TUMORES ORBITÁRIOS DA INFÂNICA Flashcards
Quais são os tumores orbitários da infância?
Benignos:
Hemangioma capilar
Linfangioma Orbitário
Glioma
Cisto dermoide
Malignos:
Rabdomiossarcoma
Metástase Orbitária
Qual tumor orbitário benigno mais comum da infância?
HEMANGIOMA CAPILAR
Qual epidemiologia do hemangioma capilar?
Mulher, baixo peso, prematuro, bx vilocorial
O hemangioma capilar costuma estar presente ao nascimento?
30% ao nascimento
Qual a evolução natural do hemangioma capilar?
Regra 7-7: 70% regridem até os 7 anos
O hemangioma costuma ser uni ou bilateral?
Unilateral > bilateral
Quais as formas de apresentação do hemangioma capilar?
Superficial:
Lesão em morango
Nodulação (geralmente pálpebra superior)
Profundo
Onde costuma se localizar o hemangioma capilar profundo?
Localização mais comum: nasal superior
Qual característica do hemangioma capilar nos exames de imagem (RNM/US)?
RNM: T1 - HIPO / T2 - HIPER / capta contraste
USG: refletividade média a alta
Quais possíveis complicações relacionadas ao hemangioma capilar?
Estética
Ambliopia
Estrabismo
Qual tratamento do hemangioma capilar?
Beta-bloqueador: propranolol oral ou timolol gel
Corticoide: oral ou intralesional
Outros: interferon, radioterapia
E a cirurgia? DIFÍCIL, tumor não encapsulado
Hemangioma + trompocitopenia = ?
Síndrome de Kasabach-Merritt
Qual síndrome associada e hemangioma capilar + outras anomalias sistêmicas? Quando suspeitar?
Síndrome PHACE
Posterior fossa (anomalias)
Hemangioma
Artery (anomalias)
Coarctation of aorta/cardiac defects
Eye (morning glory, microftalmo, glaucoma, catarata…)
Suspeitar em caso de hemangiomas grandes (> 2 dermátomos)
O que é hemangiomatose neonatal? Quando suspeitar?
Síndrome com aparecimento de hemangiomas cutâneos e viscerais (pode complicar com insuficiência cardíaca, por exemplo)
3 ou mais lesões cutâneas = investigar hemangiomas viscerais
LINFANGIOMA ORBITÁRIO -> qual nomenclatura mais atual?
MALFORMAÇÃO VENOLINFÁTICA
Quando surge o linfangioma orbitário?
Mal formação congênita
LINFANGIOMA ORBITÁRIO
- infiltrativo?
- encapsulado?
- aspecto?
Tumor infiltrativo e SEM cápsula, aspecto cístico
LINFANGIOMA ORBITÁRIO - quando costuma ser percebido?
1a e 2a décadas de vida
LINFANGIOMA ORBITÁRIO - pode estar associado a que?
Malformações vasculares intracranianas (25%) (em outros locais também podem acontecer, como conjuntiva, pálato, etc)
LINFANGIOMA ORBITÁRIO - imagem
T1 - ISO // T2 - HIPER + Septos
CISTO CHOCOLATE (nível líquido-líquido)
LINFANGIOMA ORBITÁRIO - clínica
Proptose progressiva e lenta / aguda
PIORA COM IVAS
LINFANGIOMA ORBITÁRIO - tratamento
Urgência/Emergência (proptose/neuropatia):
Punção guiada por USG
Cirurgia para descompressão (retirar parte do tumor)
Eletivo:
Aplicação de agentes esclerosantes (BLEOMICINA, picibanil, tetradecil, álcool…)
Se cisto de díficil acesso
→ Sildenafil
(inibidor da 5-fosfo-diesterase) 1-3 →mg/Kg/VO
Sirolimus
Inibe angiogênese; resposta razoável; p/ lesões complexas e extensas
GLIOMA - o que é?
Astrocitoma pilocístico
GLIOMA - costuma ser hereditário? associado a algo?
Tumor esporádico ou associado a neurofibromatose tipo 1 (50%)
GLIOMABLASTOMA?
- benigno?
- comum?
- adultos?
- prognóstico?
Maligno / raro / homem adulto / severo / morte em 6 meses
GLIOMA - mais comum em qual sexo?
feminino
GLIOMA - quando costuma surgir?
70% ocorrem na primeira década de vida
GLIOMA - onde costuma se localizar?
Só nervo: 25% / quiasma e trato óptico 75%
Encontrei glioma = ?
→ encontrei glioma = investigar NF1 (50%)
→ encontrei glioma = estudar vias ópticas com RNM (75% intracranianos)
GLIOMA - muda o prognóstico entre as lesões orbitárias e as intracranianas?
tumor orbitário → prognóstico muito bom
tumor intracraniano → 25-50% de mortalidade
GLIOMA - clínica
Proptose ocular
Estrabismo
Fundoscopia
- Edema de papila
- Atrofia óptica (casos avançados)
- Dobras de coroide
Neuropatia óptica
- BAV progressiva (AV pior que 20/300 em >50% dos casos)
- DPAR
- Discromatopsia
- Escotomas
GLIOMA - imagem (RNM/TC)
RNM
- T1 - HIPO // T2 - HIPER
- Fusiforme/globular
- Captação de contraste variável
TC
- Nervo retorcido
- Sem extensão extradural (não viola dura máter)
- Calcificação NÃO É COMUM
GLIOMA - bilateralidade sugere o que?
Forte indício de NF1
GLIOMA - tratamento
Expectante (Acompanhar: RNM/ Campo visual/ Avaliações periódicas)
- Glioma estável e que não ameaça quiasma
Cirurgia (via transcraniana)
- Ameaça quiasma / estética inaceitável / dor intratável
QT/RT
Quiasma acometido ou acometimento bilateral do NO + piora clínica
GLIOMA - patologia
Astrócitos pilocíticos estrelados
Espessamento meníngeo
Fibras de Rosenthal → degenerações celulares eosinofílicas
GLIOMA - qual problema da radioterapia? quando evitar?
Associada a efeitos adversos como
deficiência intelectual, retardo de crescimento e tumores secundários
Em < 5 anos -> usar a QT para ganhar tempo e associar a RT após
CISTO DERMOIDE - o que é?
Coristoma (tumor congênito! Tecido normal em um lugar anormal)
CISTO DERMOIDE - o que muda para o epidermoide?
EPIdermoide não possui anexos (exemplo: folículo piloso)
CISTO DERMOIDE - quais apresentações clínicas? Qual a mais comum?
Superficial (+ comum)
Profundo
CISTO DERMOIDE - qual localização mais comum do dermoide superficial? quando costuma aparecer?
Temporal superior
Infância
CISTO DERMOIDE - o que é o dermoide em halter? Qual achado clínico clássico?
Dermoide em Halter (Dumbbell Dermoid)
→ parte intraorbitária comunicada com parte em fossa temporal
Proptose com a mastigação!!!
CISTO DERMOIDE - quais tipos podem estar associados a Sd Goldenhar?
Dermoide limbar
- limbo temporal inferior
Dermolipoma / lipodermoide
- Região temporal da conjuntiva
CISTO DERMOIDE - quando costuma aparecer em sua forma profunda (faixa etária)?
Adolescente
CISTO DERMOIDE - qual clínica em sua forma profunda?
Proptose gradual / aguda (se ruptura com consequente inflamação)
CISTO DERMOIDE - achados na TC
Lesão cística circunscrita
Bordas hiperdensas e conteúdo hipodenso
Remodelamento ósseo é comum! (por isso TC melhor que RM)
CISTO DERMOIDE - conduta
Lesões pequenas → acompanhamento
Lesões sintomáticos → excisão completa sem romper a cápsula!
Qual tumor maligno primário da órbita mais comum na infância?
Rabdomiossarcoma
Rabdomiossarcoma - origem?
células mesenquimais da órbita
Rabdomiossarcoma - associação com qual gene/doença?
Gene RB1 (do retinoblastoma)
Rabdomiossarcoma - epidemiologia
- idade de aparecimento
- sexo
- quantos % são orbitários?
90% < 16 anos de idade
Homens > mulheres
10% das rabdomiossarcomas são orbitários
Rabdomiossarcoma - Histologia
Qual subtipo mais comum?
Qual segundo mais comum?
Embrionário - Mais comum (80%)
Alveolar - 2o mais comum (9-30%)
Rabdomiossarcoma - embrionário: características
- sobrevida
- idade alvo
- localização
- histologia
Sobrevida 95%
Criança
Local: nasal superior
CELS FUSIFORMES
Rabdomiossarcoma - características do subtipo alveolar
- sobrevida
- idade alvo
- localização
- histologia
- IHQ
Sobrevida 65%
Adolescente
Local: inferior
Presença de “septos”
`INSIGHT:
Miogenina na IHQ
Translocação FOXO1
Rabdomiossarcoma - o BROTRIOIDE faz parte de qual subtipo histológico? Qual suas características?
Subtipo embrionário
Provém da conjuntiva e seios paranasais
“cachos de uva”
Rabdomiossarcoma - pleomórfico
- Sobrevida
- Frequência
- Idade alvo
- Histologia
Raro
Sobrevida 97% (mais bem diferenciado)
Adulto
Células “estriada”
Rabdomiossarcoma - qual clínica?
Proptose rápida de início recente
Sem calor/febre!
Dor não costuma ser um sinal sobressalente
Rabdomiossarcoma - propedêutica
TC:
caracteriza a lesão → tamanho, localização, acometimento ósseo, etc
RNM:
bom para detectar recidiva precocemente
BX CIRÚRGICA + IMUNOHISTOQUÍMICA:
Fecha o diagnóstico em 95% dos caso
Imunohistoquímica: demsina, mioglobina, Myo01, miogenina e actina
Rabdomiossarcoma - o que avaliar no estadiamento?
Gânglios linfáticos
Bx medula óssea
Punção lombar
Rx tórax
Rabdomiossarcoma - quantos % metastatizam? quais principais sítios?
MTX (8%): pulmão e ossos
Rabdomiossarcoma - qual taxa de recidiva?
Recidiva: 18%
Rabdomiossarcoma - tratamento primário / se metástase / se recidiva
Cirurgia + quimioterapia + radioterapia
Metástase? QT + RT paliativas
Recorrência? Exenteração (exceção)
Rabdomiossarcoma - fatores de bom prognóstico
Sem mtx
< 10 anos
< 5 cm
Remoção completa da lesão
Subtipos embrionário e pleomórfico
Cabeça e pescoço (em relação a rabdomiossarcomas de outras partes do corpo)
Metástase oftalmológicas - principal sítio (no olho/órbita) no adulto e na criança
Mtx no adulto → COROIDE
Mtx na criança → ÓRBITA
Metástase orbitária na infância - principais tumores
Neuroblastoma
Cloroma
Qual principal tumor causadora de metástase orbitária da infância? Quantos % das mtx ele representa?
NEUROBLASTOMA
89% das mtx orbitária na infância
Neuroblastoma - qual sítio de origem?
Origem: abdome, mediastino ou pescoço
Pode originar-se na órbita (gânglio ciliar)
Neuroblastoma - clínica
Equimose palpebral + proptose
É causa de Sd de Horner em crianças
Neuroblastoma - Diagnóstico
Lesão óssea na TC
Urinálise c/ catecolaminas elevadas
Neuroblastoma - tratamento
QT +/- RT (se neuropatia compressiva)
Neuroblastoma - o que muda fazer o diagnóstico precoce?
Se diagnóstico < 1 ano de idade: 85% de sobrevida // > 1 ano: 36% de sobrevida
CLOROMA - qual outro nome?
SARCOMA GRANULOCÍTICO
CLOROMA - origem
leucemia MIELOIDE aguda
Qual leucemia que mais acomete a órbita?
LLA (leucemia LINFOCÍTICA aguda) é a leucemia que mais acomete a órbita
CLOROMA - clínica
Proptose + Tumoração orbitária esverdeada
CLOROMA - tratamento
QT + RT
