Lupus érythémateux aigu disséminé Flashcards
Type de maladie ?
Connectivite
Prévalence
Incidence
45 pour 100 000 = prévalence
5 pour 100 000 par an = incidence
Sexe ratio
85% de femmes
Chez quelle ethnie est elle plus grave et plus fréquente ?
Les antillais
Facteurs externes connus pour favoriser le développement du lupus
- rayons UV qui favorisent l’apoptose des kératinocytes
- virus ( EBV +++)
- médicaments
- facteurs hormonaux (oestrogènes)
- silice
Histologie des lésions cutanées spécifiques de lupus
- atrophie du corps muqueux
- lésion des kératinocytes basaux
- infiltrat lymphocytaire périvasculaire et/ou periannexiel
Immunofluorescence directe :
-dépôts d’IgG, IgA ou IgM
et/ou de compléments ( C1q, C3 ) à la jonction derme-épidermique
(retrouvés aussi en peau saine photoexposée )
Quelles sont les différentes atteintes cutanées SPÉCIFIQUES du lupus
=> Lupus aigu : 20 à 60 % des LS
- éruption en vespertilio sur nez et pommettes
- parfois sur le décolleté, les doigts et les muqueuses
- érythémateuse, maculeuse ou maculo-papuleuse
- finement squameuse, parfois oedémateuse
- NON prurigineuse, bordures émiettée
=> Lupus subaigu : 10 à 20 % des LS
- très photosensible
- décolleté, tronc, membres mais respecte habituellement le visage
- annulaire ou polycyclique, plus rarement psoriasiforme
- associé à la présence des anticorps anti-Ro/SSA
=> Lupus chronique : 10 à 20 % des LS
- lupus discoide +++ : plaques bien limitées associant érythème télangiectasique + squames épaisses + atrophie cicatricielle
- lupus tumidus, lupus à types d’engelures, pannicule lupique
Manifestations rhumatologiques dans le lupus
80% des cas
=> polyarthrite bilatérale, symétrique, des petites articulations +++
=> MCP, IPP, carpes , genou et chevilles ++
=> non déformantes ( sauf Jaccoud)
=> non destructrices
Biologie standard du lupus
- rare insuffisance rénale, le plus souvent modérée
- hypoalbuminémie, avec protéinurie si atteinte glomérulaire
- hématurie, leucocyturie aseptique
Évolution des protéines de l’inflammation
Lors des poussées :
- élévation du fibrinogène et de l’oromuscoïde
- la CRP reste peu élevée sauf en cas de sérite ou d’infection concomitante
Description des anomalies immunologiques du lupus ( anticorps )
Parmi les Anticorps non spécifiques d’organes (NSO) il y a :
- les anticorps anti-nucléaires ( AAN) : seuil de positivité titre > 160 qui comportent =
=> Anti ADN natif : LED
=> Anti Ags nucléaires solubles ( ENA/ECT) =
-Anti Sm ( 20 % mais spécifique +++)
-Anti Ro/SSA ou La/SSB ( plus rares , surtout dans le Goujerot )
-Anti-ribonucléoprotéines : anti-RNP ( seulement 30 % dans le lupus , constant dans le Sd de SHARP )
Méthode de dépistage des AAN
Serum du patient + cellules Hep2
et on regarde la fluorescence :
-homogène = le + fréquent = ADN-natif ou nucléosome dans le LED ou histones dans le lupus induit
-périphérique = rare
-moucheté = un ou plusieurs Ags nucléaires solubles
-nucléolaire = rare dans le LS, plus fréquent dans la sclérodermie systémique
cf. image dossier lupus
Quels anticorps sont responsables du lupus néonatal ?
- anticorps anti-RO/SSA ( et/ou -SSB) qui passent la barrière placentaire
Chez qui la maladie lupique est -elle plus sévère ?
En cas de début pédiatrique
Chez les sujets à peau noire
Sexe masculin
Le lupus fait-il partie des ALD 30 ?
OUI
Quel est le traitement de fond du lupus et à quelle posologie ?
- hydroxychloroquine = PLAQUÉNIL
à la dose de 400 mg/j si la f° rénale est N
Quelle surveillance impose le Plaquénil ?
Ophtalmologique
Bilan initial =
-examen ophtalmologique avec fond d’oeil ( FO)
-champ visuel central automatisé
-3ème test au choix : électrorétinogramme ou cliché du FO en autofluorescence ou OCT-SD
=> si ils sont N => répétés 5 ans plus tard puis tous les ans
=> si FDR de toxicité ils peuvent être répétés annuellement directement
Quand est indiqué la corticothérapie ?
A court ou moyen terme pour :
=> formes cutanéo-articulaires : faible dose
=> formes viscérales
=> poussées graves : 3 jours IV de 500mg à 1 gramme de méthylprednisolone puis corticothérapie orale +/- immunodépresseur
Caractéristiques de la corticothérapie dans le lupus, quand elle est indiquée
=> Référence = prednisone = CORTANCYL
=> Posologie dose d’attaque ( 3 à 6 semaines )
= 1mg/kg/j dans les formes graves =
-glomérulonéphrite proliférative diffuse
-thrombopénie
-anémie hémolytique
= 0,5mg/kg/j dans les sérites
=> Puis diminution de 10 % de la dose antérieure tous les 10 à 15 jours
=> Dose d’entretien ( 0,10 à 0,20 mg/kg/j) souvent maintenue pendant plusieurs années
Indications des immunodépresseurs dans le lupus
Limités aux :
=> formes viscérales graves =
- atteintes rénales à type de glomérulonéphrite proliférative
- formes neurologiques sévères
=> dans les cas de cortico-dépendance pour éviter les risques de la corticothérapie =
- hypoplasie médullaire et infection à court terme
- stérilité et oncogenèse à long terme
Quels agents immunodépresseurs sont utilisés dans le lupus, quand ils sont indiqués ?
- cyclophosphamide
- azathioprine
- mycophénate mofétil
Quelles cytokines sont majoritairement en jeu dans le lupus ?
IFN-alpha +++
IFN-bêta
IL-10
BLys : B-lymphocyte stimulator
Quand réaliser la biopsie rénale dans le lupus ?
Devant une protéinurie supérieure à 0,5 g/jour
Classification des glomérulonéphrites lupiques
Classe I : Atteinte mésangiale minime
Classe II : Atteinte mésangiale proliférative
Classe III : Glomérulonéphrite proliférative focale
Classe IV : Glomérulonéphrite proliférative diffuse
Classe V : Extra-membraneuse
Classe VI : Sclérose glomérulaire avancée
