tumores neuroendocrinos Flashcards
Etiologia del gastrinoma
80% esporádico, 20% NEM1
Localización de los gastrinomas
50-88% de los tumores esporádicos se ubican en duodeno
clinica del gastrinoma
Como se hace el dx de gastrinoma
Tx para el gastrinoma
Etiología del Glucagonoma
20% asociado a MEN1
Localizacion del glucagonoma
Pancreas distal
Manifestaciones clinicas del glucagonoma
Intolerancia a la glucosa
Perdida de peso
Eritema necrolitico migratorio
trombosis venosa
Dx de glucagonoma
Tx para glucagonoma
Epidemiología y clasificación de los tumores carcinoides
Clinica del sindrome carcinoide
Rubor facial (flushing): súbito, enrojecimiento cutáneo, a menudo provocado por estrés, alcohol o alimentos.
Diarrea acuosa: frecuente y explosiva, no sanguinolenta.
Sibilancias / broncoconstricción: debido a la liberación de aminas vasoactivas.
Otros hallazgos:
Fibrosis endocárdica derecha (valvulopatía tricuspídea y pulmonar)
Dolor abdominal
Pérdida de peso
Dx de tumor carcinoide
Dx de localización del tumor carcinoide
el octreoscan funciona detectanto receptores de somatostatina
tx para tumor carcinoide
Etiológico del somatosatinoma
30-45% asociados a MEN1
55% localizados en páncreas, cabeza de páncreas
Clinica del somatostanoma
Dx de somatostatinoma
Tx para somatostatinoma
Localizacion de los vipomas
95% localizados en páncreas, 75% en cola de páncreas
Clinica de los vipomas
WDHA = Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria
Diarrea acuosa (>3 L/día), sin sangre, incluso en ayuno.
Hipopotasemia grave → debilidad, calambres, arritmias.
Aclorhidria o hipoclorhidria → por inhibición de secreción gástrica.
Dx de vipoma
Tx para vipoma
Componentes de MEN 1
hiperparatiroidismo primario + tumores neuroendocrinos pancreáticos + tumores hipofisarios
En donde se encuentra la mutación en MEN 1
gen de la menina
Características del hiperparatiroidismo primario en MEN 1
Características de los tumores panceaticos en MEN 1
Características de los tumores hipofisiarios en MEN 1
Dx de MEN 1
2 características clínicas
1 familiar directo con la enfermedad + 1 característica clínica
Estudio genético
Que gen esta mutado en MEN 2
RET
Como de divide MEN 2
en el 2b también tenemos habitus marfanoide
Que otras maifestaciones tenemos en el MEN 2A
Amiloidosis cutanea y enfermedad de hirschprung
DX de MEN 2
Secuenciación del gen RET
Cáncer medular de tiroides: medición de calcitonina
Feocromocitoma: medición de metanefrinas en orina o plasma
Porque es mas agresivo el MEN 2B
Porque el caner medular de tiroides se presenta en edades mas tempranas
Tx para MEN 2
Cáncer medular de tiroides: tiroidectomía profiláctica
Deteccion de feocromocitoma
