Tumores Orbitários Benignos da Infância Flashcards
Quais os principais tumores orbitários da infância?
BENIGNOS
- Hemangioma Capilar
“Tumor benigno da órbita mais comum na infância!!!”
- Linfangioma
- Glioma
- Cisto Dermoide Orbitário
MALIGNOS
- Rabdomiossarcoma
“Tumor maligno primário da órbita mais comum na infância!”
- Metástase
Especialmente o neuroblastoma, o “segundo tumor maligno da órbita mais comum na infância!!!”
O que é o cisto Dermoide
É um Coristoma, um tumor congênito constituído de tecido normal que cresceu em um local anormal!
Qual a fisiopatologia do Cisto Dermoide? Por que a sua localização mais frequente é temporal superior?
Ele é proveniente do Ectoderma Superficial (Mesmo tecido embrionário que origina a pele). Tal fato explica a presença de anexos da pele em sua constituição (pêlos, por exemplo)!
Durante o desenvolvimento embrionário, uma parte do Ectoderma superficial penetra a órbita através das suturas ósseas, em especial a sutura frontozigomática (Daí a sua localização mais comum ser a temporal superior).
O Cisto Dermoide pode se apresentar de duas formas diferentes, a superficial e a profunda. Caracterize a forma Profunda
A forma profunda, menos comum, diagnosticada mais tardiamente (diagnóstico mais difícil). Apresenta-se como uma proptose a esclarecer, de crescimento lento com ou sem distopia ocular
*Imagem retirada da referência bibliográfica Kanski, 9ed
O Cisto Dermoide pode se apresentar de duas formas diferentes, a superficial e a profunda. Caracterize a forma superficial.
A forma Superficial, mais comum, diagnosticada mais precocemente (diagnóstico mais fácil), nódulo consistente, indolor cuja localização mais comum é temporal superior.
*Imagem retirada da referência bibliográfica Kanski, 9ed
Momento Chitãozinho & Xororó
Pensou em “Tumor que piora com IVAS?”
tem que lembrar de…
Linfangioma Orbitário!
Lembre-se que é uma malformação de linfáticos, gosto de fazer analogia com a linfonodomegalia que costumamos ter quando estamos com uma faringite… o tumor cresce igualmente!
Momento Chitãozinho & Xororó
Pensou em “cisto chocolate?”
tem que lembrar de…
Linfangioma Orbitário!
Sangramento intracístico, geralmente espontâneo ou após traumas. Observa-se um nível líquido de sangue e conteúdo seroso
*Imagem retirada da referência AAO, 2019
Momento Chitãozinho & Xororó
Pensou em “Proptose que piora com a mastigação?”
tem que pensar em…
Dermoide em Halter!
Parte do Cisto dentro da Órbita se comunicando, através da sutura frontozigomática, com a outra parte na Fossa Temporal!
*TC mostrando o Dermoide em Halter ou Dumbell Dermoid.
Momento Chitãozinho & Xororó
Pensou em “tratamento de tumor com beta bloqueador?”
tem que pensar em…
Hemangioma capilar!!!!
*imagem retirada da referência AAO, 2019
Caracterize o dermoide limbar
Lesão nódular congênita mais comumente localizada na região temporal inferior da córnea/limbo. Pode apresentar pêlos.
Pode ocasionar problema estético, astigmatismo/ambliopia
Importante citar a sua relação com a Síndrome de Goldenhar (Síndrome óculo-aurículo-vertebral)
Caracterize o Dermolipoma
É um tumor benigno subconjuntival semelhante ao dermoide, porém rico em tecido gorduroso, consistência mais amolecida e localização temporal.
Em geral não ocasiona problemas, em caso de alteração estética ou indução de astigmatismo, pode-se ressecar o tumor com cuidado para não lesionar a glândula lacrimal!
Faz dx diferencial com prolapso de gordura orbitária.
Quais as alterações clássicas da Síndrome de Goldenhar?
Síndrome Óculo-Aurículo-Vertebral
Óculo: Dermoide Limbar, Coloboma da pálpebra, Lipodermoide
Aurículo: Mal formação da orelha externa
Vertebral: Mal formação das vértebras
*Foto retirada da referência AAO, 2019
Em caso de conduta cirúrgica no Cisto Dermoide, qual o detalhe técnico fundamental para o sucesso cirúrgico, por que?
Remoção do cisto preservando a integridade da cápsula. A rotura do cisto desencadeia um processo inflamatório lipogranulomatoso. Alguns pacientes com cisto dermoide podem desencadear proptose aguda pós-rotura traumática devido a isso.
*Imagem retirada da referência Kanski, 2019
Qual o padrão tomográfico do cisto dermoide?
Cisto hipodenso com cápsula hiperdensa
Mais da metade dos pacientes possuem remodelamento ósseo
Qual o tumor orbitário benigno mais comum do adulto?
Hemangioma Cavernoso
Qual o tumor orbitário benigno mais comum da infância?
Hemangioma Capilar
Que aspecto histopatológico dificulta a conduta cirúrgica no hemangioma capilar
A ausência de capsula no tumor
Quais os fatores de risco para hemangioma capilar?
- Sexo feminino
- Prematuridade
- Biópsia de Vilo corial
- Baixo peso ao nascer
“Macete do 7-7” para hemangioma capilar
70% dos casos regridem espontaneamente até os 7 anos! Na ausência de “problemas”, podemos acompanhar o paciente
OBS: pode haver um crescimento da lesão no primeiro ano de vida
O que é a Síndrome de Kasabach-Merritt?
Hemangioma + Trombocitopenia e suas complicações
Diante de um hemangioma extenso como o da foto, devemos suspeitar de que síndrome?
*Imagem retirada da referência AAO, 2019
Síndrome PHACE
P - Posterior Fossa (anomalias na fossa posterior do crânio)
A - Anomalias nas artérias
C - Anomalias cardíacas
E - Anomalias oculares como microftalmia, malformação do nervo óptico, etc (Eye)
Qual a clínica clássica do Hemangioma Capilar?
Lesão superficial de aspecto em morango
*imagem retirada da referência Yanoff, 5ed
O hemangioma capilar pode ter um aspecto mais profundo, geralmente na região nasal superior. Nesses casos, os exames de imagem podem auxiliar o diagnóstico! Caracterize os exames.
*Imagem retirada da referência Kanski, 9ed
USG: Lesão de refletividade média a alta. Alto fluxo no doppler
RNM: Hipointensidade em T1 / Hiperintensidade em T2
TC: Alta captação de contraste (imagem)
*Imagem retirada da referência Kanski, 9ed
Quais problemas o hemangioma capilar pode ocasionar?
- Problemas estéticos
- Estrabismo
- Obstrução do eixo visual
- Ambliopia
*Imagem retirada da referência AAO, 2019
Hemangioma capilar obstruindo o eixo visual e ocasionando risco de ambliopia
Quais as opções terapêuticas para o tratamento do hemangioma capilar?
- Beta bloqueador - propranolol oral ou timolol gel
- Corticoide intralesional ou oral
- Radioterapia
- Interferon
- Cirurgia (difícil realização, tumor não tem cápsula!)
O que é o linfangioma orbitário?
Uma malformação vascular congênita de veias e linfáticos. É um tumor infiltrativo e sem cápsula!
Qual a clínica clássica do Linfangioma?
Proptose lenta e progressiva que surge na primeira ou segunda década de vida e piora agudamente com infecção de vias aéreas superiores ou traumas!
*Imagem cedida por Dr. Daniel Louzada (HCFMUSP)
Diante do diagnóstico de um linfangioma orbitário, que associação deve ser investigada?
Outras malformações vasculares intracranianas (25%)
*Imagem retirada da referência AAO, 2019 evidenciando acometimento do palato duro em paciente com linfangioma orbitário
Qual o melhor exame de imagem para o linfangioma orbitário?
Ressonância nuclear magnética de órbitas
Observamos um tumor infiltrativo que pode ser intra ou extraconal. Chama atenção o aspecto cistico do tumor e a presença ou não dos clássicos “cistos chocolate”
Paciente portador de linfangioma orbitário se apresenta ao PS-Oftalmo com o quadro evidenciado na imagem. Refere trauma leve em face precedendo o quadro. Quais as possibilidades terapêuticas?
Paciente com provável hemorragia do tumor pós-trauma e quadro de urgência/emergência oftalmológica
- Punção do cisto hemorrágico guiada por USG
- Descompressão orbitária
Paciente portador de linfangioma orbitário, em acompanhamento ambulatorial e com indicação de tratamento (problema estético, estrabismo…). Que medicação utilizar?
*Imagem retirada da referência AAO, 2019. Paciente portador de linfangioma orbitário antes do tratamento com Bleomicina intralesional
Agentes esclerosantes como a Bleomicina
*Imagem retirada da referência AAO, 2019. Paciente portador de linfangioma orbitário após o tratamento com Bleomicina intralesional
O que é o glioma?
Tumor, em geral benigno, constituído por astrócitos pilocíticos. É um astrocitoma pilocítico
O que é o glioblastoma? Quais as suas características?
Subtipo maligno de glioma, apresenta as seguintes características:
- Maligno
- Raro
- Homem
- Adulto/idoso
- Severo (rápida perda de visão e alto risco de óbito)
- óbito após 6 meses do diagnóstico geralmente
Após o diagnóstico de um glioma de nervo óptico, o que você deve buscar na avaliação do paciente?
1) Neurofibromatose do tipo I!
Algumas fontes indicam associação em até 50% dos casos
2) Investigar a via óptica!
25% estão restritos ao nervo óptico… o restante acomete quiasma e trato óptico (maior risco de mortalidade pelo acometimento intracraniano)
Glioma de nervo óptico bilateral deve, obrigatoriamente, levantar suspeitas de qual diagnóstico?
Neurofibromatose do tipo I
Qual a clínica de um portador de glioma do nervo óptico?
- Proptose ocular
- Estrabismo
- Fundoscopia: Edema de disco ou atrofia óptica, dobras de coroide
- Neuropatia óptica: BAV progressiva, Discromatopsia, escotomas, defeito pupilar aferente relativo
Diferenças importantes entre o Glioma e o Meningioma nos exames de imagem para a prova?
Glioma apresenta captação variável de contraste (meningioma capta contraste)
Glioma não costuma cursar com calcificação (meningioma costuma cursar com calcificação)
Quando tomar a conduta expectante no glioma de nervo óptico?
Paciente assintomática, sem piora nas avaliações clínicas e nos exames complementares
Quando tomar a conduta cirúrgica em um paciente com glioma?
1) Ameaça de progressão para o quiasma
2) Proptose grave e suas complicações (Ex: exposição corneana)
3) Olho cego doloroso intratável
*OBS: A via transcraniana é a preferencial pois permite alcançar melhores margens cirúrgicas (menos recidivas)
Quais são os elementos característicos da histopatologia de um glioma?
- Astrócitos pilocíticos
- Espessamento meníngeo
- Fibras de Rosenthal (filamentos eosinofílicos degenerados, foto)
*Imagem retirada da referência AAO, 2019
Quando usar a radioterapia e a quimioterapia no tratamento do glioma do nervo óptico?
- Paciente com glioma e acometimento de quiasma… nesses casos não há indicação de cirurgia, mas precisamos prolongar a visão do paciente controlando o tumor.
- Glioma restrito ao nervo óptico, porém com piora nos parâmetros de avaliação clínica e de imagem.
*OBS: Radioterapia possui profundos efeitos colaterais, uma vez que lesiona a hipófise e consequentemente altera toda o sistema controlador dos hormônios que são fundamentais para a criança.
