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@ORBITA > TUMORES ORBITÁRIOS DA INFÂNICA > Flashcards

TUMORES ORBITÁRIOS DA INFÂNICA Flashcards

1
Q

Quais são os tumores orbitários da infância?

A

Benignos:
Hemangioma capilar
Linfangioma Orbitário
Glioma
Cisto dermoide

Malignos:
Rabdomiossarcoma
Metástase Orbitária

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2
Q

Qual tumor orbitário benigno mais comum da infância?

A

HEMANGIOMA CAPILAR

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3
Q

Qual epidemiologia do hemangioma capilar?

A

Mulher, baixo peso, prematuro, bx vilocorial

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4
Q

O hemangioma capilar costuma estar presente ao nascimento?

A

30% ao nascimento

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5
Q

Qual a evolução natural do hemangioma capilar?

A

Regra 7-7: 70% regridem até os 7 anos

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6
Q

O hemangioma costuma ser uni ou bilateral?

A

Unilateral > bilateral

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7
Q

Quais as formas de apresentação do hemangioma capilar?

A

Superficial:
Lesão em morango
Nodulação (geralmente pálpebra superior)

Profundo

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8
Q

Onde costuma se localizar o hemangioma capilar profundo?

A

Localização mais comum: nasal superior

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9
Q

Qual característica do hemangioma capilar nos exames de imagem (RNM/US)?

A

RNM: T1 - HIPO / T2 - HIPER / capta contraste

USG: refletividade média a alta

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10
Q

Quais possíveis complicações relacionadas ao hemangioma capilar?

A

Estética
Ambliopia
Estrabismo

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11
Q

Qual tratamento do hemangioma capilar?

A

Beta-bloqueador: propranolol oral ou timolol gel
Corticoide: oral ou intralesional
Outros: interferon, radioterapia
E a cirurgia? DIFÍCIL, tumor não encapsulado

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12
Q

Hemangioma + trompocitopenia = ?

A

Síndrome de Kasabach-Merritt

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13
Q

Qual síndrome associada e hemangioma capilar + outras anomalias sistêmicas? Quando suspeitar?

A

Síndrome PHACE
Posterior fossa (anomalias)
Hemangioma
Artery (anomalias)
Coarctation of aorta/cardiac defects
Eye (morning glory, microftalmo, glaucoma, catarata…)

Suspeitar em caso de hemangiomas grandes (> 2 dermátomos)

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14
Q

O que é hemangiomatose neonatal? Quando suspeitar?

A

Síndrome com aparecimento de hemangiomas cutâneos e viscerais (pode complicar com insuficiência cardíaca, por exemplo)

3 ou mais lesões cutâneas = investigar hemangiomas viscerais

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15
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO -> qual nomenclatura mais atual?

A

MALFORMAÇÃO VENOLINFÁTICA

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16
Q

Quando surge o linfangioma orbitário?

A

Mal formação congênita

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17
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO
- infiltrativo?
- encapsulado?
- aspecto?

A

Tumor infiltrativo e SEM cápsula, aspecto cístico

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18
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO - quando costuma ser percebido?

A

1a e 2a décadas de vida

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19
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO - pode estar associado a que?

A

Malformações vasculares intracranianas (25%) (em outros locais também podem acontecer, como conjuntiva, pálato, etc)

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20
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO - imagem

A

T1 - ISO // T2 - HIPER + Septos

CISTO CHOCOLATE (nível líquido-líquido)

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20
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO - clínica

A

Proptose progressiva e lenta / aguda

PIORA COM IVAS

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21
Q

LINFANGIOMA ORBITÁRIO - tratamento

A

Urgência/Emergência (proptose/neuropatia):
Punção guiada por USG
Cirurgia para descompressão (retirar parte do tumor)

Eletivo:
Aplicação de agentes esclerosantes (BLEOMICINA, picibanil, tetradecil, álcool…)

Se cisto de díficil acesso
→ Sildenafil
(inibidor da 5-fosfo-diesterase) 1-3 →mg/Kg/VO
Sirolimus
Inibe angiogênese; resposta razoável; p/ lesões complexas e extensas

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22
Q

GLIOMA - o que é?

A

Astrocitoma pilocístico

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23
Q

GLIOMA - costuma ser hereditário? associado a algo?

A

Tumor esporádico ou associado a neurofibromatose tipo 1 (50%)

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23
Q

GLIOMABLASTOMA?
- benigno?
- comum?
- adultos?
- prognóstico?

A

Maligno / raro / homem adulto / severo / morte em 6 meses

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24
Q

GLIOMA - mais comum em qual sexo?

A

feminino

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25
Q

GLIOMA - quando costuma surgir?

A

70% ocorrem na primeira década de vida

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26
Q

GLIOMA - onde costuma se localizar?

A

Só nervo: 25% / quiasma e trato óptico 75%

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27
Q

Encontrei glioma = ?

A

→ encontrei glioma = investigar NF1 (50%)

→ encontrei glioma = estudar vias ópticas com RNM (75% intracranianos)

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28
Q

GLIOMA - muda o prognóstico entre as lesões orbitárias e as intracranianas?

A

tumor orbitário → prognóstico muito bom

tumor intracraniano → 25-50% de mortalidade

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29
Q

GLIOMA - clínica

A

Proptose ocular

Estrabismo

Fundoscopia
- Edema de papila
- Atrofia óptica (casos avançados)
- Dobras de coroide

Neuropatia óptica
- BAV progressiva (AV pior que 20/300 em >50% dos casos)
- DPAR
- Discromatopsia
- Escotomas

30
Q

GLIOMA - imagem (RNM/TC)

A

RNM
- T1 - HIPO // T2 - HIPER
- Fusiforme/globular
- Captação de contraste variável

TC
- Nervo retorcido
- Sem extensão extradural (não viola dura máter)
- Calcificação NÃO É COMUM

31
Q

GLIOMA - bilateralidade sugere o que?

A

Forte indício de NF1

32
Q

GLIOMA - tratamento

A

Expectante (Acompanhar: RNM/ Campo visual/ Avaliações periódicas)
- Glioma estável e que não ameaça quiasma

Cirurgia (via transcraniana)
- Ameaça quiasma / estética inaceitável / dor intratável

QT/RT
Quiasma acometido ou acometimento bilateral do NO + piora clínica

33
Q

GLIOMA - patologia

A

Astrócitos pilocíticos estrelados

Espessamento meníngeo

Fibras de Rosenthal → degenerações celulares eosinofílicas

34
Q

GLIOMA - qual problema da radioterapia? quando evitar?

A

Associada a efeitos adversos como
deficiência intelectual, retardo de crescimento e tumores secundários

Em < 5 anos -> usar a QT para ganhar tempo e associar a RT após

35
Q

CISTO DERMOIDE - o que é?

A

Coristoma (tumor congênito! Tecido normal em um lugar anormal)

36
Q

CISTO DERMOIDE - o que muda para o epidermoide?

A

EPIdermoide não possui anexos (exemplo: folículo piloso)

37
Q

CISTO DERMOIDE - quais apresentações clínicas? Qual a mais comum?

A

Superficial (+ comum)

Profundo

38
Q

CISTO DERMOIDE - qual localização mais comum do dermoide superficial? quando costuma aparecer?

A

Temporal superior

Infância

39
Q

CISTO DERMOIDE - o que é o dermoide em halter? Qual achado clínico clássico?

A

Dermoide em Halter (Dumbbell Dermoid)
→ parte intraorbitária comunicada com parte em fossa temporal

Proptose com a mastigação!!!

40
Q

CISTO DERMOIDE - quais tipos podem estar associados a Sd Goldenhar?

A

Dermoide limbar
- limbo temporal inferior

Dermolipoma / lipodermoide
- Região temporal da conjuntiva

41
Q

CISTO DERMOIDE - quando costuma aparecer em sua forma profunda (faixa etária)?

A

Adolescente

42
Q

CISTO DERMOIDE - qual clínica em sua forma profunda?

A

Proptose gradual / aguda (se ruptura com consequente inflamação)

43
Q

CISTO DERMOIDE - achados na TC

A

Lesão cística circunscrita

Bordas hiperdensas e conteúdo hipodenso

Remodelamento ósseo é comum! (por isso TC melhor que RM)

44
Q

CISTO DERMOIDE - conduta

A

Lesões pequenas → acompanhamento

Lesões sintomáticos → excisão completa sem romper a cápsula!

45
Q

Qual tumor maligno primário da órbita mais comum na infância?

A

Rabdomiossarcoma

46
Q

Rabdomiossarcoma - origem?

A

células mesenquimais da órbita

47
Q

Rabdomiossarcoma - associação com qual gene/doença?

A

Gene RB1 (do retinoblastoma)

48
Q

Rabdomiossarcoma - epidemiologia

  • idade de aparecimento
  • sexo
  • quantos % são orbitários?
A

90% < 16 anos de idade
Homens > mulheres
10% das rabdomiossarcomas são orbitários

49
Q

Rabdomiossarcoma - Histologia

Qual subtipo mais comum?
Qual segundo mais comum?

A

Embrionário - Mais comum (80%)

Alveolar - 2o mais comum (9-30%)

50
Q

Rabdomiossarcoma - embrionário: características

  • sobrevida
  • idade alvo
  • localização
  • histologia
A

Sobrevida 95%

Criança

Local: nasal superior

CELS FUSIFORMES

51
Q

Rabdomiossarcoma - características do subtipo alveolar

  • sobrevida
  • idade alvo
  • localização
  • histologia
  • IHQ
A

Sobrevida 65%

Adolescente

Local: inferior

Presença de “septos”

`INSIGHT:
Miogenina na IHQ
Translocação FOXO1

52
Q

Rabdomiossarcoma - o BROTRIOIDE faz parte de qual subtipo histológico? Qual suas características?

A

Subtipo embrionário

Provém da conjuntiva e seios paranasais
“cachos de uva”

53
Q

Rabdomiossarcoma - pleomórfico

  • Sobrevida
  • Frequência
  • Idade alvo
  • Histologia
A

Raro
Sobrevida 97% (mais bem diferenciado)
Adulto
Células “estriada”

54
Q

Rabdomiossarcoma - qual clínica?

A

Proptose rápida de início recente
Sem calor/febre!
Dor não costuma ser um sinal sobressalente

55
Q

Rabdomiossarcoma - propedêutica

A

TC:
caracteriza a lesão → tamanho, localização, acometimento ósseo, etc

RNM:
bom para detectar recidiva precocemente

BX CIRÚRGICA + IMUNOHISTOQUÍMICA:
Fecha o diagnóstico em 95% dos caso
Imunohistoquímica: demsina, mioglobina, Myo01, miogenina e actina

56
Q

Rabdomiossarcoma - o que avaliar no estadiamento?

A

Gânglios linfáticos
Bx medula óssea
Punção lombar
Rx tórax

57
Q

Rabdomiossarcoma - quantos % metastatizam? quais principais sítios?

A

MTX (8%): pulmão e ossos

58
Q

Rabdomiossarcoma - qual taxa de recidiva?

A

Recidiva: 18%

59
Q

Rabdomiossarcoma - tratamento primário / se metástase / se recidiva

A

Cirurgia + quimioterapia + radioterapia

Metástase? QT + RT paliativas

Recorrência? Exenteração (exceção)

60
Q

Rabdomiossarcoma - fatores de bom prognóstico

A

Sem mtx
< 10 anos
< 5 cm
Remoção completa da lesão
Subtipos embrionário e pleomórfico
Cabeça e pescoço (em relação a rabdomiossarcomas de outras partes do corpo)

61
Q

Metástase oftalmológicas - principal sítio (no olho/órbita) no adulto e na criança

A

Mtx no adulto → COROIDE
Mtx na criança → ÓRBITA

62
Q

Metástase orbitária na infância - principais tumores

A

Neuroblastoma
Cloroma

63
Q

Qual principal tumor causadora de metástase orbitária da infância? Quantos % das mtx ele representa?

A

NEUROBLASTOMA

89% das mtx orbitária na infância

64
Q

Neuroblastoma - qual sítio de origem?

A

Origem: abdome, mediastino ou pescoço

Pode originar-se na órbita (gânglio ciliar)

65
Q

Neuroblastoma - clínica

A

Equimose palpebral + proptose

É causa de Sd de Horner em crianças

66
Q

Neuroblastoma - Diagnóstico

A

Lesão óssea na TC
Urinálise c/ catecolaminas elevadas

67
Q

Neuroblastoma - tratamento

A

QT +/- RT (se neuropatia compressiva)

68
Q

Neuroblastoma - o que muda fazer o diagnóstico precoce?

A

Se diagnóstico < 1 ano de idade: 85% de sobrevida // > 1 ano: 36% de sobrevida

69
Q

CLOROMA - qual outro nome?

A

SARCOMA GRANULOCÍTICO

70
Q

CLOROMA - origem

A

leucemia MIELOIDE aguda

71
Q

Qual leucemia que mais acomete a órbita?

A

LLA (leucemia LINFOCÍTICA aguda) é a leucemia que mais acomete a órbita

72
Q

CLOROMA - clínica

A

Proptose + Tumoração orbitária esverdeada

73
Q

CLOROMA - tratamento

A

QT + RT

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