U1: Sistema Hematopoyético y Hemostático Flashcards
Número de eritrocitos circulantes o nivel de hemoglobina irregularmente bajos, cuyo resultado es la disminución del trasnporte de oxígeno
Anemia
Signos y síntomas determinados por la anemia
Sx anémico
Anemia producida por deficiencia de hierro
Ferropénica
Anemia causada por la insuficiencia de Vitamina B12 (cobalamina) y ácido fólico
Megaloblástica
Este tipo de anemias son causadas por la síntesis de ADN afectada que produce eritrocitos agrandados con VCM mayor de 100 fl
Anemias megaloblásticas
Afección que se caracteriza por una deficiencia de glóbulos rojos debido a que el intestino delgado no puede absorber apropiadamente la vitamina B12
Anemia perniciosa
Este tipo de anemia se caracteriza por la destrucción prematura de eritrocitos, la retención de hierro e incremento de la eritropoyesis
Anemia hemolítica
Se debe al fallo de la medula ósea para remplazar los eritrocitos senescentes que son destruidos y salen de la circulación, aunque los glóbulos que permanecen son de tamaño y color normal
Anemia aplásica
Tipo de anemia que se asocia a ciertas afecciones prolongadas que involucran inflamación, cáncer e infecciones crónicas que impiden la producción de suficientes glóbulos rojos
Anemias por enfermedad crónica
3 estados del hierro
Férrico
Ferroso
Hemo
¿Qué células secretan el factor intrínseco?
Las células parietales gástricas
Cantidad de hierro en el cuerpo
Mujeres = 2gr Hombres = 6gr
Lugar de mayor absorción de hierro en el intestino delgado
Duodeno
El hierro al ser absorbido y entrar a la circulación se conbina con ______
Apotransferrina (B-globulina)
La transferrina se forma por la unión de
Hierro con Apotransferrina
En el hígado el hierro se almacena como
Ferritina (para volver rápido a la circulación)
Producción de eritrocitos
Eritropoyesis
Huesos en los que tiene lugar la producción de eritrocitos después de los 20 años
Vértebras, esternón, costillas y pelvis
Células precursoras de eritrocitos
Eritroblastos
Detectan el contenido reducido de O2 y producen eritropoyetina
Células peritubulares de los riñones
Ademas de la eritropoyetina, también participan reguladores de la eritropoyesis como
Factor estimulador de colonias de granulocitos, de granulocitos-macrófagos y el Factor 1 de crecimiento similar a insulina
Después de que el eritrocito sea fagocitado, la unidad hem se convierte en
Bilirrubina (eliminada por el hígado y se excreta por la bilis)
Proteína de enlace a hemoglobina que se encuentra en el plasma
Haptoglobina
Se une a la molécula de hemoglobina y reduce la afinidad de hemoglobina por el oxígeno
2,3-difosfoglicerato
Causas de la anemia por pérdida de sangre
Hemorragia interna o externa
hemorragia GI y trastornos menstruales
Causas de las anemias hemolíticas intravasculares
Fijación del complemento en reacciones transfusión, lesión mecánica y factores tóxicos
Causas de las anemias hemolíticas extravasculares
Los glóbulos rojos se vuelven menos deformables, dificultando su paso por los sinusoides esplénicos
Causas de las anemias hemolíticas intrínsecas
- Defectos en la membrana eritrocítica
- Hemoglobinopatías (enfermedad de células falciformes, talasemias y esferocitosis)
- Defectos enzimáticos heredados
Causas de las anemias hemolíticas extrínsecas
Fármacos, bacterias, Ac, traumatismo físico
Causas de las anemias ferropénicas
Dieta
Hemorragia intestinal por úlcera péptica
Hemorroides
Cáncer
Causa de las anemias megaloblásticas
Deficiencia de ácido fólico y B12
Causas de las anemia aplásica
Trastorno de las células madres pluripotenciales de la médula ósea.
Radiación, sustancias químicas y toxinas que suprimen la hematopoyesis.
Explica la FP de la anemia por deficiencia de hierro
Como no hay suficiente hierro no se puede crear el grupo hem ya que la formación de la hemoglobina es a partir de 2 succinil coA del ciclo de Krebs y 2 glicinas para formar un pirrol.
Después se unen 4 pirroles y forman una protoporfirina lX y está se une con hierro para formar hem, es aquí donde no se puede formar por su déficit
Explica la FP de la anemia megaloblástica por insuficiencia de vitamina B12
B12 se une al factor intrínseco viaja al íleo y se une a la membrana de las células epiteliales donde se separa del factor intrínseco y pasa a circulación donde se une con transcobalamina II que la trasporta a sitios de reserva. (un defecto en esta vía causa problemas)
Proteína portadora de la Vitamina B12
Transcobalamina II
Las petequias y púrpuras y son el resultado de la reducción de la función plaquetaria y son comunes en este tipo de anemias
Anemias aplásicas
Valores normas de Recuento de eritrocitos (CGR)
M: 4.2 - 5.4
F: 3.6 - 5.0
Valores hematócrito
M: 40-50%
F: 37-47%
Valores hemoglobina
M: 14-16.5 g/dl
F: 12-15 g/dl
Forma exagerada de hemostasia que predispone a trombosis y oclusión de vasos sanguíneos
Hipercoagulabilidad
Elevaciones del recuento plaquetario por arriba de 1000000/ul
Trombosis
Hormona que regula la diferenciación de megacariocitos y la formación plaquetaria
Trombopoyetina
3 etapas de la hemostasia
- Constricción vascular
- Formación de tapón plaquetario
- Coagulacipon sanguínea
Vasoconstrictor más poderoso
Endotelina
Produce vasodilatación e inhibe la agregación plaquetaria en el endotelio no lesionado
Protaciclina
Valor normal plaquetario
150 000 a 450 000 x ul
Glucoproteína que se une al fibrinógeno y une a las plaquetas entre sí
GPIIb/IIIa
2 tipos de gránulos que tienen las plaquetas
Alfa y Delta
Contenido de los Alfa-gránulos de las plaquetas
Selectina P, FvW, fibronectina y factores V y VIII, y factor plaquetario 4, FCDP y FCT-a y trombospondina
Contenido de los Delta-gránulos de las plaquetas
ADP, ATP, calcio ionizado, histamina, serotonina y adrenalina
La vitamina K es necesaria para la síntesis de los factores
II, VII, IX y X, protrombina y proteína C
Describe la vía intrínseca
- Lento (1 a 6 min)
- Comienza en circulación con la activación del factor XII
Describe la vía extrínseca
- Rápido (15 seg)
- Inicia con el traumatismo del vaso o tejidos circundantes y la liberación del Factor tisular (VII)
Inactiva los factores de coagulación y neutraliza la trombina
Antitrombina III
Proteína plasmática que actúa como anticoagulante al inactivar los factores V y VIII
Proteína C
Acelera la acción de la Proteína C
Proteína S
Descompone la fibrina en productos de degradación de fibrina que actúan como anticoagulantes
Plasmina
Causas de los trastornos heredados de hipercoagulabilidad
Mutaciones en el gen del factor V (mutación de Leiden) y el gen de protrombina (G20210A)
Causas de los trastornos adquiridos de hipercoagulabilidad
Estasis venosa, IAM, cáncer, estados hiperestrogénicos y anticonceptivos orales
Causas del Sx antifosfolípido de hipercoagulabilidad
Autoanticuerpos (IgG) dirigidos contra fosfolípidos de enlace a proteínas, cuyo resultado es el aumento de la coagulación
Causas de los trastornos heredados de la coagulación (Enfermedad de von Willebrand y Hemofilia A y B)
Defecto en el factor VIII-FvW (sintetizado por el endotelio y megacariocitos)
Disminución en la cantidad absoluta de leucocitos en la sangre (afecta más común a los neutrófilos)
Leucopenia
Cantidad inusualmente baja de neutrófilos (cuenta de neutrófios circulantes menor de 1000/ul)
Neutropenia
Ausencia virtual de neutrófilos
Agranulocitosis
Ocurre después de la transferencia transplacentaria de aloanticuerpos maternos dirigidos a los neutrófilos del lactante
Neutropenia neonatal aloinmunitaria
hay destrucción fagocítica de neutrófilos revestidos con Ac por parte de macrófagos
Anomalía reguladora que afecta a los precursores hematopoyéticos tempranos y se relaciona con el gen de la elactasa
Neutropenia periódica o cíclica
Este tipo de neutropenia se asocia a trastornos autoinmunes como LES y AR
Neutropenia autoinmunitaria secundaria
En esta neutropenia se detiene la maduración mieloide en la etapa promielocítica del desarrollo que se hereda
Neutropenia congénita grave o Sx de Kostmann
Neoplasias malignas de células derivadas de células precursoras hematopoyéticas. Se caracterizan por un remplazo de médula ósea con células neoplásicas que no son reguladas, proliferan y son inmaduras
Leucemias
Clasificación de FAB para leucemias
Leucemia Linfocítica Aguda
Leucemia Linfocítica Crónica
Leucemia Mielógena Aguda
Leucemia Mielógena Crónica
Afectan a los linfocitos inmaduros y a sus progenitores que se originan en la médula ósea pero infiltran bazo, ganglio linfáticos, SNC
Leucemias linfocíticas
Afectan a las células madre mieloides pluripotenciales en médula ósea e interfieren con la maduración de todos los elementos formes de la sangre.
Leucemias mielógenas
Translocación del Cromosoma Filadelphia
t(9;22). Entre el brazo largo del C22 y el brazo largo del C9
