Mesotelioma pleurico maligno

Question 1

Cos’è il MPM?

Answer 1

Il MPM (Mesotelioma Pleurico Maligno) è una neoplasia maligna che origina dalle cellule mesoteliali multipotenti.
Colpiva principalmente i maschi (2:1), ma oggi si sta equalizzando; il picco di incidenza è nella VI-VII decade d’età, ma può verificarsi anche in soggetti molto giovani.
C’è l’obbligo di denuncia per aggiornare il registro regionale dei nuovi casi.

Question 2

Quali sono le varianti istologiche del MPM?

Answer 2

Le varianti istologiche del MPM sono epitelioide (80%), sarcomatoide (5-10%), bifasica/mista, e desmoplastica (più rara).

Question 3

Qual è la causa principale del mesotelioma?

Answer 3

Principalmente l’esposizione all’amianto/asbesto, ma ci sono anche l’esposizione a minerali (nichel, berillio), radiazioni ionizzanti, sostanze chimiche, virus (SV40), e flogosi cronica.

Prima del 1992, le principali fonti di esposizione all’amianto prima del 1992 erano ambienti lavorativi (industria estrattiva, lavorazione di manufatti, materiali isolanti, freni e frizioni, cantieri navali) e ambienti domestici (tetti di Eternit, rivestimenti di stufe e caloriferi, indumenti).

Il fumo NON è un fattore di rischio per il mesotelioma

Question 4

Quali sono i due tipi principali di fibre di amianto?

Answer 4

• Anfibole -> mesotelioma
• Serpentine -> tumori delle grandi vie aeree (laringe, trachea, bronchi, polmone)

Question 5

Quali sono i meccanismi d’azione tramite cui le fibre d’amianto esplicano la loro azione cancerogena?

Answer 5

• Chimico: le fibre d’amianto inducono una reazione con produzione di ROS e un processo di perossidazione, che hanno un forte potere oncogeno
• Meccanico: rimangono all’interno dei macrofagi, scatenando un effetto infiammatorio e aumentando le mitosi delle cellule epitelioidi e mesoteliali, favorendo la mutazione genetica
• Infiammatorio: inglobate dai macrofagi, rimangono in sede instaurando uno stato infiammatorio cronico che favorisce il processo oncogenico

Question 6

La correlazione tra esposizione all’amianto e insorgenza del mesotelioma è dose-dipendente?

Answer 6

No, il contatto con l’amianto non è dose-dipendente per il mesotelioma. Tuttavia, un contatto prolungato potrebbe accorciare la latenza di insorgenza, che di solito si attesta attorno ai 40 anni circa.

Question 7

Cosa mostra la TC nei pazienti esposti all’amianto?

Answer 7

Mostra la presenza di placche sclero-ialine, che confermano il contatto con l’amianto, dunque evidenziano che si tratta di un paziente a rischio, ma non sono lesioni precancerose.

Question 8

D.D. del MPM

Answer 8

• adenocarcinomi metastatici: si ricerca il CEA, che non caratterizza i MPM, che di solito invece presentano marker come citocheratina 6-7-5
• pachipleuriti benigne: si effettua biopsia del grasso della fascia endotoracica e se si riscontrano cellule tumorali si conferma la diagnosi di MPM, perché le pachipleuriti NON infiltrano il grasso della fascia endotoracica

Question 9

Quali sono le tecniche diagnostiche per il mesotelioma?

Answer 9

Citologia del liquido pleurico, biopsia pleurica trans-toracica, biopsia pleurica in VATS o a cielo aperto.
La biopsia pleurica in VATS o a cielo aperto è la tecnica diagnostica con la resa più alta per il mesotelioma, con una resa diagnostica del 98%.

Question 10

Qual è la correlazione tra lo stadio di malattia del mesotelioma e la diffusione verso la pleura viscerale?

Answer 10

Lo stadio di malattia dipende da quanto il tumore si è diffuso verso la pleura viscerale e l’interno.

Question 11

Evoluzione del MPM

Answer 11

1. Colpisce la superficie più esterna della pleura parietale; data la dinamicità della pleura, colpisce ben presto tutta la pleura parietale
2. Interessa la pleura viscerale
3. Si ispessisce il tessuto nello sfondato costofrenico, su tutto il diaframma, sul pericardio, circonda tutta la pleura parietale, tutta la pleura viscerale e anche le scissure
4. Il tumore sconfina oltre la pleura, verso l’esterno, compreso l’addome
5. Metastasi a tutti gli organi del corpo: tutte le strutture vascolarizzate possono essere coinvolte da metastasi da mesotelioma

Question 12

Clinica del MPM

Answer 12

• Dispnea
• Dolore toracico (tardivo)
• Idropneumotorace
• Febbricola serotina
• Calo ponderale, disappetenza, astenia
• Retrazione della parete

Question 13

E.O. tipico del pz con MPM

Answer 13

Il 90% dei pazienti arriva alla diagnosi già con versamento pleurico, spesso emorragico. È un essudato molto denso, definito colloidale, difficile da svuotare con la siringa; tipicamente recidivante.

Question 14

Imaging del MPM

Answer 14

• RX, TC, RMN, PET+
• Toracoscopia, biopsia a cielo aperto

Question 15

Trattamento del MPM (non richiesto)

Answer 15

• Radioterapia: risponde poco, però si può utilizzare a scopo adiuvante o palliativo
• Chemioterapia: terapia principale (risposta al 25%)
• Chirurgia:
  PD = decorticazione (viscerale) + pleurectomia (parietale)
  EPP = pleure-pneumectomia estesa = asportazione di polmone, pleurE, diaframma, pericardio