Tumori del mediastino Flashcards
Come classifichiamo i tumori del mediastino?
Istologia
- di origine embrionaria (seminomatosi e non seminomatosi)
- timo (tiloma, linfoma, sarcoma)
- nervosi (neurinoma, ganglioneuroma, feocromocitoma)
- adenopatie (LH, LNH)
- vascolari, del connettivo, gozzi, falsi tumori
Localizzazione
- mediastino anteriore: tiroide - timo - timo
- mediastino medio: adenopatie - LNH/LH
- mediastino posteriore: nervosi
Quali sono i principali tumori del mediastino? (quelli analizzati nel corso)
- Tumori nervosi
- Tumori disontogenetici
- Tumori timici
Clinica dei tumori mediastinici
Inizialmente sono asintomatici perchè piccoli, mentre in fase tardiva possono crescere fino a intaccare gli organi toracici, causando tosse, dispnea, disfagia, sindromi mediastiniche, sindromi paraneoplastiche (miastenia gravis)
Quali strutture, se compresse, causano sindromi mediastiniche?
Strutture vascolari venose come la vena cava superiore e strutture nervose come il nervo frenico e il nervo ricorrente.
Come vengono spesso diagnosticati i tumori del mediastino?
La diagnosi è spesso occasionale, grazie ad un RX torace richiesto per altri motivi in cui si osserva uno slargamento del torace
Si approfondisce con una TC ed eventualmente si esegue una PET, fatta di solito per escludere altri tipi di patologie e per ottenere informazioni sul metabolismo della massa stessa.
La diagnosi di certezza però è istologica
Come si effettua la diagnosi istologica dei tumori del mediastino?
- Agobiopsia eco-guidata (transbronchiale e transesofagea)
- Agobiopsia TC-guidata
- Tecniche chirurgiche: mediastinoscopia, mediastinotomia, toracoscopia, VATS
Quando si ricorre all’agobiopsia TC-guidata?
Quando l’ago-biopsia eco-guidata non è eseguibile, ad esempio perché la massa è adiacente a un bronco o all’esofago.
Quando viene utilizzata la mediastinoscopia? Come si effettua?
Quando la massa è in sede para-tracheale. Si effettua attraverso un’incisione al giugulo, si scivola lungo la trachea, si posiziona un divaricatore e si preleva un campione della massa con una pinza.
Quando viene utilizzata la mediastinotomia? Come si effettua?
Quando la massa è nel mediastino anteriore. Si effettua attraverso un taglio parasternale di 2-3 cm, si divaricano i muscoli intercostali e si preleva un campione della massa con una pinza.
Quando viene utilizzata la VATS (Chirurgia Toracica Video-Assistita)?
Quando la massa si trova nel mediastino posteriore o in una zona raggiungibile solo con una tecnica video-toracoscopica.
Introduci i tumori nervosi
Sono i tumori più frequenti in età pediatrica nel mediastino, si sviluppano principalmente nella doccia costo-vertebrale del mediastino posteriore.
Generalmente originano dai nervi intercostali e sono:
- neurinomi
- ganglioneuromi
- neuroblastomi
- feocromocitomi
Da quale struttura originano i neurinomi?
Dalla guaina mielinica del nervo.
Qual è la caratteristica dei ganglioneuromi? Qual è la sindrome associata ai ganglioneuromi?
Sono di norma benigni e originano dalla catena del simpatico. Sono associati alla sindrome di Bernard-Horner
Quali sono le caratteristiche dei neuroblastomi?
Sono tumori dell’età pediatrica estremamente aggressivi.
Quali sono i sintomi comuni dei tumori nervosi nel mediastino?
Sono in genere asintomatici; quando le dimensioni sono cospicue compaiono dolore, tosse e sintomi da deficit midollari.
Come viene spesso diagnosticato un tumore nervoso nel mediastino?
Attraverso reperti radiologici di RX torace confermati da TC torace.
Si associa il dosaggio dei cataboliti delle catecolammine (acido vanilmandelico nelle urine) nella diagnosi dei tumori nervosi per escludere un feocromocitoma.
Perché il dosaggio dei cataboliti delle catecolammine viene fatto nelle urine e non nel sangue?
Perché i cataboliti ematici permangono nel circolo sanguigno per frazioni di secondo e sono difficili da misurare.
Qual è il trattamento principale per i tumori nervosi del mediastino?
L’asportazione chirurgica perché i tumori benigni rispondono male a chemioterapia e radioterapia.
Cos’è e come viene eseguita l’asportazione chirurgica di un neurinoma a clessidra?
È un tumore con una componente esterna al forame e una interna al canale midollare; normalmente viene eseguita in due tempi con un’equipe mista di chirurghi toracici e neurochirurghi. La difficoltà principale nell’asportazione chirurgica di un neurinoma a clessidra è la necessità di rimuovere sia la parte midollare che quella esterna senza causare danni significativi.
Qual è la percentuale dei tumori disontogenetici rispetto ai tumori del mediastino? A quale età compaiono generalmente i tumori disontogenetici?
10-15%; in genere compaiono intorno ai 30 anni circa.
Quali sono i due tipi principali di teratomi? Qual è la caratteristica dei teratomi maturi?
Maturi e immaturi (terato-carcinomi). Sono benigni, spesso capsulati e contengono cellule totipotenti. Possono contenere unghie, peli, denti, ossa, ghiandole sebacee, porzioni di pancreas e di cervello.
Qual è il rischio associato ai teratomi maturi se non vengono rimossi completamente?
Alto rischio di recidiva locale.
Quali sono le caratteristiche dei teratomi immaturi o terato-carcinomi?
Tessuti indifferenziati, malignità e velocità di accrescimento molto elevate.
Qual è la crescita del seminoma mediastinico e la sua prognosi?
Crescita lenta, ma può raggiungere grosse dimensioni; la prognosi è buona perché chemiosensibile.
Perché la chirurgia non è indicata per il trattamento del seminoma mediastinico?
Perché risponde molto bene alla chemioterapia.
Qual è l’importanza della diagnosi differenziale nel caso del seminoma mediastinico?
Per escludere il linfoma e permettere un trattamento chemioterapico specifico.
Quali marcatori umorali ed ematici sono utilizzati per la diagnosi del seminoma mediastinico?
α-fetoproteina e β-HCG.
Quali sono i tre principali istotipi dei non seminomi?
Carcinoma embrionale, coriocarcinoma e tumore del sacco vitellino.
Sono molto aggressivi, hanno crescita molto veloce.
Qual è il ruolo della chirurgia post-chemioterapia nei non seminomi?
Verificare se la risposta alla chemioterapia è completa o se è ancora presente tessuto neoplastico. È indicata solo dopo una chemioterapia neoadiuvante e se la risposta non è completa.
Cos’è il timo?
È un organo linfoide primario che origina subito al di sotto della tiroide, a partire dalle tasche branchiali. È funzionalmente rilevante fino alla prima adolescenza.
La sua funzione principale è garantire la maturazione delle cellule immunitarie, in particolare dei linfociti T.
Cosa può causare una riattivazione o iperplasia timica negli adulti?
L’esposizione a nuovi antigeni, come è successo con il virus Sars-Cov2.
Qual è il tumore mediastinico più frequente?
I tumori timici. Sono classificati in timomi, carcinomi timici, tumori neuroendocrini e linfomi.
Sono localizzati nel mediastino anteriore.
Timomi
Sono tumori epiteliali, con una componente più o meno rappresentata di linfociti. Quelli di natura
esclusivamente epiteliale sono circa il 4%. Non sono aggressivi (non è un carcinoma), hanno andamento
piuttosto lento e raramente danno metastasi a distanza.
Nel 50% dei casi sono asintomatici; il 40% è associato a sindromi paraneoplastiche.
Quali sono i tipi di timomi secondo la classificazione della WHO?
Tipo A, Tipo B (B1, B2, B3), Tipo AB.
Il “tipo C” nella classificazione dei tumori timici indica il carcinoma timico (termine non più utilizzato).
Quali sono i 4 stadi della classificazione di Masaoka-Koga per i timomi?
Stadio 1: Timoma macroscopicamente capsulato
Stadio 2: Infiltrazione capsulare microscopica o macroscopica
Stadio 3: Coinvolgimento di nervi frenici e pericardio
Stadio 4: Metastasi (4A: pleura e pericardio; 4B: linfatica o ematogena)
Quali sono le sindromi paraneoplastiche più comuni associate ai timomi?
Miastenia gravis, anemia aplastica, ipogammaglobulinemia e LES.
Miastenia gratis
È una sindrome autoimmune, caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi diretti contro i recettori colinergici, a livello della giunzione neuromuscolare, con conseguente astenia progressiva. Può essere associata a timoma (30% casi) o ad iperplasia timica (65% casi).
I sintomi clinici associati sono diplopia, ptosi palpebrale, disfonia, disfagia, affaticabilità muscolare e astenia.
Come viene trattato il timoma in presenza di miastenia gravis?
Resezione chirurgica del timoma.
Cosa si fa se un timoma non è resecabile immediatamente a causa delle sue dimensioni?
Si sottopone il paziente a chemioterapia neoadiuvante per ridurre le dimensioni e poi si procede alla chirurgia.
Qual è l’obiettivo della terapia chirurgica per il timoma?
L’eradicazione completa del timoma, che è l’unico intervento prognosticamente rilevante.
