Anomalias Congênitas da Órbita Flashcards
O que é craniossinostose?
É o fechamento precoce das suturas cranianas
O que é lei de Virchow das craniossinostoses?
É a lei que determina que diante de uma craniossinostose temos um crescimento do crânio no sentido paralelo ao da sutura afetada.
O que acontece e que nome recebe a craniossinostose de sutura sagital?
Ocorre um alongamento no diâmetro antero-posterior do crânio e recebe o nome de ESCAFOCEFALIA. Tem pouca repercussão na órbita.
O que acontece na craniossinostose de sutura coronal?
- Braquicefalia: Quando as duas suturas coronais estão comprometidas. Há um aumento do comprimento latero-lateral
- Plagiocefalia: Quando acomete 1 sutura coronal. O paciente se apresenta com assimetrias (Bossa no lado não acometido) e retrusões ósseas (no lado da sutura acometida
O que acontece na craniossinostose de sutura metópica? A sutura que separa o osso frontal
Recebe o nome de Trigonocefalia e há a presença de hipotelorismo (ossos frontais unidos precocemente não permitem a separação das órbitas)
O que é craniossinostose sindrômica e quais são as craniossinostoses sindrômicas mais importantes?
Craniossinostoses de várias suturas do crânio e da base do crânio além de outras alterações faciais e em outras partes do corpo.
- Síndrome de Crouzon
- Síndrome de Apert
- Síndrome de Pfeiffer
Quais as craniossinostoses sindrômicas mais comuns?
- Síndrome de Crouzon (mais comum)
- Síndrome de Apert (2° mais comum)
Qual o tipo de herança genética predominante nas craniossinostoses sindrômicas?
Autossômico Dominante
Qual o gene afetado nas craniossinotoses sindrômicas?
Crouzon e Apert é o FGRF 2 gene
Pfeiffer é o FGRF 1 e 2 gene
Qual o tipo de craniossinostose da síndrome de Crouzon e Apert?
Craniossinostose da sutura coronal e, consequentemente, braquicefalia
Quais as características clínicas mais clássicas do paciente com síndrome de Crouzon?
- Braquicefalia
- Exorbitismo (por conta da órbita rasa)
- Estrabismo (XT mais comumente)
Quais as características clínicas mais clássicas do paciente com síndrome de Apert?
- Braquicefalia
- Exorbitismo (por conta da órbita rasa)
- Estrabismo (XT mais comumente)
- SINDACTILIA! (Decora assim: Apert tem as mãozinhas Apertadas)
Quais as características mais clássicas da síndrome de Pfeiffer?
- Cranio em trevo
- Primeiro dedo das mãos e dos pés proeminentes
O que é encefalocele e meningocele?
Herniação de tecido do SNC para a órbita por um defeito ósseo congênito
- Encefalocele - encéfalo na órbita
- Meningocele - só a meninge na órbita
- Encefalomeningocele - encéfalo e meninge na órbita
Quais os tipos de encefalocele e meningocele?
Anterior e Posterior
Quais as características da meningocele/encefalocele anterior?
- Mais comum
- Defeito nasal superior na órbita
- Distopia temporal inferior ( empurra o olho temporal e inferior)
- Proptose pulsátil sem sopro que piora com valsalva
Quais as características da meningocele/encefalocele posterior?
- Menos comum
- Defeito no ápice da órbita
- Distopia inferior (empurra o olho para inferior)
- Proptose pulsátil sem sopro que piora com valsalva
- RELAÇÃO COM NEUROFIBROMATOSE DO TIPO 1
Nessa doença você pode ter a agenesia da asa maior do esfenóide (osso que contribui para o ápice da órbita)
Quais doenças apresentam proptose pulsátil sem sopro?
Defeito ósseo congênito e fratura de teto da órbita
Que doença investigar no defeito osseo congênito posterior?
Neurofibromatose tipo 1
Que doença cursa com proptose pulsátil COM sopro?
Fístula carotidocavernosa
Que doença cursa com proptose intermitente que piora com valsalva?
Varizes Orbitárias
Quais complicações podemos ter diante de uma craniossinostose sindrômica?
- Exorbitismo e suas complicações - exposição da córnea, luxação espontânea do globo ocular.
- Neuropatia óptica - com o fechamento precoce das suturas podemos ter hipertensão intracraniana ou mesmo compressão do nervo ao nivel do canal óptico
- Ambliopia - em virtude do estrabismo e erros refracionais
