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Etapa 6 - Módulo II > Tutoria 3 - Hematologia - Hemoglobinopatias > Flashcards

Tutoria 3 - Hematologia - Hemoglobinopatias Flashcards

1
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Formação da hemoglobina

A hemoglobina é uma molécula globular formada por quatro cadeias de globinas que constituem dois pares:

Segundo tratado de hemato

A
  • Um par de cadeias α-símiles.
  • Um par de cadeias β-símiles.
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Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Formação da Hemoglobina

Os genes que controlam a síntese das hemoglobinas estão localizados (2)

Segundo tratado de hemato

A
  • No braço curto do cromossomo 16 (cluster dos genes α-símiles).
  • No braço curto do cromossomo 11 (cluster dos genes β-símiles).
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3
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Formação da Hemoglobina

Quando a concentração de […] aumenta dentro da hemácia, a hemoglobina tem maior dificuldade para reter o O2, ou seja, sua afinidade pelo O2 diminui.

Segundo tratado de hemato

A

2,3-difosfo-glicerato (2,3-DPG)

Esse aumento da concentração de 2,3-DPG ocorre em quase todas as formas de anemia, como uma resposta compensatória secundária;

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4
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

Qual a DEFINIÇÃO da anemia falciforme?

Segundo tratado de hemato

A

Anemia hemolítica crônica hereditária por defeito qualitativo da hemoglobina

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5
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

A mutação genética tem relação geográfica com outra doença, a […], na qual indivíduos com traço falcêmico apresentam vantagem seletiva sobre os demais.

Tratado de Hematologia

A

Malária

Mutação prevalente em países da África Equatorial, compondo o Cinturião da Malária.

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6
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

Qual a ETIOLOGIA da anemia falciforme?

Segundo tratado de hemato

A

Uma única mutação - troca do ácido glutâmico por valina 6a posição da cadeia β da hemoglobina (βS), gera a produção da hemoglobina S

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7
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

DIFERENÇA entre Doença falciforme e Traço falciforme

Segundo tratado de hemato

A
  • Doença falciforme (anemia): Homozigose para hemoglobina S (SS)
  • Traço falciforme (síndrome falciforme): Qualquer condição com pelo menos um alelo da cadeia beta sendo (S)
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8
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

Qual a FISIOPATOLOGIA da anemia falciforme? (2)

Tratado de Hematologia

A

Polimerização da hemoglobina S dessaturada (desoxigenada), levando à deformação das hemácias (drepanócitos), cursando com:

  • Anemia hemolítica
  • Vaso-oclusão -> Isquemia

Por isso é importante controle da saturação em paciente com doença falciforme

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9
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

A hemoglobina S, quando desoxigenada, forma uma rede gelatinosa de polímeros que esticam a membrana do eritrócito, levando a (5)

Segundo tratado de hemato

A
  • Afoiçamento da hemácia;
  • Aumento de viscosidade;
  • Diminuição da capacidade de deformação;
  • Desidratação celular;
  • Aumento da aderência ao endotélio.
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10
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme - Fisiopatologia

A […], quando […], forma uma rede gelatinosa de polímeros que esticam a membrana do eritrócito, levando a: Afoiçamento da hemácia, aumento de viscosidade, diminuição da capacitade de deformação, desidratação celular e aumento da aderência ao endotélio.

Segundo tratado de hemato

A

A hemoglobina S, quando desoxigenada, forma uma rede gelatinosa de polímeros que esticam a membrana do eritrócito, levando a: Afoiçamento da hemácia, aumento de viscosidade, diminuição da capacitade de deformação, desidratação celular e aumento da aderência ao endotélio.

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11
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme - Fisiopatologia

(V/F)
A polimerização é um evento inicialmente reversível (com a reoxigenação da hemoglobina), no entanto, se a membrana celular for lesada, o eritrócito torna-se irreversivelmente afoiçado.

Segundo tratado de hemato

A

Verdadeiro

Sendo pósteriormente fagocitado pelos macrófagos esplênicos (hemólise extravascular)

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12
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

As manifestações clínicas ocorrem basicamente pelos fenômenos: (2)

Segundo tratado de hematologia

A
  • Hemólise
  • Eventos vaso-oclusivos
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13
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

Complicações agudas da anemia falciforme (3)

Segundo tratado de hemato

A
  • Crises vaso-oclusivas: Dactilite e crise álgica, síndrome torácica aguda, AVE, priapismo;
  • Crises anêmicas: Megaloblástica, aplásica, hiper-hemolítica, sequestro esplênico;
  • Infecções: autoesplenectomia.

Em negrito mais importante decorar

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14
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

Complicações crônicas da anemia falciforme (5)

Segundo tratado de hemato

A
  • Hipertensão pulmonar
  • Complicações cardiovasculares
  • Nefropatia
  • Osteonecrose
  • Retinopatia
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15
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

Principal exame diagnóstico para anemia falciforme

Segundo tratado de hemato

A

Eletroforese de hemoglobina (93% HbS, 2% HbA2, 5% HbF, 0% HbA)

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16
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

(V/F)
O fenômeno de vaso-oclusão ocorre geralmente na microcirculação. No entanto, grandes artérias, principalmente nos pulmões e cérebro, também podem ser afetadas.

Segundo tratado de hemato

A

Verdadeiro

17
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

A sequência de ocorrência da vaso-oclusão é a seguinte:

Segundo tratado de hematologia

A
  • Hemácias rompem facilmente;
  • Liberação de hemoglobina;
  • Vaso-oclusão recorrente;
  • Isquemia e reperfusão;
  • Dano endotelial vascular;
  • Inflamação e adesão celular.
18
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

Indivíduos com AF apresentam níveis elevados de marcadores de ativação de […], […] e […].

Segundo tratado de hematologia

A
  • Protrombina
  • Plaquetas
  • Celulas endoteliais
19
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

Marcadores elevados: (6)

Segundo tratado de hemato

A
  • Dímero-D;
  • Trombina-Antitrombina (TAT);
  • Ligante de CD40 solúvel (CD40L);
  • Fator Tecidual (FT);
  • Fator Ativador de Plaquetas (FAP);
  • Fator de von Willebrand (FvW);
20
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

Vaso-oclusão recorrente contribui com a […] por aumentar a ativação do endotélio e das plaquetas.

Segundo tratado de hemato

A

Hipercoagulabilidade

Aumenta risco de AVE

21
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

[…] recorrente contribui com a hipercoagulabilidade por aumentar a ativação do […] e das […].

Segundo tratado de hemato

A

Vaso-oclusão recorrente contribui com a hipercoagulabilidade por aumentar a ativação do endotélio e das plaquetas.

22
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

Os pacientes com doença falciforme apresentam períodos sem manifestações clínicas correspondentes à fase estável da doença, que pode ser interrompida por manifestações agudas, denominadas CRISES DE FALCIZAÇÃO: Cite-as (4)

Segundo tratado de hemato

A
  • Crises vaso-oclusivas ou episódios dolorosos;
  • Crises aplásticas;
  • Crises Hemolíticas;
  • Crises de sequestro.
23
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

(V/F)
Os episódios dolorosos agudos representam as manifestações
clínicas mais comuns e características das doenças falciformes. Os fatores desencadeantes são variados e incluem sedentarismo, drogas e alcoolismo.

Segundo tratado de hemato

A

FALSO

Os episódios dolorosos agudos representam as manifestações
clínicas mais comuns e características das doenças falciformes. Os fatores desencadeantes são variados e incluem INFECÇÃO, DESIDRATAÇÃO e TENSÃO EMOCIONAL de qualquer natureza.

24
Q

Tutoria 3 - Hemoglobinopatias

Doença falciforme

As crises dolorosas típicas atingem principalmente […], […] e […].

Segundo tratado de hemato

A
  • Ossos longos,
  • Articulações
  • Região lombar.
25
# Tutoria 3 - Hemoglobinopatias *Doença falciforme* **Crises aplásicas** são caracterizadas por ## Footnote Segundo tratado de hemato
Queda acentuada nos níveis de **hemoglobina**, acompanhada de níveis de **reticulócitos** **reduzidos**, caracterizando **insuficiência** **transitória** da **eritropoiese**. ## Footnote Em geral, esse tipo de crise é desencadeado pela infecção por parvovírus B19 e ocorre, em 68% dos casos, em crianças.
26
# Tutoria 3 - Hemoglobinopatias *Doença falciforme* **(V/F)** **Crises hiper-hemolíticas**, derivam de um **incremento brusco na taxa de hemólise**. Esse tipo de crise é raro e aparentemente está relacionado a infecções por **Mycoplasma**, **deficiência de G6PD** ou **esferocitose hereditária associadas**. ## Footnote Segundo tratado de hemato
VERDADEIRO
27
# Tutoria 3 - Hemoglobinopatias *Doença falciforme* **Crise de sequestro esplênico** representa um episódio agudo caracterizado pelo **acúmulo rápido de sangue no baço**. A **crise de sequestro** esplênico é definida por: **(3)** ## Footnote Segundo tratado de hemato
* **Queda** nos níveis basais de **hemoglobina** de pelo menos **2 g/dL;** * **Hiperplasia** compensatória de **medula óssea**; * Aumento rápido do **baço**.
28
# Tutoria 3 - Hemoglobinopatias *Doença falciforme* Caracterize as complicações **cardíacas** **(4)** ## Footnote Segundo tratado de hemato
* Circulação **hiperdinâmica** por anemia crônica. * **Cardiomegalia** em jovens. * **PA** geralmente **baixa**. * Pode evoluir para **insuficiência** **cardíaca**.
29
# Tutoria 3 - Hemoglobinopatias *Doença falciforme* Caracterize a Síndrome Torácica Aguda (STA) **(2)** Cite 3 causas ## Footnote Segundo tratado de hemato
* Dor torácica + febre + dispneia + opacidade em RX. * 2ª causa de internação e causa frequente de óbito. | **Causas**: pneumonia, infarto costal, embolia gordurosa.
30
# Tutoria 3 - Hemoglobinopatias *Doença falciforme* A **vaso-oclusão** no membro reprodutor **masculino** causa: ## Footnote Segundo tratado de hemato
**Priapismo** - Ereção dolorosa, prolongada, que persiste por várias horas ou episódios reversíveis da ereção que podem ocorrer em períodos variáveis, com duração de minutos, e também em múltplos episódios no mesmo dia.
31
# Tutoria 3 - Hemoglobinopatias *Doença falciforme* As complicações ósseas e oftalmológicas podem ser respectivamente: **(2)** ## Footnote Segundo tratado de hemato
* Retinopatia proliferativa * Necrose da cabeça do fêmur
32
# Tutoria 3 - Hemoglobinopatias *Talassemias* As talassemias podem ser: ## Footnote Segundo tratado de hemato
* α-Talassemia * β-Talassemia
33
# Tutoria 3 - Hemoglobinopatias *Talassemias* A clínica das α-Talassemia pode ser dividida em: **(4)** ## Footnote Segundo tratado de hemato
1. Estado de portador silencioso; 2. Traço de α-talassemia; 3. Doença da hemoglobina H (HbH); 4. Hidropisia fetal.
34
# Tutoria 3 - Hemoglobinopatias *Talassemias* A clínica das β-talassemia pode ser dividida em: **(3)** ## Footnote Segundo tratado de hemato
* Traço β-talassemico * β-talassemia Minor (não depende de transfusão) * β-talassemia Major (depende de transfusão
35
# Tutoria 3 - Hemoglobinopatias *Teste do pezinho* Qual o **período** **ideal** para coleta do teste? ## Footnote Segundo tratado de MS
3º ao 5º dia de vida.
37
# Tutoria 3 - Hemoglobinopatias *Teste do pezinho* Doenças que são identificadas: **(7)** ## Footnote Segundo MS
* Fenilcetonúria. * Fibrose Cística. * Doença Falciforme e outras hemoglobinopatias. * Hipotireoidismo congênito. * Hiperplasia adrenal congênita (HAC). * Deficiência da Biotinidase. * Toxoplasmose congênita. ## Footnote Além desses distúrbios acima, foi aprovado em abril deste ano, 2021, o projeto de Lei 5043/2020, que amplia para 14 o número de doenças

Etapa 6 - Módulo II (7 decks)

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