Vasculaires systémiques

Question 1

Vascularites des artères de gros calibre

Answer 1

ACG

Takayasu

Question 2

Vascularites des artères de moyen calibre

Answer 2

Périartérite noueuse

Maladie de Kawasaki

Question 3

Vascularites des artères de petit calibre

Answer 3

=> associées aux ANCA :

• Granulomatose avec polyangéite ( ex-Wegener )
• Polyangéite microscopique
• Granulomatose éosinophilique avec polyangéite ( ex-Churg-Strauss )

=> associées à des dépôts de complexes immuns :

• Vascularite cryoglubulinémique
• Vascularite à IgA ( ex-pupura rhumatoïde )
• Vascularite urticarienne hypocomplémentémique avec anti C1q (ex-Mac Duffie )
• Vascularite avec anticorps anti membrane basale glomérulaire ( ex-Goodpasture)

Question 4

Vascularites touchant tous les vaisseaux

Answer 4

Maladie de Behçet
Syndrome de Cogan
Polychondrite chronique atrophiante

Question 5

Polychondrite chronique atrophiante

Answer 5

Inflammation des :

• cartilages des oreilles et du nez
• valves aortiques
• aorte
• trachée

Question 6

Syndrome de Cogan

Answer 6

Kératite interstitielle non syphilique

Atteinte audio-vestibulaire

Question 7

Maladie de Behçet

Answer 7

• Hommes +++
• Bassin méditerranéen, Moyen-orient, Extrême-Orient
• Début vers l’âge de 30 ans
• Aphtose buccale et génitale
• Inflammation oculaire ( uvéite svt postérieure )
• Parfois : atteinte articulaire,digestive, cardiaque et/ou cérébrale

Question 8

Péri-artérite noueuse

Answer 8

Vascularite nécrosante avec micro-anévrismes et sténoses artérielles

• ANCA toujours négatifs
• PBR est CI

Question 9

Manifestations cliniques de la maladie de Kawasaki

Answer 9

• Syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile
• Éruption cutanée
• Conjonctivite et atteinte oro-pharyngée
• Adénopathies cervicales
• Atteinte des artères coronaires avec anévrismes

Question 10

Granulomatose avec polyangéite : biologie

Answer 10

ANCA dans 90 % des cas = anti PR3 +++

IFD négative

Question 11

Polyangéite microscopique : biologie

Answer 11

ANCA dans 90 % des cas = anti MPO +++

IFD négative

Question 12

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

Answer 12

ANCA dans 30-40 % des cas = anti MPO
Hyperéosinophilie constante ( ATTENTION : parfois masquée par les corticoïdes )
Biopsies : vascularite nécrosante pause-immune granulomateuse AVEC éosinophiles. IFD négative

Question 13

Vasculaire crio-globulinémique

Answer 13

• Cryoglobulinémie
• Infection par le VHC dans 70-90 % des cas
• Gammapathie monoclonale
• Biopsie : vascularite avec dépôts de complexes immuns ( IFD + = Ig + complément )

Question 14

Vascularite à IgA

Answer 14

• Élévation inconstante des IgA sériques

- Biopsie : vasculaire avec dépôts GRANULEUX d’IgA en IFD

Question 15

Vascularite urticarienne hypocomplémentémique avec anti-C1q

Answer 15

• Hypocomplémentémie
• Anticorps anti-C1q
• Biopsie : vascularite leucocytoclasique

Question 16

Vascularite avec anti MBG

Answer 16

• Anticorps anti MBG

- Biopsie : dépôts LINÉAIRES le long de la membrane basale glomérulaire

Question 17

Quels sont les 3 types d’antigène cibles des p-ANCA ?

Answer 17

=> Myéloperoxydase 
Polyangéite macrocospique 
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite 
Glomérulonéphrite rapidement progressive pause-immune 
LED 
=> Cathepsine G 
-RCH
-Cholangite sclérosante primitive 
=> Lactoferrine 
-PR 
-LED