Tumori del mediastino

Question 1

Come classifichiamo i tumori del mediastino?

Answer 1

Istologia
- di origine embrionaria (seminomatosi e non seminomatosi)
- timo (tiloma, linfoma, sarcoma)
- nervosi (neurinoma, ganglioneuroma, feocromocitoma)
- adenopatie (LH, LNH)
- vascolari, del connettivo, gozzi, falsi tumori

Localizzazione
- mediastino anteriore: tiroide - timo - timo
- mediastino medio: adenopatie - LNH/LH
- mediastino posteriore: nervosi

Question 2

Quali sono i principali tumori del mediastino? (quelli analizzati nel corso)

Answer 2

• Tumori nervosi
• Tumori disontogenetici
• Tumori timici

Question 3

Clinica dei tumori mediastinici

Answer 3

Inizialmente sono asintomatici perchè piccoli, mentre in fase tardiva possono crescere fino a intaccare gli organi toracici, causando tosse, dispnea, disfagia, sindromi mediastiniche, sindromi paraneoplastiche (miastenia gravis)

Question 4

Quali strutture, se compresse, causano sindromi mediastiniche?

Answer 4

Strutture vascolari venose come la vena cava superiore e strutture nervose come il nervo frenico e il nervo ricorrente.

Question 5

Come vengono spesso diagnosticati i tumori del mediastino?

Answer 5

La diagnosi è spesso occasionale, grazie ad un RX torace richiesto per altri motivi in cui si osserva uno slargamento del torace

Si approfondisce con una TC ed eventualmente si esegue una PET, fatta di solito per escludere altri tipi di patologie e per ottenere informazioni sul metabolismo della massa stessa.

La diagnosi di certezza però è istologica

Question 6

Come si effettua la diagnosi istologica dei tumori del mediastino?

Answer 6

• Agobiopsia eco-guidata (transbronchiale e transesofagea)
• Agobiopsia TC-guidata
• Tecniche chirurgiche: mediastinoscopia, mediastinotomia, toracoscopia, VATS

Question 7

Quando si ricorre all’agobiopsia TC-guidata?

Answer 7

Quando l’ago-biopsia eco-guidata non è eseguibile, ad esempio perché la massa è adiacente a un bronco o all’esofago.

Question 8

Quando viene utilizzata la mediastinoscopia? Come si effettua?

Answer 8

Quando la massa è in sede para-tracheale. Si effettua attraverso un’incisione al giugulo, si scivola lungo la trachea, si posiziona un divaricatore e si preleva un campione della massa con una pinza.

Question 9

Quando viene utilizzata la mediastinotomia? Come si effettua?

Answer 9

Quando la massa è nel mediastino anteriore. Si effettua attraverso un taglio parasternale di 2-3 cm, si divaricano i muscoli intercostali e si preleva un campione della massa con una pinza.

Question 10

Quando viene utilizzata la VATS (Chirurgia Toracica Video-Assistita)?

Answer 10

Quando la massa si trova nel mediastino posteriore o in una zona raggiungibile solo con una tecnica video-toracoscopica.

Question 11

Introduci i tumori nervosi

Answer 11

Sono i tumori più frequenti in età pediatrica nel mediastino, si sviluppano principalmente nella doccia costo-vertebrale del mediastino posteriore.
Generalmente originano dai nervi intercostali e sono:
- neurinomi
- ganglioneuromi
- neuroblastomi
- feocromocitomi

Question 12

Da quale struttura originano i neurinomi?

Answer 12

Dalla guaina mielinica del nervo.

Question 13

Qual è la caratteristica dei ganglioneuromi? Qual è la sindrome associata ai ganglioneuromi?

Answer 13

Sono di norma benigni e originano dalla catena del simpatico. Sono associati alla sindrome di Bernard-Horner

Question 14

Quali sono le caratteristiche dei neuroblastomi?

Answer 14

Sono tumori dell’età pediatrica estremamente aggressivi.

Question 15

Quali sono i sintomi comuni dei tumori nervosi nel mediastino?

Answer 15

Sono in genere asintomatici; quando le dimensioni sono cospicue compaiono dolore, tosse e sintomi da deficit midollari.

Question 16

Come viene spesso diagnosticato un tumore nervoso nel mediastino?

Answer 16

Attraverso reperti radiologici di RX torace confermati da TC torace.
Si associa il dosaggio dei cataboliti delle catecolammine (acido vanilmandelico nelle urine) nella diagnosi dei tumori nervosi per escludere un feocromocitoma.

Question 17

Perché il dosaggio dei cataboliti delle catecolammine viene fatto nelle urine e non nel sangue?

Answer 17

Perché i cataboliti ematici permangono nel circolo sanguigno per frazioni di secondo e sono difficili da misurare.

Question 18

Qual è il trattamento principale per i tumori nervosi del mediastino?

Answer 18

L’asportazione chirurgica perché i tumori benigni rispondono male a chemioterapia e radioterapia.

Question 19

Cos’è e come viene eseguita l’asportazione chirurgica di un neurinoma a clessidra?

Answer 19

È un tumore con una componente esterna al forame e una interna al canale midollare; normalmente viene eseguita in due tempi con un’equipe mista di chirurghi toracici e neurochirurghi. La difficoltà principale nell’asportazione chirurgica di un neurinoma a clessidra è la necessità di rimuovere sia la parte midollare che quella esterna senza causare danni significativi.

Question 20

Qual è la percentuale dei tumori disontogenetici rispetto ai tumori del mediastino? A quale età compaiono generalmente i tumori disontogenetici?

Answer 20

10-15%; in genere compaiono intorno ai 30 anni circa.

Question 21

Quali sono i due tipi principali di teratomi? Qual è la caratteristica dei teratomi maturi?

Answer 21

Maturi e immaturi (terato-carcinomi). Sono benigni, spesso capsulati e contengono cellule totipotenti. Possono contenere unghie, peli, denti, ossa, ghiandole sebacee, porzioni di pancreas e di cervello.

Question 22

Qual è il rischio associato ai teratomi maturi se non vengono rimossi completamente?

Answer 22

Alto rischio di recidiva locale.

Question 23

Quali sono le caratteristiche dei teratomi immaturi o terato-carcinomi?

Answer 23

Tessuti indifferenziati, malignità e velocità di accrescimento molto elevate.

Question 24

Qual è la crescita del seminoma mediastinico e la sua prognosi?

Answer 24

Crescita lenta, ma può raggiungere grosse dimensioni; la prognosi è buona perché chemiosensibile.

Question 25

Perché la chirurgia non è indicata per il trattamento del seminoma mediastinico?

Answer 25

Perché risponde molto bene alla chemioterapia.

Question 26

Qual è l’importanza della diagnosi differenziale nel caso del seminoma mediastinico?

Answer 26

Per escludere il linfoma e permettere un trattamento chemioterapico specifico.

Question 27

Quali marcatori umorali ed ematici sono utilizzati per la diagnosi del seminoma mediastinico?

Answer 27

α-fetoproteina e β-HCG.

Question 28

Quali sono i tre principali istotipi dei non seminomi?

Answer 28

Carcinoma embrionale, coriocarcinoma e tumore del sacco vitellino.
Sono molto aggressivi, hanno crescita molto veloce.

Question 29

Qual è il ruolo della chirurgia post-chemioterapia nei non seminomi?

Answer 29

Verificare se la risposta alla chemioterapia è completa o se è ancora presente tessuto neoplastico. È indicata solo dopo una chemioterapia neoadiuvante e se la risposta non è completa.

Question 30

Cos’è il timo?

Answer 30

È un organo linfoide primario che origina subito al di sotto della tiroide, a partire dalle tasche branchiali. È funzionalmente rilevante fino alla prima adolescenza.
La sua funzione principale è garantire la maturazione delle cellule immunitarie, in particolare dei linfociti T.

Question 31

Cosa può causare una riattivazione o iperplasia timica negli adulti?

Answer 31

L’esposizione a nuovi antigeni, come è successo con il virus Sars-Cov2.

Question 32

Qual è il tumore mediastinico più frequente?

Answer 32

I tumori timici. Sono classificati in timomi, carcinomi timici, tumori neuroendocrini e linfomi.
Sono localizzati nel mediastino anteriore.

Question 33

Timomi

Answer 33

Sono tumori epiteliali, con una componente più o meno rappresentata di linfociti. Quelli di natura
esclusivamente epiteliale sono circa il 4%. Non sono aggressivi (non è un carcinoma), hanno andamento
piuttosto lento e raramente danno metastasi a distanza.
Nel 50% dei casi sono asintomatici; il 40% è associato a sindromi paraneoplastiche.

Question 34

Quali sono i tipi di timomi secondo la classificazione della WHO?

Answer 34

Tipo A, Tipo B (B1, B2, B3), Tipo AB.
Il “tipo C” nella classificazione dei tumori timici indica il carcinoma timico (termine non più utilizzato).

Question 35

Quali sono i 4 stadi della classificazione di Masaoka-Koga per i timomi?

Answer 35

Stadio 1: Timoma macroscopicamente capsulato
Stadio 2: Infiltrazione capsulare microscopica o macroscopica
Stadio 3: Coinvolgimento di nervi frenici e pericardio
Stadio 4: Metastasi (4A: pleura e pericardio; 4B: linfatica o ematogena)

Question 36

Quali sono le sindromi paraneoplastiche più comuni associate ai timomi?

Answer 36

Miastenia gravis, anemia aplastica, ipogammaglobulinemia e LES.

Question 37

Miastenia gratis

Answer 37

È una sindrome autoimmune, caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi diretti contro i recettori colinergici, a livello della giunzione neuromuscolare, con conseguente astenia progressiva. Può essere associata a timoma (30% casi) o ad iperplasia timica (65% casi).

I sintomi clinici associati sono diplopia, ptosi palpebrale, disfonia, disfagia, affaticabilità muscolare e astenia.

Question 38

Come viene trattato il timoma in presenza di miastenia gravis?

Answer 38

Resezione chirurgica del timoma.

Question 39

Cosa si fa se un timoma non è resecabile immediatamente a causa delle sue dimensioni?

Answer 39

Si sottopone il paziente a chemioterapia neoadiuvante per ridurre le dimensioni e poi si procede alla chirurgia.

Question 40

Qual è l’obiettivo della terapia chirurgica per il timoma?

Answer 40

L’eradicazione completa del timoma, che è l’unico intervento prognosticamente rilevante.