Pathologies auto-immunes

Question 1

Connectivites

Answer 1

Lupus systémique 
Sd de Gougerot-Sjögren
Sclérodermie systémique
Myosites (=myopathies inflammatoires ) 
Connectivites mixtes ( syndrome de Sharp) 
SAPL

Question 2

Syndrome de Reynolds

Answer 2

Sclérodermie systémique + CBP

Question 3

Syndrome de chevauchement

Answer 3

HAI + CBP

Question 4

Dépistage des AAN

Fluorescence homogène =

Answer 4

Ac anti Histone
ou
Ac anti ADN ( typique : homogène à renforcement périphérique = périnucléaire )

Question 5

Dépistage des AAN

Fluorescence mouchetée =

Answer 5

Ac reconnaissant diverses nucléoprotéines solubles :

• Sm ( mouchetée dite “gros grains “ )
• RNP ( mouchetée dite “gros grains “ )
• Scl70
• SSA
• SSB

Question 6

Dépistage des AAN

Fluorescence centromérique =

Answer 6

Réactivité dirigée contre le centromère des chromosomes au cours de la sclérodermie systémique

Question 7

Dépistage des AAN

Fluorescence nucléolaire =

Answer 7

Sclérodermie systémique

Question 8

Définition du titre

Answer 8

Inverse de la dernière dilution pour laquelle on détecte une fluorescence

Question 9

Seuil de positivité des AAN

Answer 9

1/160

Question 10

Quelles sont les 3 méthodes de dépistage des Ac anti-ADN natif

Answer 10

• Test de Farr : peu Se mais Sp (référence mais pas disponible partout )
• Test d’IFI sur kinétoplaste de Crithidia Luciliae : très Sp mais peu Se
• Test ELISA : trop Se

Question 11

Ac anti-antigènes nucléaires solubles

Answer 11

= Ac anti-ENA
= Ac anti-ECT
( Sm, RNP, SSA , SSB, JO1,SCl70)

Question 12

Dans le SAPL quels sont les Ac les plus associés au risque de obstétrical et de thrombose ?

Answer 12

ACC = Ac anti-prothrombinase

PARADOXE car ils induisent un allongement des tests de coagulation in vitro

Question 13

Contre quoi sont dirigés les FR ?

Answer 13

fragment constant “FC” des IgG humaines et/ou animales

Question 14

Quel test pour détecter les anticorps anti-mitochondries de type M2 et de quelle maladie sont-ils spécifiques ?

Answer 14

IFI triple substrat :
REIN ( marquage des tubules )
FOIE ( marquage cytoplasmique de tous les hépatocytes)
ESTOMAC ( marquage des cellules pariétales

=>CBP

Question 15

Quel test pour détecter les anticorps anti-muscles lisses et de quelle maladie sont-ils spécifiques ?

Answer 15

IFI triple substrat

=> anticorps anti-muscles lisses avec spécificité anti-actine très spécifiques des HAI ( de type 1 +++)

Question 16

Quel test pour détecter les anticorps anti-microsomes et de quelle maladie sont-ils spécifique ?

Answer 16

IFI triple substrat

=> Ac anti-microsomes de foie et de rein :

  - anti LKM1 : HAI de type 2 , mais aussi VHC et hépatite induite par l'hatolane 
  - anti-réticulum endoplasmique

Question 17

4 principales étiologies des anémies au cours des MAI

Answer 17

• Anémie hémolytique auto-immune ( AHAI)
• Carence martiale
• Inflammation
• Insuffisance rénale chronique

Question 18

Syndrome d’Evans

Answer 18

AHAI
PTI
+/- neutropénie

Question 19

Quelles sont les principales maladies dans lesquelles on utilise les Ac anti TNFalpha dans la stratégie thérapeutique ?

Answer 19

PR
Crohn
RCH

Question 20

Quelles sont les principales maladies dans lesquelles on utilise les Ac anti CD20 dans la stratégie thérapeutique ?

Answer 20

Vascularites ANCA-positive
PTI
AHAI

Question 21

Quelles sont les 2 grandes familles de MAI systémiques ?

Answer 21

Les connectivites

Les vascularites

Question 22

Prévalence des maladies auto-immunes dans la population générale ?

Answer 22

6 à 7 %

Question 23

Quel est le seuil pour définir une maladie rare ?

Answer 23

<1/2000

Question 24

Principaux anticorps du lupus :

Answer 24

Ac anti-ADN natif

Ac anti-Sm

Question 25

Principaux anticorps du Sd de Sjögren

Answer 25

Ac anti SSA/SSB

FR

Question 26

Principaux anticorps de la sclérodermie systémique

Answer 26

Ac anti-Scl 70 ( = anti-topoisomérase I )
Ac anticentromères
Ac anti-ARN polymérase III

Question 27

Principaux anticorps du syndrome de Sharp ( connectivite mixte )

Answer 27

Ac anti-RNP

Question 28

Principaux anticorps des hépatites auto-immunes ?

Answer 28

HAI de type I :

• Ac anti-actine
• Ac anti-SLA ( soluble liver antigen )

HAI de type II :

• Ac anti-LKM1
• Ac anti-LC1

Question 29

Principaux anticorps de la cirrhose biliaire primitive

Answer 29

Anticorps anti-mitochondries de type M2

+/- Ac anti GP-210