Tutoria 4 - Hematologia - Lesões Purpúricas Flashcards by Gabriel Spada

Lesões purpúricas

Definição
Principais diferenças das púrpuras para os eritemas

Segundo tratado de hematologia

Púrpuras
* Extravassamento de sangue
* Não desaparecem a digitopressão

Eritemas
* Vasodilatação dos capilares
* Desaparecem a digitopressão.

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Lesões purpúricas

Definição
A purpúra trombocitopênica imunológica caracteriza pela produção de autoanticorpos dirigidos contra […], […] e […]

Segundo tratado de hematologia

Gp IIb-IIIa
Gp Ib-IX
Gp Ia-IIa

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Lesões purpúricas

Definição
A purpúra trombocitopênica imunológica produz o autoanticorpo que leva à […]

Segundo tratado de hematologia

Sensibilização das plaquetas que são fagocitadas por macrófagos

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Lesões purpúricas

Definição
A purpúra trombocitopênica imunológica pode ser classificadas em três:

Segundo tratado de hematologia

PTI clássica ou autoimune crônica
PTI chamada aguda
PTI associada a outras doenças

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Lesões purpúricas

Diagnóstico - PTI
A […] deve fazer pensar em outro diagnóstico, mas pode ser observada em crianças em associação ao quadro infeccioso que precede.

Segundo tratado de hematologia

Esplenomegalia

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Lesões purpúricas

Diagnóstico - PTI
O diagnótico de PTI é de […] por consumo periférico.

Segundo tratado de hematologia

Exclusão das demais causas trombocitopênicas

Como a hiperesplenismo, hepatopatia ou coagulação intravascular disseminada.

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Lesões purpúricas

Fisiopatologia - PTI
A fisiopatologia da PTI está relacionada à […] recobertas pelos autoanticorpos presentes em […], especialmente no baço.

Segundo tratado de hematologia

Fagocitose de plaquetas
Macrófagos

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Lesões purpúricas

Tratamento - PTI
De forma geral o tratamento da PTI é baseado em (3)

Segundo tratado de hematologia

Uso de corticoide
Esplenectomia
Uso de imunoglobulina IV

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Lesões purpúricas

Definição - PTT
A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença caracterizada pela presença de […]

Segundo tratado de hematologia

Microangiopatia trombótica (MAT)

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Lesões purpúricas

Definição - PTT
A microangiopatia trombótica é definida pela presença de […] e de […]

Segundo tratado de hematologia

Trombocitopenia
Hemólise microangiopática

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Lesões purpúricas

Microangiopatia trombótica- PTT
A hemólise microangiopática pode ser reconhecida pela presença de […].

Segundo tratado de hematologia

Esquizócitos

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Lesões purpúricas

Definição - PTT
A microangiopatia trombótica, histologicamente, observa-se […], […] e […]

Segundo tratado de hematologia

Edema na parede capilar
Acúmulo de fibrina
Proteínas plasmáticas

Isso resulta na diminuição do lúmen vascular, onde pode ocorrer a trombose.

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Lesões purpúricas

Fisiopatologia- PTT
É decorrente da ausência da […] que é capaz de clivar FVW e impedir a agregação plaquetária e trombose

Segundo tratado de hematologia

ADAMTS13

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Lesões purpúricas

Fisiopatologia- PTT
Na ausência do ADAMTS13 formará os […]

Segundo tratado de hematologia

multímeros de ULVWF

Predispondo a agregação plaquetária e trombose, por estar exposta a tensão de cisalhamento.

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Lesões purpúricas

Quadro clínico - PTT
PTT afeta o sistema […], […], sistema […] e os […]

Segundo tratado de hematologia

Nervoso central
Coração
Hematopoético
Rins

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Lesões purpúricas

Quadro clínico - PTT
Paciente pode apresentar (3)

Segundo tratado de hematologia

Cefaleia e até coma
Crises convulsivas (comum)
Hemorragias cutâneas, gengivorragia e epistaxe

Lesões purpúricas

Achados laboratorias - PTT
Podem incluir (6)

Segundo tratado de hematologia

Anemia hemolítica normocrômica e normocítica
Aumento de reticulócitos
Aumento de DHL
Bilirrubina indireta
Presença de esquizócitos
Trombocitopenia

Lesões purpúricas

Diagnóstico - PTT
Presença de […] associada à […] são suficientes para se considerar PTT

Segundo tratado de hematologia

Anemia hemolítica microangiopática
Trombocitopenia

Lesões purpúricas

Diagnóstico/tratamento- PTT
Após considerar o diagnótico de PTT deve iniciar o tratamento com […]

Segundo tratado de hematologia

Plasmaférese

Pois é de grande importância a instalação precoce do tratamento no prognóstico desses pacientes.

Lesões purpúricas

Classificação - PTT
É classificada em […] e […]

Segundo tratado de hematologia

Congênita
Adquirida (Idiopática e secundária)

Lesões purpúricas

Classificação - PTT
A PTT congênita tem como fator precipitante(5):

Segundo tratado de hematologia

Infecção
Cirurgia
Gestação
Constipação intestinal
Pancreatite

Lesões purpúricas

Classificação - PTT
A PTT adquirida idiopatica tem fator precipitante?

Segundo tratado de hematologia

Não
Obs: Sua presença classifica como adquirida secundária

Lesões purpúricas

Classificação - PTT
A PTT adquirida idiopatica tem como fisiopatologia:

Segundo tratado de hematologia

Presença de autoanticorpos anti-ADAMTS13

Lesões purpúricas

Definição/Fisiopatologia - CIVD
Os componentes que contribuem para a ativação desregulada da coagulação e para a perpetuação da CIVD incluem: (3)

Segundo tratado de hematologia

Expressão de fator tissular
Incapacidade das vias anticoagulantes naturais em conter o processo de ativação da coagulação
Bloqueio de mecanismos naturais de controle da fibrinólise

O bloqueio do mecanismo da fibrinólise, caracterizado pelo aumento, quando pela inibição desregulada da fibrinólise, mediada por PLASMINA e PAI-1, respectivamente.

# Lesões purpúricas *Definição/Fisiopatologia - CIVD* CIVD aguda, o resultado inicial é um estado de [...], que resulta na [...] e [...]. ## Footnote Segundo tratado de hematologia

* Hipercoagulabilidade * Ativação de plaquetas * Consumo de fatores de coagulação. ## Footnote Seguido por deficiência desses fatores, plaquetopenia e sangramento

# Lesões purpúricas *Definição/Fisiopatologia - CIVD* As doenças capazes de levar à CIVD pode ser dividida em dois grupos, que são. ## Footnote Segundo tratado de hematologia

1° grupo - Ativação da hemostásia pela **resposta inflamatória sistêmica** 2° grupo - **Exposição da corrente sanguinea a substâncias pró-coagulantes**

# Lesões purpúricas *Definição/Fisiopatologia - CIVD* Exemplos de condições associadas a CIVD, do 1° grupo (6) ## Footnote Segundo tratado de hematologia

* Sepse * Trauma * Pancreatite * Insuficiência hepática grave * Incompatibilidade ABO * Síndrome de lise tumoral. Principal exemplo é a Sepse

# Lesões purpúricas *Definição/Fisiopatologia - CIVD* Na sepse ocorre expressão anômala intravascular de [...], [...] e [...]. ## Footnote Segundo tratado de hematologia

* Fator tissular * Deficiência funcional de proteína C ativada * Aumento da liberação de PAI-1

# Lesões purpúricas *Definição/Fisiopatologia - CIVD* Exemplos de condições associadas a CIVD, do 2° grupo (6) ## Footnote Segundo tratado de hematologia

* Neoplasia * Embolia de líquido amniótico * Descolamento prematuro de placenta * Pré-eclampsia * Tumores vasculares e aneurismas * Embolia gordurosa Principais exemplos são as neoplasias

# Lesões purpúricas *Diagnóstico - CIVD* Deve ser considerado em qualquer paciente que apresente [...] e/ou [...], e que concomitantemente apresente [...] ## Footnote Segundo tratado de hematologia

* **Sangramentos em mais de um sítio** * **Tromboses** * Uma **doença de base** em que a ativação desregulada da coagulação possa ocorrer

# Lesões purpúricas *Diagnóstico - CIVD* Os dados laboratoriais comumente observados são: (4) ## Footnote Segundo tratado de hematologia

* **Prolongamento** de Tempo de protrombina**(TP)**, Tempo de tromboplastina parcial ativada**(TTPa)** e Tempo de trombina **(TT)** * Consumo de fibrinogênio * Plaquetopenia progressiva * Aumento dos niveis de PDF ou de dímero-D

# Lesões purpúricas *Diagnóstico - CIVD* Escore utilizado para diagnóstico Um escore de [..] é compativel com CIVD ## Footnote Segundo tratado de hematologia

5 pontos ou mais

# Lesões purpúricas *Diagnóstico - CIVD* A aplicação do algoritmo para o diagnostico deve ter uma condição primária que é a presença de ## Footnote Segundo tratado de hematologia

Uma doença de base

# Lesões purpúricas *Diagnóstico - CIVD* Algoritmo para o diagnóstico é dividido em * **Escore ≥ 5** = […] * **Escore < 5** = […] ## Footnote Segundo tratado de hematologia

* **Escore ≥ 5 = Sugestivo de CIVD** (repetir escore diariamente) * **Escore < 5 = Não sugestivo de CIVD** (repetir escore a cada 1a 2 dias)

# Lesões purpúricas *Tratamento - CIVD* É fundamentado no [...] e na […] ## Footnote Segundo tratado de hematologia

* Controle da doença de base * Terapia de suporte ## Footnote Geralmente ao resolver a doença associada à CIVD, a coagulopatia é também revertida.

# Lesões purpúricas *Tratamento - CIVD* O uso de tratamento com [...] também pode ser discutido. ## Footnote Segundo tratado de hematologia

* Anticoagulante