Sarcoïdose

Question 1

Prévalence

Answer 1

4,7 à 64 pour 100 000 habitants

Question 2

Incidence

Answer 2

1 à 35 pour 100 000 habitants

Question 3

Ethnies les + touchées

Answer 3

Afro-américains
Scandinaves

=> maladie svt + chronique et + grave

Question 4

Facteurs environnementaux associés

Answer 4

pesticides
insecticides
moisissures

Question 5

Lésions anapathologiques

Answer 5

Infiltration lymphocytaire T
Formation de granules épithélioïdes et giganto-cellulaires
Distorsion de l’architecture des tissus atteints

Question 6

Réaction immunitaire dans la formation du granulome

Answer 6

=> Th1 prédominante
Production IFNgamma , GM-CSF , IL-2

+ dans le processus profibrosant chez certains patients : TGF-beta et IL-13

Question 7

Dans quel cas peut on observer une fièvre dans la sarcoïdose ?

Answer 7

• Sd de Löfgren
• Sd de Heerfordt
• atteinte hépatosplénique ou ganglionnaire abdominale
• atteinte rénale

Question 8

Sd de Löfgren

Answer 8

Fièvre
Erythème noueux
Arthralgies des chevilles
Adénopathies hilaires bilatérales

=> phénotype variable en fonction des sujets

Question 9

Sd de Löfgren ttt

Answer 9

Symptomatique : repos et AINS si atteinte articulaire invalidante

Question 10

EFR dans la sarcoïdose

Answer 10

2/3 : Sd restrictif
qui est dans 50% associé à un Sd obstructif
+/-hyperréactivité bronchique

Question 11

Quel est le paramètre le plus sensible et le plus précocement pathologique de l’atteinte alvéolaire ?

Answer 11

Abaissement du transfert du CO

Question 12

Que retrouve le LBA

Answer 12

Alvéolite lymphocytaire prédominant sur les CD4

+ recherche de mycobactéries pour le diagnostic différentiel

Question 13

Quelles sont les manifestations cutanées SPECIFIQUES de la sarcoïdose?

Answer 13

=> sarcoïdes :

• papuleuses : sarcoïde à petit nodules
• nodulaires : sarcoïde à gros nodules
• plaques
• hypodermiques

=> lupus pernio

Question 14

Quelles structures du globe oculaire sont atteintes dans la sarcoïdose ?

Answer 14

TOUTES mais surtout

• uvée
• cornée (due à l’atteinte des glandes lacrymales )
• conjonctive

Question 15

Atteinte osseuse

Answer 15

peau noire =
- IPD et dactylite +++
= lésion ostéolytique sans réaction périostée

caucasien =
-rachis inférieur et os pelvien
= lésion mixte, ostéolytique et ostéocondensante

Question 16

Éléments d’orientation vers une sarcoïdose ?

Answer 16

• anergie tuberculinique
• lymphopénie portant sur les CD4
• hypergammaglobulinémie polyclonale
• élévation de l’ECA sérique

Question 17

Pronostic ?

Answer 17

• 2/3 des patients évoluent vers la guérison , le + souvent dans les 3 ans suivant le diagnostic
• rémission rare après 5 ans d’évolution
• syndrome de Löfgren a une évolution spontanément favorable dans plus de 90% des cas.

Question 18

Quels sont , en dehors du syndrome de Löfgren , les facteurs associés à la guérison ?

Answer 18

• début de la maladie avant 40 ans
• origine caucasienne
• stade I radiologique
• uvéite aiguë
• sarcoïdes à petits nodules ou nodules sur cicatrice

Question 19

Suivi d’une sarcoïdose ?

Answer 19

=> Tous les 6 mois :
NFS + Ionogramme + Créatine + Calcémie
Bilan hépatique
Dosage de l’ECA ( si élevée initialement )
ECG
RXT ( +/- EFR ou TDM si évolutivité clinique/radiologique )

Question 20

Quand considérer qu’une sarcoïdose est guérie ?

Answer 20

Rémission complète au bout de 36 mois ( =3 ans ) sans traitement