HANSENÍASE Flashcards
Forma de transmissão de resistência celular ao bacilo
A imunidade celular específica é hereditária transmitida por 1 par de genes autossômicos
Suscetibilidade genética à hanseníase é marcada por qual gene
PARK 2 cromossomo 6q25 e 6 q26
MHT HLA DR2 e 3
MHV HLA DQ1
HLA A11 - tendência a reação tipo II
Lipídeo capsular que interage com a célula de Schwann
PGL-1
Também se relaciona com a carga bacilar - AC anti PGL-1 elevados nos multibacilares - resposta TH2
Quanto à infectividade e patogenicidade
Alta infectividade e baixa patogenicidade
Agentes
Mycobacterium leprae e Mycobacterium lepromatosis ( fenômeno de lúcio?)
não cultiváveis
Bastonete gram +
Reação hansênica tipo I
Hipersensibilidade tipo IV
Dimorfos
Resposta celular
Lesões mais evidentes novas lesões e pela intensidade da resposta podem até ulcerar
O acometimento neural pode ser muito grave
Prednisona 1 -2 mg/ kg/dia
Reação Hansênica tipo II
Hipersensibilidade tipo III
Virchowianos HBV e HV
IB > 3
Imunocomplexos
HLA A 11
EN, eritema polimorfo, SWEET
EN necrotizante - úlceras em saca bocado
Fenômeno de lúcio - vasculite trombogênica
Pode haver repercussão sistêmica - anemia, leucocitose,
talidomida 100-400 mg/dia
Quando associar corticoide à talidomida na reação hansênica tipo II?
Glomerulonefrite , EN necrotizante Orquite Uveíte mãos e pés reacionais Neurite Fenômeno de lúcio Manifestação: eritema polimorfo, Sweet Lesão sobre tronco nervoso
Ofloxacino é CI em quais situações
Menores de 8 anos e gestantes
lesão de cartilagem e retardo da ossificação
Causas de reação crônica subentrante
Parasitose intestinal
Infeção de orofaringe e dentária
Neoplasia
Estresse emocional
Síndrome pseudogripal
Rifampicina
2° ao 6 mês , tipicamente 1-2h apos segunda dose
Febre, calafrio, cefaleia, artralgias,
1-2 h após administração
Melhor coloração HP
Fite-Faraco
Mais usada BAAR / Ziehl Neelsen
Diagnósticos diferenciais da variante de WADE - histoide
Neurofibromatose
Leishmaniose anérgica difusa
O que representa as incapacidades grau I e II
I - estesiometria - não sentir filamento lilás 2 g
II - Incapacidades, mão caída, lagoftalmo, lesões tróficas, reabsorção, , garra, contraturas
PQT
Mensal R 600 mg C 300 mg
diarios - C 50 e D 100 mg
Rifampicina
Bactericida
se tiver que retirar - tratamento passa a durar 24 meses
Alteração da cor da urina, suor e lágrimas
Anemia, plaquetopenia, hepatite
Sd gripal, sindrome nefrotica, Rubor de face e pescoço
Reduz ação dos ACO
Dapsona
Bacteriostático
Síndrome Sulfona - febre, linfonodomegalia, hepatomegalia, exantema papuloso ou esfoliativo,
Efeitos adversos mais comuns nos primeiros 90 dias
anemia hemolitica ( crônica ou aguda)
AGRANULOCITOSE - desconfiar se odinofagia
PSICOSE
neuropatia periférica
Metahemoglobinemia
Clofazimina
Corante lipofílico
Xerose, ictiose
Pigmentação cutânea - resolve em 6-12 meses
Depósitos de cristais na mucosa intestinal - pode levar a obstrução intestinal
TALIDOMIDA
Anti- TNF
Pode causar neuropatia periférica em luvas e meias
Principal risco - idade fértil focomelia - encurtamento dos membros
neuropatia periférica - 20-50%
TVP 2-3 %
Sonolência, constipação
300-400 mg/ dia e reduz 100 mg/ semana
Se uso de CTC + Talidomida - associar AAS pelo risco trombogênico
Histopatológico
HI - infiltrado linfohistiocitário perineural, em torno do musculo eretor do pelo e glandulas sudoríparas. Granulomas são raros.
HV: Zona grenz, macrógafos ESPUMOSOS - células de virchow - acumulos de bacilos degenerados
Identificação dos bacilos e globias
HDV: esboço de granuloma, proliferação fibroblástica perineural em casca de cebola
Variante históide - células fusiformes em padrão estoriforme - pode representar resistência a dapsona
HT sem zona grenz, grandes células epitelioides arranjadas em granulomas lineares acompanhando os nervos, compactos, bacilos são raros.
HDT: granulomas em torno de glandulas e feixes vásculo-nervosos
Fenômeno de lúcio: vasculite trombogênica
reação tipo II : EN vasculite necrosante ( lobular)
Eficácia da BCG como profilaxia
Varia de 20-80%
Nenhuma cicatriz - recebe 1
1 cicatriz - recebe 1
2 cicatrizes não recebe
Citocinas responsáveis pelo dano neural
TNF alfa e IFN gama
Manifestações clínicas
MHI - máculas hipocromicas com perda da sensibilidade térmica - o número de lesões depende da imunidade celular específica. Teste da histamina negativo
MHT - poucas lesões, assimétricas, borda papulosa bem definida . Neurite pode ser a primeira manifestação da doença.
Hanseníase nodular infantil - variante de MHT, crianças, lesão unica , pode ser usado esquema ROM
MHV: numerosas lesões, simétricas, de aspecto eritematoso e infiltrado. Lentamente as áreas infiltradas são recobertas por lesões papulosas e nodulares. Madarose é comum.
Hanseníase histioide de wade - lesões nodulares de bordas bem definidas
Lepra bonita de lúcio - infiltração difusa.
MHDD: Instabilidade é sua característica - reações tipo 1 são frequentes
Lesões foveolares
MHDV - placas infiltradas, lesões papulosas e nodulares
MHDT: Lesões grandes, mais numerosas ou com satelitose
Padrões de acometimento neurológico
MHI: ramos superficiais acometidos
MHT: mononeurite múltipla
MHV: polineurite simétrica e distal
Fatores precipitantes de reações hansênicas
Gravidez, parto, infecções, estresse físico e emocional, fármacos, cirurgia, vacina, alcoolismo
PQT - paucibacilares
M: Rifampicina 600 e D 100
Diario Dapsona 100
Diagnósticos diferenciais de mal perfurante plantar
Hanseníase Diabetes Etilismo Sd de Thevenard - AD acropatia ulceromutilante familial - neuropatia sensorial e alterações tróficas Desnutrição Espinha bífida Tabes dorsalis Siringomielia Arterioloesclerose
Prova da histamina
Avaliar integridade dos filetes nervosos - Triplice reação de Lewis
1° Punctura e eritema local
2° halo reflexo com raio maior de 2 cm - não ocorre
3° papula
Baciloscopia
Queda de 1 ponto no primeiro ano e a seguir 0,66/ ano
Importante a análise quantidativa mas tambem qualitativa - bacilos integros? a baciloscopia pode se manter positiva por longos períodos
Baciloscopia geralmente negativa no MHI, MHT, neural pural HBT
Mitsuda
Pouco utilizado, avaliação prognóstica - resposta celular
Positivo > 5 mm
Métodos diagnósticos adicionais
Sorologia - ELISA anti PGL-1 - alta sensibilidade apenas nos MULTIBACILARES
Resposta celular - teste in vitro com células T e produção de IFN gama
PCR - alta sensibilidade e especificidade - importante para diagnóstico da forma neural pura
ENMG - alta sensibilidade
RNM padrão ouro no dx de espessamento neural e abscesso neural
Síndrome sulfona
Desencadeada pela dapsona Exantema micropapuloso Linfonodomegalia Hepatoesplenomegalia Febre Linfocitose atípica Icterícia
Droga mais implicada na hepatite medicamentosa
No caso da MH seria a dapsona pelo uso contínuo
Formas de quimioprofilaxia
BCG
Dose única de rifampicina
além de conscientização e busca ativa dos contactantes
Reação x recidiva
Reação - subita, ocorre até 2-3 anos após termino da PQT, novas lesões mais numerosas, acometimento neural rapido e melhora importante com o tratamento
Recidiva - mais comumente se manifesta 5 anos após término da PQT, poucas lesões novas, acometimento neural lento, sem descamação
Redução da corticoterapia no tratamento da reação
Começa com 1-2 mg/kg/dia
Reduz 5 mg a cada 15 dias
doses mais altas por periodos mais longos reduzem a chance de o paciente necessitar de novo curso
Substituição à talidomida em caso de gestação
Clofazimina 300 mg/dia demora a agir, menor eficácia
Pentoxifilina 1200 mg/ dia reduz níveis de TNF alfa
Causas de surtos subentrantes 5-10%
novo episódio 28 dias após supensão do tratamento da reação anterior
Investigar parasitose intestinal, infecções dentárias, estresse emocional
