Anomalias Congênitas da Órbita Flashcards
O que é craniossinostose?
É o fechamento precoce das suturas cranianas
O que é lei de Virchow das craniossinostoses?
É a lei que determina que diante de uma craniossinostose temos um crescimento do crânio no sentido paralelo ao da sutura afetada.
O que acontece e que nome recebe a craniossinostose de sutura sagital?
Ocorre um alongamento no diâmetro antero-posterior do crânio e recebe o nome de ESCAFOCEFALIA. Tem pouca repercussão na órbita.
O que acontece na craniossinostose de sutura coronal?
- Braquicefalia: Quando as duas suturas coronais estão comprometidas. Há um aumento do comprimento latero-lateral
- Plagiocefalia: Quando acomete 1 sutura coronal. O paciente se apresenta com assimetrias (Bossa no lado não acometido) e retrusões ósseas (no lado da sutura acometida
O que acontece na craniossinostose de sutura metópica? A sutura que separa o osso frontal
Recebe o nome de Trigonocefalia e há a presença de hipotelorismo (ossos frontais unidos precocemente não permitem a separação das órbitas)
O que é craniossinostose sindrômica e quais são as craniossinostoses sindrômicas mais importantes?
Craniossinostoses de várias suturas do crânio e da base do crânio além de outras alterações faciais e em outras partes do corpo.
- Síndrome de Crouzon
- Síndrome de Apert
- Síndrome de Pfeiffer
Quais as craniossinostoses sindrômicas mais comuns?
- Síndrome de Crouzon (mais comum)
- Síndrome de Apert (2° mais comum)
Qual o tipo de herança genética predominante nas craniossinostoses sindrômicas?
Autossômico Dominante
Qual o gene afetado nas craniossinotoses sindrômicas?
Crouzon e Apert é o FGRF 2 gene
Pfeiffer é o FGRF 1 e 2 gene
Qual o tipo de craniossinostose da síndrome de Crouzon e Apert?
Craniossinostose da sutura coronal e, consequentemente, braquicefalia
Quais as características clínicas mais clássicas do paciente com síndrome de Crouzon?
- Braquicefalia
- Exorbitismo (por conta da órbita rasa)
- Estrabismo (XT mais comumente)
Quais as características clínicas mais clássicas do paciente com síndrome de Apert?
- Braquicefalia
- Exorbitismo (por conta da órbita rasa)
- Estrabismo (XT mais comumente)
- SINDACTILIA! (Decora assim: Apert tem as mãozinhas Apertadas)
Quais as características mais clássicas da síndrome de Pfeiffer?
- Cranio em trevo
- Primeiro dedo das mãos e dos pés proeminentes
O que é encefalocele e meningocele?
Herniação de tecido do SNC para a órbita por um defeito ósseo congênito
- Encefalocele - encéfalo na órbita
- Meningocele - só a meninge na órbita
- Encefalomeningocele - encéfalo e meninge na órbita
Quais os tipos de encefalocele e meningocele?
Anterior e Posterior
Quais as características da meningocele/encefalocele anterior?
- Mais comum
- Defeito nasal superior na órbita
- Distopia temporal inferior ( empurra o olho temporal e inferior)
- Proptose pulsátil sem sopro que piora com valsalva
Quais as características da meningocele/encefalocele posterior?
- Menos comum
- Defeito no ápice da órbita
- Distopia inferior (empurra o olho para inferior)
- Proptose pulsátil sem sopro que piora com valsalva
- RELAÇÃO COM NEUROFIBROMATOSE DO TIPO 1
Nessa doença você pode ter a agenesia da asa maior do esfenóide (osso que contribui para o ápice da órbita)
Que doença cursa com proptose intermitente que piora com valsalva?
Varizes Orbitárias
