Artérite à cellules géantes

Question 1

Incidence ACG

Answer 1

peu fréquente

1 cas incident pour 10 000 personnes de plus de 50 ans

Question 2

Sexe ratio ACG

Answer 2

4 femmes pour 1 homme

Question 3

Quel % des patients atteints d’ACG a des symptômes de PPR ?

Answer 3

40%

Question 4

Il faut évoquer une ACG et contrôler la CRP chez tout patient de 50 ans présentant un des signes suivants :

Answer 4

• douleurs récentes de l’extrémité céphalique
• trouble aigu de la vision
• signes généraux inexpliqués
• manifestations ischémiques céphaliques ou des membres

Question 5

Quelles sont les 4 phases de la corticothérapie dans l’ACG?

Answer 5

=> TTT d’attaque : 2 à 4 semaines

• 0,5 à 0,7 mg/kg/j
• 1 mg/kg/j si signes ophtalmologiques ou complications macro-vasculaires

=> Phase de décroissance rapide : paliers de 1 à 2 semaines
- but = 0,25 et 0,35 mg/kg/j ( atteint entre la 8ème et la 12ème semaine )

=> Phase de décroissance lente : paliers mensuels
-but = 10 mg par jour au sixième mois et 5 à 7,5 mg par jour au 12ème mois

=> Phase de sevrage :
Doit être tenté chez un patient stable pdt qqs mois sous 5 mg par jour
Idéalement de manière progressive mg par mg

Question 6

Nombres de rechutes dans l’ACG

Answer 6

1 patient sur 2 rechute au cours des phases de décroissance

1 patient sur 2 rechute après sevrage complet

Question 7

Délai de sevrage définitif de la corticothérapie dans l’ACG

Answer 7

La plupart des patients sont sèvres définitivement de la corticothérapie entre le 18ème et le 60ème mois de traitement

Question 8

Rythme du suivi

Answer 8

=> VS et CRP
tous les mois
et avant chaque décroissance de la corticothérapie
jusqu’à un an après le sevrage de la corticothérapie

=> Évaluation clinique
A 1 mois puis à 3 mois puis tous les 4/6 mois

=> Imagerie de l’aorte
au diagnostic
puis tous les 5 ans

Question 9

Quels systèmes sont atteints par la PPR ?

Answer 9

QUE le système locomoteur
la PPR n’est PAS responsable d’atteintes d’organes
ce n’est PAS une vascularite mais un rhumatisme inflammatoire

Question 10

Corticothérapie dans la PPR ?

Answer 10

Dose initiale : 0,2 à 0,3 mg/kg/j
progressivement réduite
Durée : 1 à 2 ans

Question 11

Takayasu sexe ratio

Answer 11

9 femmes pour 1 homme

Question 12

Différence Takayasu et AGC en ce qui concerne les artères rénales ?

Answer 12

Takayasu : peut provoquer une sténose inflammatoire des artères rénales avec hypertension réno-vasculaire alors que l’AGC ne touche pas les artères rénales

Question 13

Manifestations cutanées dans la maladie de Takayasu

Answer 13

Érythème noueux

Pyoderma gangrenosum

Question 14

Signes ophtalmiques dans la maladie de Takayasu

Answer 14

épisclérite et/ou uvéite antérieure aiguë

Question 15

Traitement de la maladie de Takayasu

Answer 15

Si syndrome inflammatoire : prednisone 1 mg/kg/j pour une durée prolongée ( plusieurs années ++) .

Question 16

Quels éléments à l’imagerie sont en faveur du diagnostic de PPR ?

Answer 16

• bursite sous-acromiale
• ténosynovite du long biceps
• synovite gléno-humérale
• bursite trochantérienne
• synovite de hanche bilatérale

Question 17

Quels sont les arguments forts CONTRE le diagnostic de PPR ou d’ACG ?

Answer 17

• organomégalie ( adénopathies , splénomégalie, hépatomégalie )
• signes d’atteinte des petits vaisseaux (purpura vasculaire , syndrome néphrotique ou néphritique, mononeuropathie multiple ou polynévrite )
• leuco-neutropénie ou thrombopénie
• absence de réponse clinique après quelques jours de corticothérapie

Question 18

Définition vaisseaux de gros calibre

Answer 18

de l’aorte jusqu’aux branches de 4ème division de l’aorte

Question 19

Critères de l’American College of Rheumatology pour le diagnostic d’ACG chez un patient présentant des symptômes de vascularite ?
Ne doivent PAS être utilisé pour le diagnostic dans la population générale

Answer 19

Au moins 3 des 5 critères :

1. Âge de plus de 50 ans
2. VS > 50 mm à la première heure
3. Apparition récente de céphalées
4. Tuméfaction et sensibilité à la palpation de l’artère temporale OU abolition du pouls temporal
5. Infiltrat inflammatoire de cellules mononucléose à la biopsie d’artère temporale

Question 20

Cécité dans l’ACG ?

Answer 20

NOIAA +++

• a.ciliaires courtes ( branches de l’a. ophtalmique )
• amaurose monoculaire / brutale/indolore
• SANS rougeur
• complète ou début par scotome altitudinal

=> angiographie fluorescéinique du FO utile au diagnostic = oedème papillaire

Question 21

 l’angiographie fluorescéinique du FO quel signe est très en faveur d’une NOIAA associée à une ACG ?

Answer 21

Ischémie choroïdienne associée

Question 22

Signes ophtalmiques dans l’ACG ?

Answer 22

NOIAA ( 80 % )
Occlusion a. centrale de la rétine ( 4 à 15 % )
Neuropathie optique ischémique postérieure ( 5%)
Vascularite rétinienne
Troubles oculomoteurs

Question 23

Définition de l’anisotension ?

Answer 23

Différence de PA entre les 2 bras > 20 mmHg pour la systolique et/ou > 10 mmHg pour la diastolique

Question 24

Examens para-clinique devant toute suspicion d’ACG

Answer 24

VS + Fibrinogène + CRP 
NFS 
ASAT/ALAT , gamma-GT , PAL , bilirubine totale 
Biopsie artère temporale 
Scan TAP injecté ou un angio-scan

Question 25

Quelles anomalies peut-on retrouver à l’hémogramme en cas d’ACG ?

Answer 25

Hyperleucocytose à polynucléaire neutrophiles
Anémie inflammatoire
Thrombocytose

Question 26

Quelles anomalies peut-on retrouver sur le bilan hépatique en cas d’ACG ?

Answer 26

Hépatite cholestatique anictérique
Cytolyse
Ictère