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TUMORES ORBITÁRIOS DA INFÂNICA Flashcards

1
Q

Quais são os tumores orbitários da infância?

A

Benignos:
Hemangioma capilar
Linfangioma Orbitário
Glioma
Cisto dermoide

Malignos:
Rabdomiossarcoma
Metástase Orbitária

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2
Q

Qual tumor orbitário benigno mais comum da infância?

A

HEMANGIOMA CAPILAR

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3
Q

Qual epidemiologia do hemangioma capilar?

A

Mulher, baixo peso, prematuro, bx vilocorial

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4
Q

O hemangioma capilar costuma estar presente ao nascimento?

A

30% ao nascimento

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5
Q

Qual a evolução natural do hemangioma capilar?

A

Regra 7-7: 70% regridem até os 7 anos

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6
Q

O hemangioma costuma ser uni ou bilateral?

A

Unilateral > bilateral

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7
Q

Quais as formas de apresentação do hemangioma capilar?

A

Superficial:
Lesão em morango
Nodulação (geralmente pálpebra superior)

Profundo

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8
Q

Onde costuma se localizar o hemangioma capilar profundo?

A

Localização mais comum: nasal superior

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9
Q

Qual característica do hemangioma capilar nos exames de imagem (RNM/US)?

A

RNM: T1 - HIPO / T2 - HIPER / capta contraste

USG: refletividade média a alta

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10
Q

Quais possíveis complicações relacionadas ao hemangioma capilar?

A

Estética
Ambliopia
Estrabismo

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11
Q

Qual tratamento do hemangioma capilar?

A

Beta-bloqueador: propranolol oral ou timolol gel
Corticoide: oral ou intralesional
Outros: interferon, radioterapia
E a cirurgia? DIFÍCIL, tumor não encapsulado

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12
Q

Hemangioma + trompocitopenia = ?

A

Síndrome de Kasabach-Merritt

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13
Q

Qual síndrome associada e hemangioma capilar + outras anomalias sistêmicas? Quando suspeitar?

A

Síndrome PHACE
Posterior fossa (anomalias)
Hemangioma
Artery (anomalias)
Coarctation of aorta/cardiac defects
Eye (morning glory, microftalmo, glaucoma, catarata…)

Suspeitar em caso de hemangiomas grandes (> 2 dermátomos)

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14
Q

O que é hemangiomatose neonatal? Quando suspeitar?

A

Síndrome com aparecimento de hemangiomas cutâneos e viscerais (pode complicar com insuficiência cardíaca, por exemplo)

3 ou mais lesões cutâneas = investigar hemangiomas viscerais

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15
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO -> qual nomenclatura mais atual?

A

MALFORMAÇÃO VENOLINFÁTICA

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16
Q

Quando surge o linfangioma orbitário?

A

Mal formação congênita

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17
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO
- infiltrativo?
- encapsulado?
- aspecto?

A

Tumor infiltrativo e SEM cápsula, aspecto cístico

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18
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO - quando costuma ser percebido?

A

1a e 2a décadas de vida

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19
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO - pode estar associado a que?

A

Malformações vasculares intracranianas (25%) (em outros locais também podem acontecer, como conjuntiva, pálato, etc)

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20
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO - imagem

A

T1 - ISO // T2 - HIPER + Septos

CISTO CHOCOLATE (nível líquido-líquido)

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20
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO - clínica

A

Proptose progressiva e lenta / aguda

PIORA COM IVAS

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21
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO - tratamento

A

Urgência/Emergência (proptose/neuropatia):
Punção guiada por USG
Cirurgia para descompressão (retirar parte do tumor)

Eletivo:
Aplicação de agentes esclerosantes (BLEOMICINA, picibanil, tetradecil, álcool…)

Se cisto de díficil acesso
→ Sildenafil
(inibidor da 5-fosfo-diesterase) 1-3 →mg/Kg/VO
Sirolimus
Inibe angiogênese; resposta razoável; p/ lesões complexas e extensas

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22
Q

GLIOMA - o que é?

A

Astrocitoma pilocístico

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23
Q

GLIOMA - costuma ser hereditário? associado a algo?

A

Tumor esporádico ou associado a neurofibromatose tipo 1 (50%)

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23
GLIOMABLASTOMA? - benigno? - comum? - adultos? - prognóstico?
Maligno / raro / homem adulto / severo / morte em 6 meses
24
GLIOMA - mais comum em qual sexo?
feminino
25
GLIOMA - quando costuma surgir?
70% ocorrem na primeira década de vida
26
GLIOMA - onde costuma se localizar?
Só nervo: 25% / quiasma e trato óptico 75%
27
Encontrei glioma = ?
→ encontrei glioma = investigar NF1 (50%) → encontrei glioma = estudar vias ópticas com RNM (75% intracranianos)
28
GLIOMA - muda o prognóstico entre as lesões orbitárias e as intracranianas?
tumor orbitário → prognóstico muito bom tumor intracraniano → 25-50% de mortalidade
29
GLIOMA - clínica
Proptose ocular Estrabismo Fundoscopia - Edema de papila - Atrofia óptica (casos avançados) - Dobras de coroide Neuropatia óptica - BAV progressiva (AV pior que 20/300 em >50% dos casos) - DPAR - Discromatopsia - Escotomas
30
GLIOMA - imagem (RNM/TC)
RNM - T1 - HIPO // T2 - HIPER - Fusiforme/globular - Captação de contraste variável TC - Nervo retorcido - Sem extensão extradural (não viola dura máter) - Calcificação NÃO É COMUM
31
GLIOMA - bilateralidade sugere o que?
Forte indício de NF1
32
GLIOMA - tratamento
Expectante (Acompanhar: RNM/ Campo visual/ Avaliações periódicas) - Glioma estável e que não ameaça quiasma Cirurgia (via transcraniana) - Ameaça quiasma / estética inaceitável / dor intratável QT/RT Quiasma acometido ou acometimento bilateral do NO + piora clínica
33
GLIOMA - patologia
Astrócitos pilocíticos estrelados Espessamento meníngeo Fibras de Rosenthal → degenerações celulares eosinofílicas
34
GLIOMA - qual problema da radioterapia? quando evitar?
Associada a efeitos adversos como deficiência intelectual, retardo de crescimento e tumores secundários Em < 5 anos -> usar a QT para ganhar tempo e associar a RT após
35
CISTO DERMOIDE - o que é?
Coristoma (tumor congênito! Tecido normal em um lugar anormal)
36
CISTO DERMOIDE - o que muda para o epidermoide?
EPIdermoide não possui anexos (exemplo: folículo piloso)
37
CISTO DERMOIDE - quais apresentações clínicas? Qual a mais comum?
Superficial (+ comum) Profundo
38
CISTO DERMOIDE - qual localização mais comum do dermoide superficial? quando costuma aparecer?
Temporal superior Infância
39
CISTO DERMOIDE - o que é o dermoide em halter? Qual achado clínico clássico?
Dermoide em Halter (Dumbbell Dermoid) → parte intraorbitária comunicada com parte em fossa temporal Proptose com a mastigação!!!
40
CISTO DERMOIDE - quais tipos podem estar associados a Sd Goldenhar?
Dermoide limbar - limbo temporal inferior Dermolipoma / lipodermoide - Região temporal da conjuntiva
41
CISTO DERMOIDE - quando costuma aparecer em sua forma profunda (faixa etária)?
Adolescente
42
CISTO DERMOIDE - qual clínica em sua forma profunda?
Proptose gradual / aguda (se ruptura com consequente inflamação)
43
CISTO DERMOIDE - achados na TC
Lesão cística circunscrita Bordas hiperdensas e conteúdo hipodenso Remodelamento ósseo é comum! (por isso TC melhor que RM)
44
CISTO DERMOIDE - conduta
Lesões pequenas → acompanhamento Lesões sintomáticos → excisão completa sem romper a cápsula!
45
Qual tumor maligno primário da órbita mais comum na infância?
Rabdomiossarcoma
46
Rabdomiossarcoma - origem?
células mesenquimais da órbita
47
Rabdomiossarcoma - associação com qual gene/doença?
Gene RB1 (do retinoblastoma)
48
Rabdomiossarcoma - epidemiologia - idade de aparecimento - sexo - quantos % são orbitários?
90% < 16 anos de idade Homens > mulheres 10% das rabdomiossarcomas são orbitários
49
Rabdomiossarcoma - Histologia Qual subtipo mais comum? Qual segundo mais comum?
Embrionário - Mais comum (80%) Alveolar - 2o mais comum (9-30%)
50
Rabdomiossarcoma - embrionário: características - sobrevida - idade alvo - localização - histologia
Sobrevida 95% Criança Local: nasal superior CELS FUSIFORMES
51
Rabdomiossarcoma - características do subtipo alveolar - sobrevida - idade alvo - localização - histologia - IHQ
Sobrevida 65% Adolescente Local: inferior Presença de "septos" `INSIGHT: Miogenina na IHQ Translocação FOXO1
52
Rabdomiossarcoma - o BROTRIOIDE faz parte de qual subtipo histológico? Qual suas características?
Subtipo embrionário Provém da conjuntiva e seios paranasais "cachos de uva"
53
Rabdomiossarcoma - pleomórfico - Sobrevida - Frequência - Idade alvo - Histologia
Raro Sobrevida 97% (mais bem diferenciado) Adulto Células "estriada"
54
Rabdomiossarcoma - qual clínica?
Proptose rápida de início recente Sem calor/febre! Dor não costuma ser um sinal sobressalente
55
Rabdomiossarcoma - propedêutica
TC: caracteriza a lesão → tamanho, localização, acometimento ósseo, etc RNM: bom para detectar recidiva precocemente BX CIRÚRGICA + IMUNOHISTOQUÍMICA: Fecha o diagnóstico em 95% dos caso Imunohistoquímica: demsina, mioglobina, Myo01, miogenina e actina
56
Rabdomiossarcoma - o que avaliar no estadiamento?
Gânglios linfáticos Bx medula óssea Punção lombar Rx tórax
57
Rabdomiossarcoma - quantos % metastatizam? quais principais sítios?
MTX (8%): pulmão e ossos
58
Rabdomiossarcoma - qual taxa de recidiva?
Recidiva: 18%
59
Rabdomiossarcoma - tratamento primário / se metástase / se recidiva
Cirurgia + quimioterapia + radioterapia Metástase? QT + RT paliativas Recorrência? Exenteração (exceção)
60
Rabdomiossarcoma - fatores de bom prognóstico
Sem mtx < 10 anos < 5 cm Remoção completa da lesão Subtipos embrionário e pleomórfico Cabeça e pescoço (em relação a rabdomiossarcomas de outras partes do corpo)
61
Metástase oftalmológicas - principal sítio (no olho/órbita) no adulto e na criança
Mtx no adulto → COROIDE Mtx na criança → ÓRBITA
62
Metástase orbitária na infância - principais tumores
Neuroblastoma Cloroma
63
Qual principal tumor causadora de metástase orbitária da infância? Quantos % das mtx ele representa?
NEUROBLASTOMA 89% das mtx orbitária na infância
64
Neuroblastoma - qual sítio de origem?
Origem: abdome, mediastino ou pescoço Pode originar-se na órbita (gânglio ciliar)
65
Neuroblastoma - clínica
Equimose palpebral + proptose É causa de Sd de Horner em crianças
66
Neuroblastoma - Diagnóstico
Lesão óssea na TC Urinálise c/ catecolaminas elevadas
67
Neuroblastoma - tratamento
QT +/- RT (se neuropatia compressiva)
68
Neuroblastoma - o que muda fazer o diagnóstico precoce?
Se diagnóstico < 1 ano de idade: 85% de sobrevida // > 1 ano: 36% de sobrevida
69
CLOROMA - qual outro nome?
SARCOMA GRANULOCÍTICO
70
CLOROMA - origem
leucemia MIELOIDE aguda
71
Qual leucemia que mais acomete a órbita?
LLA (leucemia LINFOCÍTICA aguda) é a leucemia que mais acomete a órbita
72
CLOROMA - clínica
Proptose + Tumoração orbitária esverdeada
73
CLOROMA - tratamento
QT + RT

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