Tumores Orbitários do Adulto Flashcards
Qual é a epidemiologia do hemangioma cavernoso?
Mulheres de meia-idade
Qual a localização do hemangioma cavernoso?
Intraconal
Qual é o tumor obitário mais comum do adulto?
Hemangioma cavernoso
Qual é a proptose característica do hemangioma cavernoso?
Proptose axial, por sua localização intraconal
Qual tipo de distopia é causada pelos tumores de glândula lacrimal?
Distopia nasal-inferior, por sua localização temporal-superior
O que pode exacerbar os sintomas do hemangioma cavernoso?
Gestação
Qual é a clínica do paciente com hemangioma cavernoso?
Proptose axial, lentamente progressiva, indolor, unilateral, não pulsátil
Quais as causas de BAV no paciente com hemangioma cavernoso?
50% dos pacientes tem hipermetropia por compressão do globo ocular - os pacientes apresentam dobras de coróide e retina no FO. Tumores grandes podem comprimir o NO, causando DPAR, edema/atrofia, defeitos no CV e visão de cores
Quais são os achados ultrassonográficos do hemangioma cavernoso?
Massa bem delimitada, circunscrita, com alta refletividade interna
Quais são os achados do hemangioma cavernoso na TC/RM?
Lesão circunscrita, bem delimitada, encapsulada, com captação de contraste, podendo haver flebólitos
Quais as características histopatológicas do hemangioma cavernoso?
Lesão bem delimitada, encapsulada, contendo espaços vasculares grandes, com áreas de trombose no interior e separados por septos contendo células endoteliais
Qual é o tratamento do hemangioma cavernoso?
Lesão pouco sintomática/sem BAV - Observação + exames de imagem
Proptose/BAV/Sintomas graves - Exérese cirúrgica completa
De quais células origina-se o meningioma da bainha do NO?
Células meningoteliais da aracnóide
Qual é a epidemiologia do meningioma da bainha do NO?
Mais comum em mulheres de meia-idade
25% dos casos ocorre em crianças, e nestes casos o prognóstico é pior
Qual a localização do meningioma da bainha do NO?
Intraconal, na bainha do NO
Qual doença possui associação com MBNO?
Neurofibromatose tipo 2 (principalmente) e tipo 1. Nestes pacientes, há maior incidência de tumores múltiplos, bilaterais e em localização distinta da bainha do NO
Qual é a clínica do MBNO?
Tríade de Hoyt-Spencer: shunts optociliares, perda visual e atrofia óptica
Em casos avançados, pode haver proptose/restrição de MOE
Como é a perda de campo visual no meningioma da bainha do N.O.?
Incialmente há uma constrição periférica, podendo evoluir para defeito central
Qual o exame padrão-ouro no diagnóstico/seguimento do MBNO?
Ressonância Magnética dom gadolíneo e supressão de gordura
Quais os achados na RM no meningioma da bainha do N.O.?
Bainha do NO espessada e captando contraste e nervo atenuado = SINAL DO TRILHO DO TREM
Quais os achados na tomografia computadorizada do meningioma da bainha do N.O.?
Alargamento tubular /difuso do N.O
Sinal do trilho do trem
Calcificação 20-50% dos casos + hiperostose reativa
Quais são as características histológicas do MBNO?
Existem 3 padrões histológicos possíveis:
Padrão Meningotelial
Padrão Fibroblástico
Padrão Transicional - contém corpos psamomatosos (cálcio)
Qual é o tratamento do meningioma da bainha do N.O.?
Tumor restrito a órbita e com boa visão - observação + exames de imagem + CV
BAV progressiva/extensão intra-craniana - radioterapia estereotáxica
Cegueira + proptose ou dor ou extensão intracraniana - ressecção cirúrgica
O que são as mucoceles?
Cistos expansivos com origem nos seios paranasais, formados pela contínua produção de muco em um seio com o óstio obstruido
Qual a localização mais comum das mucoceles?
Nasal superior, pelo acometimento fronto-etmoidal
Mucocele de origem maxilar é rara
Qual é a clínica das mucoceles?
Distopia temporal-inferior e restrição da motilidade ocular
Podem infectar, apresentando-se como um nódulo palpebral inflamatório
Quais são os achados tomográficos das mucoceles?
Massa de origem sinusal, com rapida evolução, homogênea, com contorno liso e EROSÃO ÓSSEA
Qual é o tratamentoo das mucoceles?
Cirúrgico!
Lesões menores - cirurgia endonasal
Lesões maiores - cirurgia aberta
Qual o subtipo histológico mais comum dos linfomas orbitários?
Linfoma não-hodgking, subtipo pequenas células B MALT
Quais são os tumores linfoproliferativos benignos e malignos da órbita?
Benignos: Hiperplasia linfóide reativa e Hiperplasia linfóide atípica
Maligno: Linfoma não-Hodgkin de pequenas células B tipo MALT
Qual a conduta diante da suspeita de um tumor linfoproliferativo orbitário?
Biópsia + Anatomopatológico + Imunohistoquímica + Screening sistêmico - Existe risco de doença sistêmica associada. O paciente deve ser acompanhado por 5 anos.
A diferenciação entre as lesões linfoproliferativas malignas e benignas é histopatológica
Qual é a clinica do Linfoma orbitário?
Massa orbitária/glândula lacrimal de crescimento lento e indolor
As lesões conjuntivais/palpebrais podem ser visíveis/palpáveis. As lesões conjuntivais apresentam o aspecto clássico em salmon patch
Quais as características na TC e RNM dos linfomas orbitários?
Lesões homogêneas que se moldam às estruturas orbitárias - não indentam o globo
Qual o tratamento do linfoma orbitário?
Doença localizada = Quimioterapia
Doença sistêmica = Quimioterapia + radioterapia
Qual leucemia pode acometer a órbita?
LMA subtipo M2 - Cloroma ou sarcoma granulocítico
As lesões devem ser biopsiadas e são sensíveis à QT e RT
Qual o mecanismo das metástases orbitárias?
Disseminação hematogênica, pois a órbita não tem linfáticos
Qual a epidemiologia das metástases orbitárias?
Correspondem a 1 - 13% dos tumores orbitários, sendo ,ais comum em mulheres idosas (câncer de mama é o principal tumor primário)
Na doença metastática, qual a região da órbita mais comumente acometida?
As metástases atingem principalmente os ossos e a gordura obtirária, sobretudo na órbita anterior
Em crianças, quais os tumores que mais causam metástases para a órbita?
Neuroblastoma e Sarcoma de Ewing
Em adultos, quais tumores mais causam metástases para a órbita?
Mama (principal), pulmão e próstata
Qual a característica peculiar das metástases orbitárias do câncer de próstata?
Lesões ósseas líticas
Qual a clinica das metástases orbitárias?
Proptose/Distopia ocular, inflamação orbitária, restrição de motilidade
O carcinoma esquirroso de mama comporta-se de maneira peculiar, cursando com enoftalmo
Qual a conduta frente à suspeita de metástase orbitaria?
Tc de órbita + screening sistêmico + biópsia da lesão
Qual é o tratamento das metástases orbitárias?
O tratamento é paliativo - QT/RT/Hormonioterapia/Ressecção em lesões bem delimitadas
Exenteração é contra-indicada
Como comportam-se clinicamente as lesões benignas da glândula lacrimal?
Lesão lentamente progressiva, indolor, de consistência fibroelastica, móvel e que não invade estruturas e não causa erosão óssea
Como comportam-se clinicamente as lesões malignas da glândula lacrimal?
Lesões de crescimento acelerado, dolorosas, aderidas e que invadem estruturas orbitárias e causam erosão óssea
O que é o adenoma pleomórrfico da glândula lacrimal?
Tumor misto benigno. Mistura elementos mensenquimais e epiteliais
Qual a epidemiologia do adenoma pleomórfico da glândula lacrimal?
Mais comum em homens > 40 anos
Qual a clínica do adenoma pleomórfico da glandula lacrimal?
Clínica de tumor benigno da glândula lacrimal - distopia nasal inferior, lenta, progressiva, indolor
Quais as características das lesões benignas da glândula lacrimal nos exames de imagem?
Lesão bem delimitada, encapsulada, circunscrita, causando distopia nasal inferior
Pode moldar o osso e indentar o globo, mas não invade
Quais as características histológicas do adenoma pleomórfico?
Mistura elementos mesenquimais e epiteliais. O componente mesenquimal pode conter cartilagem, osso e tecido mixóide
Qual o tratamento do adenoma pleomórfico da glândula lacrimal?
Exérese da lesão com capsula íntegra por orbitotomia lateral
Biópsia incisional é contraindicada, pois a violação da cápsula implica em risco de transformação maligna
Qual o tumor maligno mais comum da glândula lacrimal?
Carcinoma adenóide cístico
Qual a epidemiologia do carcinoma adenóide cístico?
Mais comum em mulheres de meia-idade
Qual a clínica do carcinoma adenóide cístico?
Clínica de tumor maligno - distopia nasal inferior, de rápida evolução, dolorosa
Quais as caracteristicas dos tumores malignos da glândula lacrimal nos exames de imagem?
Lesão irregular, com bordas serrilhadas, causando destruição óssea e infiltração orbitária
Pode indentar o globo ocular
Quais os padrões anatomopatológicos do carcinoma adenóide cístico?
Cribriforme - queijo suiço, lóbulos e espaços vazios
Esclerosantes - cilindros hialinizados
Comedocarcinoma - focos de necrose
Tubular - túbulos de células epiteliais alongadas Basalóide - Nucleo grande basofílico
Qual o tipo histológico de pior prognóstico do carcinoma adenóide cístico?
Basalóide sem diferenciação adenóide
Como ocorre a disseminação do carcinoma adenóide cístico?
Para o crânio por contiguidade através da Fissura orbitária superior
Para o pulmão por metástase hematogênica
Qual o tratamento para o carcinoma adenóide cístico?
QT intraarterial + Exenteração ou
QT intraarterial + cirurgia conservadora + radioterapia
Quais as origens possíveis do adenocarcinoma pleomórfico?
Transformação maligna a partir de adenoma pleomórfico
Recidiva após ressecção incompleta ou lesão de cápsula no adenoma pleomórfico
Lesão “de novo”
Por qual outro nome é conhecido o adenocarcinoma pleomórfico?
Tumor misto maligno
Quais as características anatomopatológicas do adenocarcinoma pleomórfico?
Mistura elementos benignos e malignos, além de elementos mesenquimais e epiteliais
O que é o xantogranuloma orbitário do adulto?
É uma Histiocitose de células não-Langerhans Histologicamente é formada por histiócitos espumosos e células gigantes de Touton. Pode haver associação com Asma
O que é a síndrome de Erdheim-Chester?
Xantogranulomatose sistêmica + lesões palpebrais semelhantes a xantelasmas + infiltração orbitária
