lesões cutâneas na cabeça e pescoço - pode causar alopécia cicatricial.
EBA
HLA DQ2 Col VII Forma clássica - mecanobolhosa IFD - padrão serrilhado em U Associação com doença de crohn
Dermatite herpetiforme
HLA DQ2 DQ8 e DR3
Ac antitransglutaminase e antigliadina
Associação com tireoidite de hashimoto
IFD - depositio granular de IGA
DBAL
Antígenos LAD-1 120 kd e LABD97 97 kd
Crianças - roseta - periorificial , genital ,2-5 anos,
Adulto: raro, acometimento mucoso, resistente a dapsona
Induzida por fármaco : vancomicina
