Uveítes Difusas - VKH , Oftalmia Simpatica

Question 1

Quais são as principais uveítes difusas?

Answer 1

Vogt Koyanagi Harada

Doença de Behçet

Oftalmia Simpática

Sarcoidose

Question 2

Qual a epidemiologia da doença de Harada?

Answer 2

Acomete preferencialmente mulheres, entre 20-50 anos.

Mais comum em raças pigmentadas, como negros, asiáticos (prevalência alta no Japão), hispânicos e índios. Mais rara em caucasianos.

Behçet e VKG são as principais causas não infecciosas de uveíte no Brasil.

Question 3

Qual a fisiopatologia da doença de Harada?

Answer 3

Doença auto-imune contra melanócitos, com possível desencadeante viral.

Os linfócitos T CD4 são os principais responsáveis pela resposta imunológica na DVGH.

Há associação com o HLA-DR4

Question 4

Quais são os critérios diagnósticos da doença de Harada? (5)

Answer 4

1. Ausência de trauma penetrante/cirurgia ocular previamente à uveíte.
2. Ausência de evidências clínicas/laboratoriais sugestivas de outras doenças oculares.
3. Envolvimento ocular bilateral
   - Coroidite difusa, com DR seroso, edema de disco e uveíte anterior
4. Achados neurológicos/auditivos
5. Alterações de pele e fâneros.

Question 5

Quais são as características da fase prodrômica da DVKH?

Answer 5

• Antecede o quadro ocular em dias e caracteriza-se por febre, cefaléia, náuseas e zumbido.
• 80% dos pacientes apresentam pleocitose liquórica com predomínio de linfomononucleares nesta fase (questão de prova!). Esta alteração pode durar cerca de 8 semanas.

Question 6

Quais são as características da fase uveíte da DVKH?

Answer 6

Envolvimento ocular bilateral com:

• Coroidite difusa, descolamento de retina exsudativo, hiperemia/edema de disco
• Uveíte anterior granulomatosa ou não granulomatosa

Question 7

Quais são as características da fase convalescente da DVKH?

Answer 7

Despigmentação de pele, fâneros, coróide, EPR e limbo

• Fundo em pôr do sol
• Sinal de Sugiura - despigmentação perilímbica
• Poliose, alopécia e Vitiligo

Question 8

O que é o sinal de Sugiura?

Answer 8

Despigmentação perilímbica na fase de convalescença da DVKH

Question 9

Quais são as características da fase de recorrência da DVKH?

Answer 9

As recorrências geralmente ocorrem no segmento anterior, na forma de uveíte anterior.

Exames como a indocianina verde podem mostrar sinais de atividade subclínicos

Question 10

Quais complicações podem ocorrer na fase crônica da DVKH?

Answer 10

Membrana neovascular subrretiniana (9-15%), catarata (10-42%) e glaucoma (6-45%) podem aparecer nesta fase

Question 11

Quais são as alterações na angiofluoresceinografia na fase aguda da DVKH?

Answer 11

Atraso no enchimento da coróide com áreas de hipofluorescência

Múltiplos pontos hiperfluorescentes (pinpoints) e acúmulo de contraste no espaço subrretiniano (pooling)

Question 12

Quais são as alterações na angiofluoresceinografia na fase de convalescência da DVKH?

Answer 12

Áreas hiperfluorescentes por defeito em janela alternando com áreas hipofluorescentes por bloqueio devido ao acúmulo de pigmento.

Pinpoints e extravasamento no disco podem permanecer em uma parte dos pacientes.

Question 13

Quais são as alterações da DVKH na ICG?

Answer 13

Atraso na perfusão da coróide em fases iniciais e hiperfluorescência precoce por extravasamento, que se mantém nas fases tardias.

Há perda da definição do vasos da coróide nas fases intermediárias (fuzzy vessels) e pontos hipofluorescentes nas fases precoces e intermediárias (dark dots) que correspondem aos granulomas de coróide.

Question 14

Quais são as alterações da DVKG no ultrassom?

Answer 14

Observa-se espessamento difuso da coróide e descolamento de retina exsudativo.

Question 15

Quais são alterações da DVKH no OCT?

Answer 15

Descolamento de retina exsudativo multifocal com espaços císticos.

Na fase crônica observa-se dano aos segmentos externos dos fotorreceptores e áreas de acúmulo de células do EPR.

Question 16

Quais são as alterações histopatológicas na DVKH?

Answer 16

Espessamento uveal difuso com inflamação granulomatosa não necrosante.

Um achado histopatológico importante é a presença dos nódulos de Dalen-Fuchs.

Question 17

O que são os nódulos de Dalen-Fuchs

Answer 17

Conglomerado de linfócitos, EPR hiperplásico, macrófagos e células epitelióides, localizados entre o EPR e a membrana de Bruch e presentes nas fases aguda e crônica.

Question 18

Como é o prognóstico nda DVKH?

Answer 18

O prognóstico é bom, com 60% dos pacientes mantendo acuidade visual final ≥ 20/40.

Question 19

Quais são os fatores de mau prognóstico na DVKH?

Answer 19

Atraso no início do tratamento.

Tratamento por menos de 6 meses.

Tratamento com sub-dose de corticóide.

Acuidade visual inicial mais baixa.

Maior número de recidivas.

Presença de complicações.

Idade mais jovem (duvidoso).

Question 20

Como é realizado o tratamento basal da DVKH?

Answer 20

Corticoterapia sistêmica precoce, em altas doses, com redução lenta, por no mínimo 6 meses.

Tratamento inicial com pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa é recomendado por alguns autores - 1g/dia por 3 dias.

Após este período inicial, prescreve-se Prednisona Via Oral, na dose de 1 a 1,5 mg/kg/dia por no mínimo 6 meses.

Question 21

Como é realizado os casos refratários da DVKH?

Answer 21

Casos refratários, com recidivas frequentes ou com contra-indicação aos corticóides devem receber imunossupressores.

Os mais utilizados são a Ciclosporina, Azatioprina ou Micofenolato de Mofetila.

Question 22

Quando operar a catarata na DVKH? Quais são os cuidados?

Answer 22

Operar quando a uveíte estiver sem atividade por pelo menos 3 meses, com ou sem tratamento.

5-7 dias antes da cirurgia, introduzir corticóide sistêmico 0,5 mg/kg/dia e manter por tempo variável no pós-operatório, dependendo da inflamação.

A decisão de implante ou não de LIO depende da gravidade da doença.

Question 23

Como tratar os pacientes com DVKH que evoluem com membrana neovascular?

Answer 23

Injeção intra-vítrea de anti-VEGF, associado aos corticóides/imunossupressores sistêmicos.

Question 24

O que é a oftalmia simpática?

Answer 24

Uveíte difusa, granulomatosa, bilateral, após trauma ocular penetrante ou cirurgia intraocular.

Question 25

Quanto tempo após a cirurgia ou trauma pode ocorrer a oftalmia simpática?

Answer 25

O trauma/cirurgia pode anteceder a uveíte em poucos dias até muitos anos.

Segundo a referência do CBO - 5 dias a 60 anos.

Question 26

Qual a epidemiologia da Oftalmia simpática?

Answer 26

Ocorre mais comumente após trauma perfurante, quando comparado às cirurgias intraocular.

A íncidência de OS após cirurgia intraocular é de cerca de 0,01%.

Nos casos pós-trauma, há predomínio em homens e crianças. Nos casos pós cirúrgicos, não há predileção por sexo.

Associação com HLA-A11, DR4 e DQw3.

Question 27

Qual a clínica da fase aguda da oftalmia simpática?

Answer 27

Uveíte anterior granulomatosa

Lesões granulomatosas branco-amareladas em coróide e retina externa, com descolamento de retina exsudativo, edema e hiperemia de disco e vitreíte

Question 28

Qual o nome dos granulomas epitelióides presentes na oftalmia simpática?

Answer 28

Nódulos de Dalen-Fuchs.

Question 29

Quais são as alterações clínicas presentes na fase crônica da oftalmia simpática?

Answer 29

Há regressão das lesões exsudativas agudas da coróide, evoluindo para áreas de rarefação do EPR alternando com áreas de acúmulo de pigmentos.

Question 30

Quais as principais complicações da oftalmia simpática?

Answer 30

Catarata

Glaucoma secundário

Membrana pupilar inflamatória

Neovascularização de íris

Membrana neovascular subrretiniana

Phthisis bulbi nos casos graves.

Question 31

Quais são as alterações histopatológicas na oftalmia simpática?

Answer 31

Inflamação uveal granulomatosa, não-necrosante e difusa.

A coróide encontra-se espessada e infiltrada por células inflamatórias, algumas delas fagocitam pigmento.

Há a formação dos nódulos de Dalen-Fuchs, formados por macrófagos, células epitelióides, linfócitos e EPR hiperplásico. Localizam-se entre o EPR e a Bruch.

Question 32

Como é realizado o tratamento da oftalmia simpática?

Answer 32

Corticoterapia sistêmica semelhante à DVKH

Metilprednisolona IV nas fases iniciais -> Prednisona via oral por no mínimo 6 meses

Question 33

Como é o prognóstico da oftalmia simpática?

Answer 33

65% dos pacientes mantém acuidade visual de 20/60 ou melhor.

Question 34

Qual é o tratamento para os casos de oftalmia simpática refratários aos corticóides?

Answer 34

Imunossupressores (ciclosporina, azatioprina, micofenolato de mofetila)

Question 35

Quando realizar enucleação do olho simpatizante na oftalmia simpática?

Answer 35

Só é realizada em casos excepcionais, como na presença de olho cego doloroso ou em pacientes cegos e no qual há dúvida diagnóstica.