Uveítes Difusas II - Behçet, Sarcoidose

Question 1

Quais são os principais tipos de vasos acometidos pela doença de Behçet?

Answer 1

Vasculite sistêmica crônica que acomete predominantemente vasos de pequeno calibre

Question 2

Qual a epidemiologia da Doença de Behçet? (4)

Answer 2

1. Países da “rota da seda”:Turquia e Japão.
2. 20-40 anos.
3. Sem preferência por sexo.
4. Mais grave e precoce em homens.

Question 3

Qual a fisiopatologia da doença de Behçet? (3)

Answer 3

HLA-B51 (40-80%) + HF (+) 12%.
↓
Auto-imunidade celular com vasculite.
↓
Disfunção endotelial com trombose.

(trigger: infecção?)

Question 4

Quais são as principais alterações clínicas sistêmicas da doença de Behçet? (7)

Answer 4

1. Úlceras orais. (97%)
2. Úlceras genitais. (65%)
3. Lesões cutâneas - pápulas/pústulas, eirtema nodoso (30% dos pacientes), patergia.
4. Artrite. (30%)
5. Tromboflebite superficial e TVP.
6. Alterações neurológicas. (25%)
7. Alterações gastrointestinais. (50%).

Question 5

Behçet

Incidência de acometimento ocular? Quando se inicia em média?

Answer 5

1. 55-70%. (Quase sempre graves e bilaterais)
2. Após 3-4 anos do início das úlceras orais. (Sintoma inicial em 10%)

Question 6

Qual padrão de acometimento ocular da doença de Behçet?

Answer 6

Panuveíte bilateral aguda em 2/3 dos casos com recidivas.

(poupa coróide)

Question 7

Quais as principais manifestações oculares na doença de Behçet? (5)

Answer 7

1. Periflebite oclusiva (90%): embanhamento e hemorragias perivasculares com oclusões.
2. Vitreíte. (65-95%).
3. Leakage. (50%)
4. Papilite.
5. UAA: Pks finos, hipópio móvel transitório com olho calmo.

Question 8

V ou F?

A maior causa de BAV na doença de Behçet é a UAA. Já o acomentimento mais comum é a periflebite oclusiva.

Answer 8

Falso
A maior causa de BAV na doença de Behçet é a periflebite oclusiva. Já o acomentimento mais comum é a UAA.

Question 9

Behçet

Achados na AGF? (3)

Answer 9

1. Leakage. (50%)
2. Edema macular. (20-45%)
3. Neovascularização. (5-15%)

Question 10

Quais complicações podem ocorrer em um paciente com vasculite por Behçet?

Answer 10

Pode complicar com neovascularização de retina e nervo óptico, hemorragia vítrea e descolamento tradicional de retina.

Question 11

Quais os critérios da ISG para diagnóstico de Behçet? (5)

Answer 11

3x úlceras orais em 12 meses + 2 ou mais:
1. Úlceras genitais.
2. Lesão ocular (uveíte anterior, posterior ou vasculite de retina).
3. Lesão cutânea (eritema nodoso, pápulas/pústulas, lesão acneiforme).
4. Teste da patergia positivo.

Question 12

O que é o teste da patergia positivo? (2)

Answer 12

1. Pápula ou pústula 24-48h após estímulo com agulha.
2. Negativo em 40-60%. (Aumenta a especificidade se positivo)

Question 13

Como é realizado o tratamento da uveíte na doença de Behçet? (4)

Answer 13

1. Uveíte anterior - corticóides tópicos/midriáticos.
2. Uveíte posterior/vasculite de retina - Prednisona 1-1,5 mg/kg/dia + Imunossupressor (Ciclosporina, Azatioprina, Tacrolimus ou Micofenolato de Mofetila).
3. Anticorpos anti-TNF-alfa podem ser necessários (Adalimumabe ou Infliximab).
4. Fotocoagulação a laser em casos de exclusão capilar e neovascularização de retina.

Question 14

Qual a epidemiologia da Sarcoidose?

Answer 14

Predomínio em adultos jovens, entre 20-40 anos, mas pode acometer indivíduos mais jovens e idosos.

Nos EUA, há maior prevalência e gravidade em negros. No entanto, na Europa a prevalência é maior em brancos.

Doença sistêmica é mais comum no sexo feminino, mas a doença ocular acomete ambos os sexos.

Question 15

Qual a fisiopatologia da Sarcoidose?

Answer 15

A fisiopatologia da sarcoidose é pouco conhecida, mas acredita-se que decorra de resposta imunológica celular exacerbada a fatores ambientais.

Parece haver predisposição genética, havendo história familiar positiva em 20% dos casos em alguns grupos. No entanto, não há padrão hereditário definido.

Question 16

Qual a lesão histopatológica básica da Sarcoidose?

Answer 16

Granulomas sem necrose caseosa em diferentes órgãos.

Os granulomas caracterizam-se pela presença de histiócitos epitelióides e linfócitos.

Com a evolução, o granuloma pode se degenerar ou evoluir para fibrose.

Question 17

Quais as alterações pulmonares da Sarcoidose?

Answer 17

O principal sítio de lesão é o pulmão, sendo a principal lesão a linfadenopatia hilar bilateral, presente em 60-90% dos casos.

Infiltrados parenquimatosos também podem ser observados na doença pulmonar avançada.

Question 18

Quais as outras alterações sistêmicas da Sarcoidose, além das pulmonares?

Answer 18

Além do pulmão, os órgãos mais acometidos são a pele, os linfonodos e os olhos.

Eritema nodoso é uma manifestação frequente.

Alterações no SNC podem ocorrer em 12% dos pacientes.

Insuficiência renal pode ocorrer por glomerulonefrite ou por hipercalcemia.

Question 19

Quais são as alterações da síndrome de Löfgren da Sarcoidose?

Answer 19

Eritema nodoso

Artrite

Linfadenopatia hilar

Uveíte anterior.

Question 20

Quais são as alterações na síndrome de Heerfordt-Waldeström da Sarcoidose?

Answer 20

Febre

Edema de parótida

Uveíte

Paralisia facial

Question 21

Quais as principais manifestações oculares na Sarcoidose?

Answer 21

As manifestações oculares geralmente são bilaterais, sendo a mais comum a uveíte anterior.

A órbita é acometida em 1/4 dos pacientes, sendo a glândula lacrimal o sítio orbitário mais comumente envolvido.

Question 22

Como é a uveíte anterior na Sarcoidose?

Answer 22

Pode ser uma manifestação precoce da doença e apresenta-se geralmente como uma iridociclite bilateral graulomatosa

Podems observar Pks mutton-fat, nódulos de Koeppe e Busacca e sinéquias posteriores frequentes.

Question 23

A Sarcoidose pode cursar com uveíte intermediária?

Answer 23

Sarcoidose é uma causa de uveíte intermediária e nestes casos, observam-se Snowballs, snowbanking e vitreíte.

Question 24

Quais são as principais manifestações da Sarcoidose no segmento posterior?

Answer 24

Vasculite periférica de retina, acometendo predominantemente de veias.

• Observam-se embainhamento vascular, e exsudatos perivenoso com aspecto em “cera de vela” - Candle wax drippings.

Outras manifestações possíveis são

• Granulomas de coróide ou de disco óptico
• Nódulos pré-retinianos (sinal de Landers).

* Lesões no segmento posterior associam-se a risco aumentado de acometimento do SNC.

Question 25

Quais são as principais alterações da Sarcoidose na Órbita e Anexos?

Answer 25

• Pode haver aumento bilateral da glândula lacrimal, com dor à palpação e redução da produção reflexa de lágrima.
• Granulomas de pálpebra e conjuntiva são manifestações possíveis, geralmente com boa resposta à terapia tópica.
• Acometimento dos músculos extraoculares pode fazer diagnóstico diferencial com Orbitopatia de Graves, mas na Sarcoidose é raro o acometimento da gordura orbitária.

Question 26

Quais as alterações da Sarcoidose nos exames laboratoriais?

Answer 26

Os exames laboratoriais não fecham o diagnóstico, mas têm um papel relevante:

• PPD não reator.
• Elevação dos níveis da enzima conversora da angiotensina (ECA) (60% dos pacientes).
• Elevação dos níveis de Lisozima (76% dos pacientes).
• Elevação dos níveis de cálcio sérico e urinário.

Question 27

Qual a principal alteração da Sarcoidose na Radiografia/TC de tórax?

Answer 27

Linfadenopatia hilar bilateral (60-90% dos pacientes) é um achado muito importante.

Question 28

Qual a importância da biópsia e quais os achados histopatológicos da Sarcoidose?

Answer 28

Biópsia pode ser realizada no pulmão, linfonodos, conjuntiva ou glândula lacrimal, sendo extremamente útil para o diagnóstico.

No entanto, o padrão histológico (granuloma não-caseoso) não é patognomônico de Sarcoidise, podendo ser encontrado em doenças como granulomatose de Wegener e algumas infecções fúngicas/micobactérias.

Question 29

Quais os critérios diagnósticos da Sarcoidose Ocular?

Answer 29

Sarcoidose ocular definitiva: Uveíte compatível + biópsia positiva.

Sarcoidose ocular presumida: Uveíte compatível + adenopatia hilar bilateral.

Sarcoidose ocular provável: Uveíte compatível + 2 exames laboratoriais positivos.

Sarcoidose ocular possível: Uveíte compatível + 1 exame laboratorial positivo.

Question 30

Quais são as bases gerais para o tratamento da Sarcoidose?

Answer 30

A doença sistêmica geralmente é auto-limitada, com remissão após alguns anos.

• Corticóides são as drogas de escolha, reduzindo os granulomas.
• Metotrexato pode ser utilizado como poupador de corticóide. Alternativas: azatioprina, micofenolato de mofetila e ciclosporina.
• Radioterapia pode ser utilizada na neurosarcoidose e na doença cutânea grave.

Question 31

Como é realizado o tratamento da Sarcoidose Ocular?

Answer 31

Uveíte anterior leve: corticóides tópicos/midriáticos.

Uveíte moderada com nódulos irianos: corticóide subtenoniano.

Uveíte grave com edema de mácula, vasculite ou comprometimento do nervo óptico: corticóides sistêmicos.

Question 32

Composição dos PKs granulomatosos e finos?

Answer 32

1. Granulomatosos → Aglomerados de histiócitos epitelióides e macrófagos.
2. Finos → Leucócitos linfomononucleares.