Sarcomas de Partes Moles Flashcards

1
Q

O que são sarcomas ?

A

Tumores originários de células mesenquimais.

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2
Q

O que são células mesenquimais ?

A

Células-tronco pluripotentes

Originam todas as células do tecido conjuntivo

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3
Q

Qual a origem do mesênquima ?

A

Tecido embrionário proveniente do

Mesoderma

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4
Q

Na região da cabeça, qual a origem do mesênquima ?

A

Ectoderma

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5
Q

Tumores mesenquimais :

Epidemiologia : Incidência (5)

A
  • Relativamente incomum
  • Representa 1% dos tumores sólidos malignos
  • Aumenta com a idade
  • 40% dos pacientes morrem da doença
  • Maioria esporádicos (Sem síndrome familiar)
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6
Q

Sarcomas

Fatores de Risco (4)

A
  • Genética
  • Linfedema
  • Radiação Ionizante
  • Agentes Químicos
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7
Q

Sarcomas

Fatores de Risco na Genética

A

Gene APC - Polipose Adenomatosa Familiar

Gene NF1 - Neurofibromatose tipo 1

Gene TP53 (p53) - Li-Fraumeni

Gene Rb1 - Retinoblastoma

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8
Q

Sarcomas

Linfedema é fator de risco para qual tipo de tumor ?

A

Angiossarcoma

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9
Q

Fatores orgânicos que aumentam a incidência de Angiossarcoma na presença de Linfedema

A

Pós-Mastectomia Radical

Filariose

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10
Q

Radiação ionizante é fator de risco para quais tipo de tumores mesenquimais ?

A
  • Sarcoma de partes moles
  • Sarcomas ósseos
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11
Q

Tipo comum de câncer induzido por radiação ionizante no longo prazo após RTx

A

Sarcoma de partes moles

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12
Q

Sarcomas induzidos por radiação ionizante possuem ____________ (melhor/pior) prognóstico.

A

PIOR

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13
Q

Tipos de sarcomas associados a radiação ionizante: (5)

A
  1. Histiocitoma pleomórifco indiferenciado
  2. Angiossarcoma
  3. Fibrossarcoma
  4. Leiomiossarcoma
  5. Tumor maligno de bainhas nervosas periféricas
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14
Q

Tipo de sarcoma associado a radiação ionizante mais frequente

A

Histiocitoma pleomórfico indiferenciado

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15
Q

Quais agentes químicos são responsáveis pelo surgimento de sarcomas ? (4)

A

Cloreto de Vinila

Arsênico (Solução Fowler 1%)

Herbicidas fenólicos

Dioxina (agente laranja)

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16
Q

Sarcomas de Extremidade

Quadro clínico

A

➭ Massa indolor sem limitação funcional

Na presença de DOR : cuidado para nao confundir com HEMATOMA ou DISTENSÃO MUSCULAR

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17
Q

sarcomas de Extremidade

Diagnóstico

A

⚠ Suspeita de malignidade = BIÓPSIA

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18
Q

Quando a Biópsia esta indicada na suspeita de Sarcoma de extremidade ? (5)

A

➭ Lesões subcutâneas > 5cm

Exceto se clatamente lipoma ou benigno

➭ Todo tumor profundo à fáscia muscular

➭Massa de partes moles sintomática

➭ Massa de partes moles em aumento

➭Qualquer massa que persista além de 4 semanas

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19
Q

Para massas de partes moles, prefere-se, na maioria dos casos, biópsia:

a) Excisional ou Incisional
b) Biópsia com Agulha Grossa ou Incisional
c) PAAF ou Punção com agulha Grossa
d) Biópsia excisional, apenas

A

Letra B

Biópsia com Agulha Grossa ou Incisional

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20
Q

Quais os objetivos da Biópsia em Sarcomas de Extremidade ?

A

➭ Confirmação Histológica

➭ Estadiamento

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21
Q

Sarcomas de Extremidade - Estadiamento pré-operatório

Objetivos do Exame Físico (4)

A

➭ Tamanho da massa

➭ Profundidade em relação à fáscia

➭ Relação com ossos e vasos

➭ Palpação dos Linfonodos

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22
Q

Sarcomas de Extremidade - Estadiamento pré-operatório

Como se realiza a avaliação do tumor primário ?

A

Ressonância Magnética

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23
Q

Sarcomas de Extremidade - Estadiamento pré-operatório

Como se realiza a avaliação de metástases para tumores de baixo grau ?

A

RX de tórax

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24
Q

Sarcomas de Extremidade - Estadiamento pré-operatório

Como se realiza a avaliação de metástases para tumores de altograu ?

A

TC de tórax

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25
Q

Sarcomas de Extremidade - Anatomopatologia

Quais aspectos importantes para diagnóstico de sarcomas são analizados na peça cirúrgica ? (3)

A

➭ Histologia

➭ Grau da Lesão

➭ Extensão da Necrose

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26
Q

Sarcomas de Extremidade - Anatomopatologia

Tipos de sarcomas de extremidade mais comuns ④

A

➧ Lipossarcoma

➧ Histiocitoma fibroso maligno

➧ Mixofibrossarcoma

➧ Sarcoma sinovial

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27
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Quadro Clínico

A

➭ Desconforto abdominal ou gastointestinal

➭ Febre com Leucocitose (Lise tumoral - alto grau)

Sintomas geralmente Inespecíficos

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28
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Aspectos encontrados no Exame Físico

A

Mssa palpável indolor

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29
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Como se faz Diagnóstico ?

A

➮ Massa sólida na TC ou RNM

➮ Anatomopatológico de peça cirúrgica após ressecção da massa

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30
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Indicações de Biópsia pré-tratamento ❸

A
  1. Suspeita de outras neoplasias

Linfoma, Células T germinativas, Carcinoma

  1. Presença de metástases
  2. Tumor irressecável
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31
Q

Antes da realização de biópsia em quaisquer massas retroperitoneais, quais exames complementares devem ser solicitados ? ➏

A

➥ Metanefrinas plasmáticas livres

➥ Metanefrinas urinárias plasmáticas em 24h

➥ LDL

➥ AFP

➥ b-HCG

➥ US + doppler de Bolsa Escrotal (nao esquecer de palpar!)

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32
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Massa única, encapsulada, de limites definidos em TC ou RNM abdominal sugere:

a) Linfoma
b) Sarcoma
c) Paraganglioma
d) Tumor de células germinativas

A

Letra B

Sarcoma

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33
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Massa única em TC ou RNM abdominal, com marcadores específicos sugere:

a) Linfoma
b) Sarcoma
c) Paraganglioma
d) Tumor de células germinativas

A

Letra D

Tumor de Células Germinativas

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34
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Massa única ou múltipla em TC ou RNM abdominal, com marcadores alterados sugere:

a) Linfoma
b) Sarcoma
c) Paraganglioma
d) Tumor de células germinativas

A

Letra C

Paraganglioma

35
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Presença de vários nódulos em TC ou RNM abdominal sugere:

a) Linfoma
b) Sarcoma
c) Paraganglioma
d) Tumor de células germinativas

A

Letra A

Linfoma

36
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

No estadiamento pré-operatório, como se faz a avaliação de mestástases ?

A

TC ou RNM de Abdome

Fígado - Massas secundárias - Linfonodos

37
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

No estadiamento pré-operatório, como se faz a avaliação de mestástases em tumores de baixo grau?

A

RX de tórax

38
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

No estadiamento pré-operatório, como se faz a avaliação de mestástases em tumores de alto grau?

A

TC de tórax

39
Q

Tipos mais comuns de Sarcoma Retroperitoneal

A

➭ Lipossarcoma

➭ Leiomiossarcoma

40
Q

Tipos mais comuns de Sarcoma Visceral

A

➭ GIST

➭ Leiomiossarcoma

➭ Tumor desmoide

41
Q

Fator prognóstico isolado mais importante no estadiamento de sarcomas de partes moles

A

Grau histológico

Maior grau : Maior risco de metástase e mortalidade

42
Q

Sistemas de Graduação mais importates no estadiamento de sarcomas de partes moles ②

A

FNCLCC - Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer

NCI - Nacional Cancer Institute

43
Q

Sarcomas de Partes Moles

FNCLCC x NCI :

Aspectos importantes desses sistemas de graduação

A

Ambos dividem em 3 graus

FNCLCC parece ser um pouco melhor

A OMS nao adota nenhum desses 2 sistemas

Não há sistema de graduação que sirva bem para todos os sarcomas

44
Q

Sarcomas de Partes Moles

Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) - A classificação dos Sarcomas nesse sistema se faz de acordo com quais aspectos? ➌

A

➯ Grau

➯ Tamanho

➯ Profundidade do Tumor

Boa correlação clínica com vários tipos de tumor

45
Q

Sarcomas de Partes Moles

Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) - Aspectos da graduação de Sarcomas ➍

A

2 graus - alto ou baixo

⇨ Nível de diferenciação

⇨ Celularidade

⇨ Necrose

⇨ Índice Mitótico

46
Q

Sarcomas de Partes Moles

Disseminação metastática é preferível por qual via?

a) Linfonodal, exclusivamente
b) Hematogênica, exclusivamente
c) Hematogênica e Linfonodal, igualmente
d) Predominantemente Hematogênica

A

Letra D

Predominantemente Hematogênica

Metástases linfonodais em ∽ 3%

47
Q

Sarcomas de Partes Moles

Sítios mais comuns de metástases em extremidades

A

Pulmão

48
Q

Sarcomas de Partes Moles

Sítios mais comuns de metástases viscerais e retroperitoneais

A

Fígado

49
Q

Sarcomas de Partes Moles

Exame de Imagem padrão-ouro no estadiamento de sarcomas de extremidade e sarcomas torácicos

A

Ressonância Magnética

Melhor definição para partes moles

50
Q

Sarcomas de Partes Moles

A TC é primeira opção em quais sítios de sarcomas?

……………………………………………

Quais as vantagens? ③

A

Abdome e Retroperitônio

……………………………………………

✅ Mais acessível

✅ Avalia bem pequenas calcificaçoes intratumorais

✅ Identifica bem metástase hepática

51
Q

Sarcomas de Partes Moles

Quando indicar RNM em sarcomas de abdome e retroperônio ?

A

Na dúvida quanto a invasão de outros órgãos

52
Q

Sarcomas de Partes Moles

Estadiamento - T1

A

Tumor ≤ 5 cm

53
Q

Sarcomas de Partes Moles

Estadiamento - T2

A

Tumor > 5 cm e ≤ 10 cm

54
Q

Sarcomas de Partes Moles

Estadiamento - T3

A

Tumor > 10 cm e ≤ 15 cm

55
Q

Sarcomas de Partes Moles

Estadiamento - T4

A

Tumor > 15 cm

56
Q

Sarcomas de Partes Moles

Estadiamento : IA

A

T1, N0, M0, G1

57
Q

Sarcomas de Partes Moles

Estadiamento : IB

A

T2-T4, N0, M0, G1

58
Q

Sarcomas de Partes Moles

Estadiamento : II

A

T1, N0, M0, G2-3

59
Q

Sarcomas de Partes Moles

Estadiamento : IIIA

A

T2, N0, N0, G2-3

60
Q

Sarcomas de Partes Moles

Estadiamento : IIIB

A

T3-4, N0, M0, G2-3

61
Q

Sarcomas de Partes Moles

Estadiamento : IV

A

➱ Qualquer T, N1, Mo, Qualquer G

➱ Qualquer T, Qualquer N, M1, Qualquer G

62
Q

Sarcomas de Extremidade

Tratamento

A

Cirurgia

É o principal tratamento!

63
Q

Sarcomas de Extremidade

Princípios Cirúrgicos ➌

A

⚕ Exérese completa do tumor e pseudocápsula

⚕ Margem de 1 a 2 cm (negativa)

⚕ Preservação da função do membro (sempre que possível)

64
Q

Quais os objetivos da cirurgia para tratamento de sarcomas de extremidades?

A

Ressecção segura com margens amplas e menor risco de recidiva local.

65
Q

Sarcomas de Extremidades

Indicações relativas de Amputação

A

Invasão Vascular

Invasão Neural

Invasão Óssea

66
Q

Qual a indicação de RTx para Sarcomas de Extremidade?

A

Tumores de alto grau

67
Q

Objetivo de RTx para Sarcomas de Extremidade?

A

Melhora do controle local

68
Q

Opções de RTx de RTx para Sarcomas de Extremidade?②

A

Braquiterapia

RTx por raios externos (Lesões > 5 cm)

69
Q

Quais sarcomas de extremidades estão isentos de RTx neoadjuvante? ②

A

Tumores de baixo grau

Ressecção completa com margem > 1 cm

Lipossarcoma bem diferenciado

70
Q

Quais sarcomas de extremidades possuem indicação de QTx adjuvante? ②

A

Sarcoma de Edwing (sempre)

Rabdomiossarcoma (sempre)

Controverso para outros tumores de alto grau

71
Q

Quais as vantagens da QTx neoadjuvante em sarcomas de extremidade? ④

A

➭ Facilitar a cirurgia (especialmente para Tu grandes)

➭ Tratamento de micrometástases

➭ Previsão de resistência ou resposta à QTx

➭ Diminui a mostalidade câncer específica (*vantagem desaparece em Tu > 10 cm)

72
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Tratamento

A

Cirurgia

É o principal tratamento!

73
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Fator prognóstico mais importante

A

Ressecção completa da lesão

74
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Princípios Cirúrgicos

A

⚕ Exérese completa do tumor e paseudocápsula

⚕ Não romper a pseudocásula

⚕ Obter margem de 1-2 cm (negativa)

75
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Princípios Cirúrgicos no Retroperitônio

A

⚕ Margem negativa < 1 cm é aceitável

⚕ Ressecção em bloco de outros órgãos e/ou vascular com objetivo R0

Ressecção ampla é difícil

76
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Retroperitônio : Lesões Irressecáveis

A

⚕ Se prevista a ruptura da cápsula

⚕ Invasão vértebras

⚕ Acometimento do tronco da artéria mesentérica superior

Uma ressecção extensa incompleta ou biópsia da lesão têm a mesma sobrevida a longo prazo.

77
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Tratamento para recidiva local / ressecção incompleta

A

Nova cirurgia para ressecção

Bom resultado e melhora sobrevida se Tu ressecável

78
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

RTx Adjuvante possui aplicabilidade reduzida. Explique.

A

Dose terapêutica possui alta toxicidade intestinal

79
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Qual a indicação de RTx intra-operatória?

A

Sarcomas retroperitoneais

80
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Indicação de QTx

A

Adjuvante para Tu de alto risco

Neoadjuvante para Tu volumose

➯ Tratamento de doença avançada

Raramente usada para Tu ressecáveis

81
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Indicação de QTx em Tu ressecável

A

GIST

82
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Indicação de quimioterápico para GIST

A

Imatinib

83
Q

Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal

Indicação de quimioterápico para doença avançada e refratária

A

Sunitinib