Uveítes Difusas II - Behçet, Sarcoidose Flashcards
Quais são os principais tipos de vasos acometidos pela doença de Behçet?
Vasculite sistêmica crônica que acomete predominantemente vasos de pequeno calibre
Qual a epidemiologia da Doença de Behçet? (4)
- Países da “rota da seda”:Turquia e Japão.
- 20-40 anos.
- Sem preferência por sexo.
- Mais grave e precoce em homens.
Qual a fisiopatologia da doença de Behçet? (3)
HLA-B51 (40-80%) + HF (+) 12%.
↓
Auto-imunidade celular com vasculite.
↓
Disfunção endotelial com trombose.
(trigger: infecção?)
Quais são as principais alterações clínicas sistêmicas da doença de Behçet? (7)
- Úlceras orais. (97%)
- Úlceras genitais. (65%)
- Lesões cutâneas - pápulas/pústulas, eirtema nodoso (30% dos pacientes), patergia.
- Artrite. (30%)
- Tromboflebite superficial e TVP.
- Alterações neurológicas. (25%)
- Alterações gastrointestinais. (50%).
Behçet
Incidência de acometimento ocular? Quando se inicia em média?
- 55-70%. (Quase sempre graves e bilaterais)
- Após 3-4 anos do início das úlceras orais. (Sintoma inicial em 10%)
Qual padrão de acometimento ocular da doença de Behçet?
Panuveíte bilateral aguda em 2/3 dos casos com recidivas.
(poupa coróide)
Quais as principais manifestações oculares na doença de Behçet? (5)
- Periflebite oclusiva (90%): embanhamento e hemorragias perivasculares com oclusões.
- Vitreíte. (65-95%).
- Leakage. (50%)
- Papilite.
- UAA: Pks finos, hipópio móvel transitório com olho calmo.
V ou F?
A maior causa de BAV na doença de Behçet é a UAA. Já o acomentimento mais comum é a periflebite oclusiva.
Falso
A maior causa de BAV na doença de Behçet é a periflebite oclusiva. Já o acomentimento mais comum é a UAA.
Behçet
Achados na AGF? (3)
- Leakage. (50%)
- Edema macular. (20-45%)
- Neovascularização. (5-15%)
Quais complicações podem ocorrer em um paciente com vasculite por Behçet?
Pode complicar com neovascularização de retina e nervo óptico, hemorragia vítrea e descolamento tradicional de retina.
Quais os critérios da ISG para diagnóstico de Behçet? (5)
3x úlceras orais em 12 meses + 2 ou mais:
1. Úlceras genitais.
2. Lesão ocular (uveíte anterior, posterior ou vasculite de retina).
3. Lesão cutânea (eritema nodoso, pápulas/pústulas, lesão acneiforme).
4. Teste da patergia positivo.
O que é o teste da patergia positivo? (2)
- Pápula ou pústula 24-48h após estímulo com agulha.
- Negativo em 40-60%. (Aumenta a especificidade se positivo)
Como é realizado o tratamento da uveíte na doença de Behçet? (4)
- Uveíte anterior - corticóides tópicos/midriáticos.
- Uveíte posterior/vasculite de retina - Prednisona 1-1,5 mg/kg/dia + Imunossupressor (Ciclosporina, Azatioprina, Tacrolimus ou Micofenolato de Mofetila).
- Anticorpos anti-TNF-alfa podem ser necessários (Adalimumabe ou Infliximab).
- Fotocoagulação a laser em casos de exclusão capilar e neovascularização de retina.
Qual a epidemiologia da Sarcoidose?
Predomínio em adultos jovens, entre 20-40 anos, mas pode acometer indivíduos mais jovens e idosos.
Nos EUA, há maior prevalência e gravidade em negros. No entanto, na Europa a prevalência é maior em brancos.
Doença sistêmica é mais comum no sexo feminino, mas a doença ocular acomete ambos os sexos.
Qual a fisiopatologia da Sarcoidose?
A fisiopatologia da sarcoidose é pouco conhecida, mas acredita-se que decorra de resposta imunológica celular exacerbada a fatores ambientais.
Parece haver predisposição genética, havendo história familiar positiva em 20% dos casos em alguns grupos. No entanto, não há padrão hereditário definido.
Qual a lesão histopatológica básica da Sarcoidose?
Granulomas sem necrose caseosa em diferentes órgãos.
Os granulomas caracterizam-se pela presença de histiócitos epitelióides e linfócitos.
Com a evolução, o granuloma pode se degenerar ou evoluir para fibrose.
Quais as alterações pulmonares da Sarcoidose?
O principal sítio de lesão é o pulmão, sendo a principal lesão a linfadenopatia hilar bilateral, presente em 60-90% dos casos.
Infiltrados parenquimatosos também podem ser observados na doença pulmonar avançada.
Quais as outras alterações sistêmicas da Sarcoidose, além das pulmonares?
Além do pulmão, os órgãos mais acometidos são a pele, os linfonodos e os olhos.
Eritema nodoso é uma manifestação frequente.
Alterações no SNC podem ocorrer em 12% dos pacientes.
Insuficiência renal pode ocorrer por glomerulonefrite ou por hipercalcemia.
Quais são as alterações da síndrome de Löfgren da Sarcoidose?
Eritema nodoso
Artrite
Linfadenopatia hilar
Uveíte anterior.
Quais são as alterações na síndrome de Heerfordt-Waldeström da Sarcoidose?
Febre
Edema de parótida
Uveíte
Paralisia facial
Quais as principais manifestações oculares na Sarcoidose?
As manifestações oculares geralmente são bilaterais, sendo a mais comum a uveíte anterior.
A órbita é acometida em 1/4 dos pacientes, sendo a glândula lacrimal o sítio orbitário mais comumente envolvido.
Como é a uveíte anterior na Sarcoidose?
Pode ser uma manifestação precoce da doença e apresenta-se geralmente como uma iridociclite bilateral graulomatosa
Podems observar Pks mutton-fat, nódulos de Koeppe e Busacca e sinéquias posteriores frequentes.
A Sarcoidose pode cursar com uveíte intermediária?
Sarcoidose é uma causa de uveíte intermediária e nestes casos, observam-se Snowballs, snowbanking e vitreíte.
Quais são as principais manifestações da Sarcoidose no segmento posterior?
Vasculite periférica de retina, acometendo predominantemente de veias.
- Observam-se embainhamento vascular, e exsudatos perivenoso com aspecto em “cera de vela” - Candle wax drippings.
Outras manifestações possíveis são
- Granulomas de coróide ou de disco óptico
- Nódulos pré-retinianos (sinal de Landers).
* Lesões no segmento posterior associam-se a risco aumentado de acometimento do SNC.
Quais são as principais alterações da Sarcoidose na Órbita e Anexos?
- Pode haver aumento bilateral da glândula lacrimal, com dor à palpação e redução da produção reflexa de lágrima.
- Granulomas de pálpebra e conjuntiva são manifestações possíveis, geralmente com boa resposta à terapia tópica.
- Acometimento dos músculos extraoculares pode fazer diagnóstico diferencial com Orbitopatia de Graves, mas na Sarcoidose é raro o acometimento da gordura orbitária.
Quais as alterações da Sarcoidose nos exames laboratoriais?
Os exames laboratoriais não fecham o diagnóstico, mas têm um papel relevante:
- PPD não reator.
- Elevação dos níveis da enzima conversora da angiotensina (ECA) (60% dos pacientes).
- Elevação dos níveis de Lisozima (76% dos pacientes).
- Elevação dos níveis de cálcio sérico e urinário.
Qual a principal alteração da Sarcoidose na Radiografia/TC de tórax?
Linfadenopatia hilar bilateral (60-90% dos pacientes) é um achado muito importante.
Qual a importância da biópsia e quais os achados histopatológicos da Sarcoidose?
Biópsia pode ser realizada no pulmão, linfonodos, conjuntiva ou glândula lacrimal, sendo extremamente útil para o diagnóstico.
No entanto, o padrão histológico (granuloma não-caseoso) não é patognomônico de Sarcoidise, podendo ser encontrado em doenças como granulomatose de Wegener e algumas infecções fúngicas/micobactérias.
Quais os critérios diagnósticos da Sarcoidose Ocular?
Sarcoidose ocular definitiva: Uveíte compatível + biópsia positiva.
Sarcoidose ocular presumida: Uveíte compatível + adenopatia hilar bilateral.
Sarcoidose ocular provável: Uveíte compatível + 2 exames laboratoriais positivos.
Sarcoidose ocular possível: Uveíte compatível + 1 exame laboratorial positivo.
Quais são as bases gerais para o tratamento da Sarcoidose?
A doença sistêmica geralmente é auto-limitada, com remissão após alguns anos.
- Corticóides são as drogas de escolha, reduzindo os granulomas.
- Metotrexato pode ser utilizado como poupador de corticóide. Alternativas: azatioprina, micofenolato de mofetila e ciclosporina.
- Radioterapia pode ser utilizada na neurosarcoidose e na doença cutânea grave.
Como é realizado o tratamento da Sarcoidose Ocular?
Uveíte anterior leve: corticóides tópicos/midriáticos.
Uveíte moderada com nódulos irianos: corticóide subtenoniano.
Uveíte grave com edema de mácula, vasculite ou comprometimento do nervo óptico: corticóides sistêmicos.
Composição dos PKs granulomatosos e finos?
- Granulomatosos → Aglomerados de histiócitos epitelióides e macrófagos.
- Finos → Leucócitos linfomononucleares.
