Tumores Orbitários Malignos da Infância Flashcards
Quais são os principais tumores orbitários malignos da infância?
- Rabdomiossarcoma - o mais comum!
- Metástases - em especial o Neuroblastoma (2° mais comum)
Qual a origem do Rabdomiossarcoma?
Células mesenquimais da órbita. Tem relação com a mutação do gene RB1 (o mesmo envolvido no retinoblastoma, o tumor intraocular mais comum da Infância)
Qual a epidemiologia do Rabdomiossarcoma?
Tumor maligno que acomete mais homens, 90% das vezes antes dos 16 anos de idade.
Quanto a histologia, quais os subtipos de rabdomiossarcoma?
- Embrionário
- Alveolar
- Pleomórfico
Caracterize o Rabdomiossarcoma subtipo embrionário
- Mais comum (80%)
- Melhor prognóstico (95% de sobrevida), segundo CBO
- Acomete mais as crianças
- Localização mais comum é nasal superior
- Apresenta células fusiformes com algumas estriações
- Subtipo especial: Botrióide
É um tumor proveniente da conjuntiva ou seios paranasais, que apresenta o aspecto clássico: Cacho de uva.
*Imagem da AAO, 2019 evidenciando as células fusiformes e as estriações.
Momento Chitãozinho & Xororó
Pensou em “Aspecto em cachos de uva”…
Tem que lembrar do Rabdomiossarcoma Botrioide!
Caracterize o Rabdomiossarcoma Alveolar
- Segundo mais comum (9%)
- Prognóstico reservado (sobrevida de 65%)
- Localização inferior é a mais comum
- Presença de “septos” na histopatologia
*Imagem da AAO 2019 mostrando os septos característicos do subtipo alveolar
Caracterize o Rabdomiossarcoma pelomórfico
- Raro
- Melhor prognóstico (sobrevida de 97%), segundo a AAO
- Acomete adultos
- As apresentam estriações mais evidentes (mais diferenciado).
Qual a característica clínica mais importante do Rabdomiossarcoma?
Proptose de início recente que progride rapidamente (em semanas), sem febre ou queda do estado geral! (Diferencia das celulites!)
*Imagem do Kanski, 8ed onde é possível observar um caso de Rabdomiossarcoma (note que apesar da vermelhidão não há febre!)
Diante da suspeita de Rabdomiossarcoma, qual a propedêutica para o diagnóstico?
- Tomografia Computadorizada de Órbitas
excelente exame para caracterizar a lesão e guiar a cirurgia: localização, tamanho e acometimento ósseo
- Biópsia cirúrgica + Imunohistoquímica
fecha o diagnóstico em 95% dos casos!
Sempre que possível tentar a Biópsia excisional (Remover todo o tumor).
A presença de Desmina, mioglobina e actina na Imunohisto auxilia o diagnóstico.
- Ressonância Nuclear Magnética
Melhor exame para detectar recidivas precocemente
*Imagem do Kanski, 8ed evidenciando uma TC de um rabdomiossarcoma com lesão óssea associada
Qual o perfil Imunohistoquímico no Rabdomiossarcoma?
- Desmina
- Mioglobina
- Actina
Qual a propedêutica para o estadiamento do Rabdomiossarcoma?
- Biópsia de medula óssea
- Punção lombar
- Radiografia de Tórax
- Avaliação linfonodos
Principais sítios de metástases no Rabdomiossarcoma e incidência de recidiva após o tratamento?
8% Metástase (Pulmão e Ossos)
Recidiva em 18% dos casos
Qual o tratamento do Rabdomiossarcoma?
TRATAMENTO (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group)
- Ressecção cirúrgica
- Radioterapia
- Quimioterapia (eliminar micro-metástases)
*Sobrevida maior que 90% se doença localizada na órbita
Se houver recidiva local ou em casos mais extensos
A opção é a Exenteração
Quais os fatores de bom prognóstico no Rabdomiossarcoma?
- Ausência de metástases
- Menores de 10 anos
- Tumor menor que 5 cm
- Remoção completa da lesão
- Subtipos embrionário e pleomórfico
Qual o subtipo de Rabdomiossarcoma possui o melhor prognóstico?
- Embrionário (CBO)
- Pleomórfico (AAO)
Em oftalmologia, qual o principal alvo das metástases nas crianças e nos adultos?
Crianças = Metástase para a órbita
Adultos = Metástase para a coroide
Qual a origem do Neuroblastoma?
Células neuroblásticas primitivas do sistema nervoso simpático e gânglios
Dados epidemiológicos chaves no Neuroblastoma
60% dos casos tem sítio primário no abdome
90% dos neuroblastomas orbitários são metástases de lesões localizadas no abdome
10-40% dos Neuroblastomas enviam metástases para as órbitas
92% dos casos de Neuroblastoma orbitários ocorrem em pacientes sabidamente diagnósticados com Neuroblastoma.
40% das lesões orbitárias são bilaterais
Qual tumor maligno da infância pode ter origem primária no gânglio ciliar, na órbita?
Neuroblastoma!
Qual a clínica clássica do neuroblastoma orbitário?
Proptose com presença de equimose palpebral unilateral ou bilateral sem histórico de trauma!
*Na imagem do Kanski, 8ed; é possível observar os aspecto clínico clássico do neuroblastoma orbitário
Qual tumor orbitário maligno ocasiona síndrome de Horner em crianças?
Neuroblastoma (sítio primário no mediastino)
*Na imagem da AAO 2019, é possível observar a clássica ptose de leve intensidade e miose características da síndrome de Horner
Qual é o achado típico na tomografia de órbitas dos pacientes com neuroblastoma?
O acometimento ósseo! 74% apresentam metástases para os ossos do crânio!
Como é o tratamento do neuroblastoma orbitário?
- Quimioterapia
- Radioterapia - se houver neuropatia óptica compressiva
Que fator influência decisivamente no prognóstico do neuroblastoma orbitário?
O diagnóstico precoce!
<1 ano (85% de sobrevida)
>1 ano (36% de sobrevida)
O que é o Cloroma ou Sarcoma Granulocítico
Tumor sólido que surge da infiltração leucêmica da órbita geralmente relacionada a Leucemia Mieloide Aguda.
Qual o tipo de Leucemia que mais comumente afeta a órbita?
Leucemia Linfoide Aguda (LLA)
