Tumores da Criança Flashcards
Origem do Neuroblastoma
Crista neural - Órgão de Zuckerkandl (células cromafins)
Neuroblastoma é uma neoplasia do sistema nervoso ___________ (simpático/parassimpático).
Simpático
Locais comuns de surgimento do Neuroblastoma (5)
- Cervical
- Adrenais
- Gânglios Paravertebrais
- Mediastino posterior
- Pelve
Pico de Incidência do Neuroblastoma
- 50% abaixo dos 2 anos de idade
- 90% em menores de 5 anos
Tumor sólido extracraniano mais frequente na infância
Neuroblastoma
O Neuroblastoma retroperitonial tem origem em quais topografias ?
- Gânglios para-espinhais
- Medula adrenal
Quadro clínico de Neuroblastoma ? (6)
- Assintomático
- Perda de peso e astenia
- Massa abdominal palpável indolor
- Sintomas compressivos
- Aumento de catecolaminas
- HAS e taquicardia
- Febre (Sd. Paraneoplásica)
Tipo de metástase do Neuroblastoma
Precoce e Frequente: Via Hematogênica ou Linfática
Neuroblastoma
Metástase para Fígado - Sintomas ?
Hepatomegalia
Neuroblastoma
Metástase para Ossos - Sintomas ? (4)
- Dor
- Tumor
- Osteomalácia
- Fraturas patológicas
Neuroblastoma
Metástase para Medula Óssea - Sintomas ? (4)
- Anemia
- Astenia
- Plaquetopenia
- Ecmoses
Neuroblastoma
Metástase para Pele - Sintomas ?
- Síndrome do Blueberry-Muffin
Manchas azuladas na pele
Neuroblastoma
Metástase para Órbitas - Sintomas ? (2)
- Proptose
- Olho de guaxinim
Neuroblastoma
Síndromes Paraneoplásicas ?
- Febre de origem indeterminada
- Vômitos refratários
Como se realiza a investigação por imagem para Neuroblastoma ? (6)
- USG de abdome
- TC de abdome
- Raio X de abdome
- Urografia
- Pesquisa de metástases
- Cintilo com MIBG 131
Qual o sinal típico para Neuroblastoma em Raio x ?
Sinal do Lírio Caído
Suspeita de Neuroblastoma - Exames laboratoriais ? (2)
- Catecolaminas séricas - Catecolaminas urinárias
Neuroblastoma
Tratamento de Doença Localizada
- Quimioterapia Neo-Adjuvante
- Ressecção de Tumor Primário
Neuroblastoma
Tratamento de Doença Localmente Avançada ou com Comprometimento de Linfonodos Locais
- Second-Look (segunda cirurgia) após QTx
1. Ressecção de massas residuais
2. Ressecção de recidivas locais
Neuroblastoma
Para pacientes de alto risco, qual a recomendação ?
Radioterapia para todos
Neuroblastoma
Para controle de metástases, qual a recomendação ?
Radioterapia
Neuroblastoma
Por que não se indica RT para tumores intraespinhais ?
Escoliose e Lesão Medular
Neuroblastoma
Radioterapia pode ser usada para tratamento paliativo ?
Sim
Neuroblastoma
A taxa de recidiva local pode ser reduzida de que forma?
QTx + Cirurgia + RTx Redução de 10%
Neuroblastoma : Prognóstico ?
- Sobrevida em baixo risco : 92% em 5a
- Sobrevida em alto risco : 20% em 5a
Nefroblastoma é também conhecido como
Tumor de Wilms
Origem do Nefroblastoma
Blastema metanéfrico embrionário
Nefroblastoma : Pico de Incidência
- 75% em menores de 5a
- 90% em menores de 7a
Nefroblastoma : Quantidade de casos bilaterais
13%
Nefroblastoma : Quadro clínico (4)
- Massa abdominal assintomática
- Hematúria
- Dor abdominal aguda
- HAS (25%)
Nefroblastoma
Como a massa abdominal é identificada ?
Geralmente palpada no exame de rotina
ou
Pelos pais
Nefroblastoma
Diagnóstico: Características da Massa Abdominal
Assintomática - identificada no exame de rotina ou pelos pais
Nefroblastoma
Diagnóstico: Causas da Hematúria
Invasão da pelve renal
Nefroblastoma
Diagnóstico: Causas da Dor Abdominal Aguda
Rotura
Nefroblastoma
Locais comuns de Metástases (4)
Pulmões ➱ Fígado ➱ Ossos ➱ SNC
Nefroblastoma : Investigação
- USG - inicial
- TC abdome
Nefroblastoma : Indicação do USG
(Excluir) Hidronefrose x Massa Renal
Nefroblastoma : Indicação da TC de abdome
- Diagnóstico diferencial de neuroblastoma
- Avalia metástases linfonodal e invasão de estruturas adjacentes
Nefroblastoma : Prognóstico
Varia com a HISTOLOGIA
Nefroblastoma : Prognóstico Favorável
- Presença de 3 elementos
- Blastema
- Estroma
- Epitélio
Predominância de epitélio
Nefroblastoma : Prognóstico Desfavorável
Predominância de Blastema
Nefroblastoma - Estadiamento Estádio 1
Limitado - Cápsula íntegra ➱ Ressecção completa
Nefroblastoma - Estadiamento Estádio 2
Invasão local ➱ Ressecção completa e Linfonodos (-)
Nefroblastoma - Estadiamento Estádio 3
Tumor residual pós-operatório
Presença de rotura da cápsula e reimplantes
Linfonodos (+)
Nefroblastoma - Estadiamento Estádio 4
Metástases
Nefroblastoma - Estadiamento Estádio 5
Tumor bilateral
Conduta especial para preservar função renal
Nefroblastoma - Tratamento
Nefrectomia Radical ➱ Linfadenectomia hilar + para-aórtica + Para-caval ➱ QT + RT adjuvante
Nefroblastoma - Complicações (3)
- Recidiva local
- Recorrência de metástases
- IRC
Neuro ou Nefro ?
Massa na Loja Renal
➱ Neuroblastoma
➱ Nefroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Tumor comum em < 5a
Neuroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Tumor comum em < 7a
Nefroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Ausência de Sintomas Urinários
Neuroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Hematúria
Nefroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Melhor prognóstico
Neuroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Pior prognóstico
Nefroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Tumor desloca o rim (lírio)
Neuroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Tumor deforma a pelve renal
Nefroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Metastatiza mais
Neuroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Metastatiza menos
Nefroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Menos agressivo localmente
Neuroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Mais agressivo localmente
Nefroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Metástases para M.O ➱ Ossos longos ➱ Fígado
Neuroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Metástases para Pulmões ➱ Fígado ➱ Ossos ➱ SNC
Nefroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Ressecção de Tu Primário e Second-Look
Neuroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Ressecção Completa (apenas)
Nefroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Responde bem à QTX
Neuroblastoma
Neuro ou Nefro ?
Responde mal à QTX
Nefroblastoma
São tumores de células mesenquimais
Rabdomiossarcoma
Rabdomiossarcoma possui Incidência bimodal.
Explique
2 picos:
- 1º : 2 a 5 anos
- 2º : 15 a 19 anos
Rabdomiossarcoma
Metade dos diagnósticos é feio em qual faixa etária ?
Menores de 5 anos
V ou F
Rabdomiossarcoma - A maioria é esporádico
Verdadeiro
Sem fator de risco identificado
Rabdomiossarcoma
Doenças associadas (3)
- Neurofibromatose tipo 1
- Li-Fraumeni
- Beckwith-Wiedemann
Rabdomiossarcoma
Sítios de acometimento
Qualquer lugar do corpo
Rabdomiossarcoma
Sítio de maior acometimento
Cabeça e pescoço
Rabdomiossarcoma
Sítio de menor acometimento
Extremidades
Rabdomiossarcoma
Sítios comuns de acometimento
Cabeça e pescoço ➱ Trato urinário ➱ Extremidades
Rabdomiossarcoma : Tipos histológicos
➱ Embrionário
➱ Alveolar
➱ Pleomórfico
Rabdomiossarcomas Embrionários
Apresentam bom prognóstico os subtipos
➱ Botroide
➱ De Células Fusiformes (Spindle cells)
Rabdomiossarcoma : Quadro clínico comum
Sintomas de compressão e dor
Rabdomiossarcoma : Exame do Retroperitônio
Massa palpável
Rabdomiossarcoma : Exame da Órbita
Proptose
ou
Desvio não-conjugado do olhar
Rabdomiossarcoma : Exame Paratesticular
Massa escrotal indolor
Rabdomiossarcoma : Exame da Próstata
Sinais de obstrução intestinal ou infravesical
Rabdomiossarcoma
Exame do Útero, Cérvice e Bexiga
Menorragia ou Metrorragia
Rabdomiossarcoma : Exame da Vagina
Protusão de massa polipoide
Rabdomiossarcoma : Exame das Extremidades
Massa indolor > 5 cm profunda à fáscia muscular
Rabdomiossarcoma: Exame Parameníngeo
Sintomas obstrutivos de Vias Aéreas Superiores ou Dor
Rabdomiossarcoma : Investigação
Estadiamento de acordo com exames de imagem
Não há marcador específico
Rabdomiossarcoma : Estadiamento
- TC ou RNM de abdome
- TC de tórax
Rabdomiossarcoma
Indicação das tomografias (4)
- Avaliar tamanho do tumor
- Avaliar invasão
- Avaliar linfonodos
- Avaliar metástases
Rabdomiossarcoma : Tratamento
Excisão completa ➱ QTx ➱ RTx
Rabdomiossarcoma
Tratamento para tumores com margens exíguas
QTx Neoadjuvante
Rabdomiossarcoma
Tratamento para controle local
RTx externa
Rabdomiossarcoma
Tratamento com Radioterapia : Indicações
- Margem cirúrgica acometida (R1)
- Tratamento alternativo em lesões de cabeça e pescoço
Rabdomiossarcoma
Tratamento para Tu Irressecáveis
1ª Linha ➱ RTx + QTx
Rabdomiossarcoma
Tratamento para Tu Paratesticular
- Orquiectomia radical via inguinal
- Escrotectomia parcial (se acometimento)
- Linfadenectomia retroperitonial em < 10 anos
Teratomas : Origem
Células Germinativas
Neoplasia fetal mais comum
Teratomas
Teratoma Deriva de quantos folhetos germinativos ?
1, 2 ou 3
Teratoma Sexo mais comum de incidência
Feminino (80%)
Teratoma - Localização
Linha média gonadal ou Extragonadal
Teratoma Localização mais comum
Extragonadal - Sacrococcígea
Teratoma Localização extragonadal é mais vista em
Fetos e Bebês
Teratoma Localização gonadal é mais vista em
Adolescentes e Adultos Jovens
Teratoma - Classificação quanto à consistência
- Sólidos / Císticos / Mistos
Teratoma - Classificação quanto à evolução
Maduros / Imaturos
Teratoma com baixo risco de malignização
Maduros
Teratoma com alto risco de malignização
Imaturos
Prognóstico de Teratoma é ditado por
Identificação e Tratamento PRECOCES
Teratoma Benigno (Maduro) - Histologia
Tecidos bem diferenciados
Teratoma Imaturo - Histologia
Semelhante ao tubo neural
Teratoma com componentes Malignos - Histologia
Presença de 1 ou mais componentes de células germinativas malignas
Componente maligno mais comum dos Teratomas
Tumor de Seio Endodérmico
Marcador de Tumor de Seio Endodérmico
AFP
Marcador de Coriocarcinoma
B-HCG
Indicações de dosagem de AFP em suspeita de Teratoma
- Avaliar presença de doença residual
- Avaliar recorrência
Teratoma Sacrococcígeo - Diagnóstico
- USG pré-natal
- Exame físico pós-natal
Teratoma - Tratamento
Ressecção cirúrgica completa do tumor e do cóccix
Teratoma - Complicações Cirúrgicas (3)
- Infecção da ferioda operatória
- Hematoma
- Bexiga neurogênica (atonia e ITU)
Teratoma : Fatores Prognósticos (4)
- Tamanho
- Histologia
- Localização
- Idade
Teratoma : Prognóstico Cirúrgico
Curativa em 95%
Teratoma Maduro : Prognóstico
Cura com cirurgia (>95%)
Teratoma : Significado de IHQ positiva para AFP e B-HCG
Maligno
Maior causa de morte no Teratoma
Malignidade