Sarcomas de Partes Moles Flashcards

1
Q

O que são sarcomas ?

A

Tumores originários de células mesenquimais.

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2
Q

O que são células mesenquimais ?

A

Células-tronco pluripotentes

Originam todas as células do tecido conjuntivo

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3
Q

Qual a origem do mesênquima ?

A

Tecido embrionário proveniente do

Mesoderma

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4
Q

Na região da cabeça, qual a origem do mesênquima ?

A

Ectoderma

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5
Q

Tumores mesenquimais :

Epidemiologia : Incidência (5)

A
  • Relativamente incomum
  • Representa 1% dos tumores sólidos malignos
  • Aumenta com a idade
  • 40% dos pacientes morrem da doença
  • Maioria esporádicos (Sem síndrome familiar)
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6
Q

Sarcomas

Fatores de Risco (4)

A
  • Genética
  • Linfedema
  • Radiação Ionizante
  • Agentes Químicos
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7
Q

Sarcomas

Fatores de Risco na Genética

A

Gene APC - Polipose Adenomatosa Familiar

Gene NF1 - Neurofibromatose tipo 1

Gene TP53 (p53) - Li-Fraumeni

Gene Rb1 - Retinoblastoma

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8
Q

Sarcomas

Linfedema é fator de risco para qual tipo de tumor ?

A

Angiossarcoma

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9
Q

Fatores orgânicos que aumentam a incidência de Angiossarcoma na presença de Linfedema

A

Pós-Mastectomia Radical

Filariose

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10
Q

Radiação ionizante é fator de risco para quais tipo de tumores mesenquimais ?

A
  • Sarcoma de partes moles
  • Sarcomas ósseos
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11
Q

Tipo comum de câncer induzido por radiação ionizante no longo prazo após RTx

A

Sarcoma de partes moles

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12
Q

Sarcomas induzidos por radiação ionizante possuem ____________ (melhor/pior) prognóstico.

A

PIOR

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13
Q

Tipos de sarcomas associados a radiação ionizante: (5)

A
  1. Histiocitoma pleomórifco indiferenciado
  2. Angiossarcoma
  3. Fibrossarcoma
  4. Leiomiossarcoma
  5. Tumor maligno de bainhas nervosas periféricas
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14
Q

Tipo de sarcoma associado a radiação ionizante mais frequente

A

Histiocitoma pleomórfico indiferenciado

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15
Q

Quais agentes químicos são responsáveis pelo surgimento de sarcomas ? (4)

A

Cloreto de Vinila

Arsênico (Solução Fowler 1%)

Herbicidas fenólicos

Dioxina (agente laranja)

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16
Q

Sarcomas de Extremidade

Quadro clínico

A

➭ Massa indolor sem limitação funcional

Na presença de DOR : cuidado para nao confundir com HEMATOMA ou DISTENSÃO MUSCULAR

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17
Q

sarcomas de Extremidade

Diagnóstico

A

⚠ Suspeita de malignidade = BIÓPSIA

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18
Q

Quando a Biópsia esta indicada na suspeita de Sarcoma de extremidade ? (5)

A

➭ Lesões subcutâneas > 5cm

Exceto se clatamente lipoma ou benigno

➭ Todo tumor profundo à fáscia muscular

➭Massa de partes moles sintomática

➭ Massa de partes moles em aumento

➭Qualquer massa que persista além de 4 semanas

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19
Q

Para massas de partes moles, prefere-se, na maioria dos casos, biópsia:

a) Excisional ou Incisional
b) Biópsia com Agulha Grossa ou Incisional
c) PAAF ou Punção com agulha Grossa
d) Biópsia excisional, apenas

A

Letra B

Biópsia com Agulha Grossa ou Incisional

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20
Q

Quais os objetivos da Biópsia em Sarcomas de Extremidade ?

A

➭ Confirmação Histológica

➭ Estadiamento

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21
Q

Sarcomas de Extremidade - Estadiamento pré-operatório

Objetivos do Exame Físico (4)

A

➭ Tamanho da massa

➭ Profundidade em relação à fáscia

➭ Relação com ossos e vasos

➭ Palpação dos Linfonodos

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22
Q

Sarcomas de Extremidade - Estadiamento pré-operatório

Como se realiza a avaliação do tumor primário ?

A

Ressonância Magnética

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23
Q

Sarcomas de Extremidade - Estadiamento pré-operatório

Como se realiza a avaliação de metástases para tumores de baixo grau ?

A

RX de tórax

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24
Q

Sarcomas de Extremidade - Estadiamento pré-operatório

Como se realiza a avaliação de metástases para tumores de altograu ?

A

TC de tórax

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25
Sarcomas de Extremidade - Anatomopatologia Quais aspectos importantes para diagnóstico de sarcomas são analizados na peça cirúrgica ? (3)
➭ Histologia ➭ Grau da Lesão ➭ Extensão da Necrose
26
Sarcomas de Extremidade - Anatomopatologia Tipos de **sarcomas de extremidade** mais comuns ④
➧ Lipossarcoma ➧ Histiocitoma fibroso maligno ➧ Mixofibrossarcoma ➧ Sarcoma sinovial
27
**Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal** Quadro Clínico
➭ Desconforto abdominal ou gastointestinal ➭ Febre com Leucocitose (Lise tumoral - alto grau) Sintomas geralmente Inespecíficos
28
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Aspectos encontrados no Exame Físico
Mssa palpável indolor
29
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Como se faz Diagnóstico ?
➮ Massa sólida na TC ou RNM ➮ Anatomopatológico de peça cirúrgica após ressecção da massa
30
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Indicações de Biópsia pré-tratamento ❸
1. Suspeita de outras neoplasias ## Footnote Linfoma, Células T germinativas, Carcinoma 2. Presença de metástases 3. Tumor irressecável
31
Antes da realização de **biópsia em quaisquer massas retroperitoneais**, quais exames complementares devem ser solicitados ? ➏
➥ Metanefrinas plasmáticas livres ➥ Metanefrinas urinárias plasmáticas em 24h ➥ LDL ➥ AFP ➥ b-HCG ➥ US + doppler de Bolsa Escrotal (nao esquecer de palpar!)
32
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Massa única, encapsulada, de limites definidos em TC ou RNM abdominal sugere: a) Linfoma b) Sarcoma c) Paraganglioma d) Tumor de células germinativas
Letra B Sarcoma
33
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Massa única em TC ou RNM abdominal, com marcadores específicos sugere: a) Linfoma b) Sarcoma c) Paraganglioma d) Tumor de células germinativas
Letra D Tumor de Células Germinativas
34
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Massa única ou múltipla em TC ou RNM abdominal, com marcadores alterados sugere: a) Linfoma b) Sarcoma c) Paraganglioma d) Tumor de células germinativas
Letra C Paraganglioma
35
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Presença de vários nódulos em TC ou RNM abdominal sugere: a) Linfoma b) Sarcoma c) Paraganglioma d) Tumor de células germinativas
Letra A Linfoma
36
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal No estadiamento pré-operatório, como se faz a avaliação de mestástases ?
TC ou RNM de Abdome ## Footnote Fígado - Massas secundárias - Linfonodos
37
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal No estadiamento pré-operatório, como se faz a avaliação de mestástases em tumores de baixo grau?
RX de tórax
38
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal No estadiamento pré-operatório, como se faz a avaliação de mestástases em tumores de alto grau?
TC de tórax
39
Tipos mais comuns de Sarcoma Retroperitoneal
➭ Lipossarcoma ➭ Leiomiossarcoma
40
Tipos mais comuns de Sarcoma Visceral
➭ GIST ➭ Leiomiossarcoma ➭ Tumor desmoide
41
Fator prognóstico **isolado** mais importante no estadiamento de sarcomas de partes moles
Grau histológico ## Footnote Maior grau : Maior risco de metástase e mortalidade
42
Sistemas de Graduação mais importates no estadiamento de sarcomas de partes moles ②
FNCLCC - Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer ## Footnote NCI - Nacional Cancer Institute
43
Sarcomas de Partes Moles FNCLCC x NCI : Aspectos importantes desses sistemas de graduação
Ambos dividem em 3 graus FNCLCC parece ser um pouco melhor A OMS nao adota nenhum desses 2 sistemas Não há sistema de graduação que sirva bem para todos os sarcomas
44
Sarcomas de Partes Moles Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) - A **classificação** dos Sarcomas nesse sistema se faz de acordo com quais aspectos? ➌
➯ Grau ➯ Tamanho ➯ Profundidade do Tumor Boa correlação clínica com vários tipos de tumor
45
Sarcomas de Partes Moles Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) - Aspectos da **graduação** de Sarcomas ➍
2 graus - alto ou baixo ## Footnote ⇨ Nível de diferenciação ⇨ Celularidade ⇨ Necrose ⇨ Índice Mitótico
46
Sarcomas de Partes Moles Disseminação metastática é preferível por qual via? a) Linfonodal, exclusivamente b) Hematogênica, exclusivamente c) Hematogênica e Linfonodal, igualmente d) Predominantemente Hematogênica
Letra D Predominantemente Hematogênica Metástases linfonodais em ∽ 3%
47
Sarcomas de Partes Moles Sítios mais comuns de metástases em extremidades
Pulmão
48
Sarcomas de Partes Moles Sítios mais comuns de metástases viscerais e retroperitoneais
Fígado
49
Sarcomas de Partes Moles Exame de Imagem padrão-ouro no estadiamento de sarcomas de extremidade e sarcomas torácicos
Ressonância Magnética ## Footnote Melhor definição para partes moles
50
Sarcomas de Partes Moles A TC é primeira opção em quais sítios de sarcomas? ................................................... Quais as vantagens? ③
Abdome e Retroperitônio ................................................... ✅ Mais acessível ✅ Avalia bem pequenas calcificaçoes intratumorais ✅ Identifica bem metástase hepática
51
Sarcomas de Partes Moles Quando indicar RNM em sarcomas de abdome e retroperônio ?
Na dúvida quanto a invasão de outros órgãos
52
Sarcomas de Partes Moles Estadiamento - T1
Tumor ≤ 5 cm
53
Sarcomas de Partes Moles Estadiamento - T2
Tumor \> 5 cm e ≤ 10 cm
54
Sarcomas de Partes Moles Estadiamento - T3
Tumor \> 10 cm e ≤ 15 cm
55
Sarcomas de Partes Moles Estadiamento - T4
Tumor \> 15 cm
56
Sarcomas de Partes Moles Estadiamento : IA
T1, N0, M0, G1
57
Sarcomas de Partes Moles Estadiamento : IB
T2-T4, N0, M0, G1
58
Sarcomas de Partes Moles Estadiamento : II
T1, N0, M0, G2-3
59
Sarcomas de Partes Moles Estadiamento : IIIA
T2, N0, N0, G2-3
60
Sarcomas de Partes Moles Estadiamento : IIIB
T3-4, N0, M0, G2-3
61
Sarcomas de Partes Moles Estadiamento : IV
➱ Qualquer T, **N1**, Mo, Qualquer G ➱ Qualquer T, Qualquer N, **M1**, Qualquer G
62
**Sarcomas de Extremidade** Tratamento
Cirurgia ## Footnote É o principal tratamento!
63
Sarcomas de Extremidade Princípios Cirúrgicos ➌
⚕ Exérese completa do tumor e pseudocápsula ⚕ Margem de 1 a 2 cm (negativa) ⚕ Preservação da função do membro (sempre que possível)
64
Quais os objetivos da **cirurgia** para tratamento de sarcomas de extremidades?
Ressecção segura com margens amplas e menor risco de recidiva local.
65
Sarcomas de Extremidades Indicações relativas de Amputação
Invasão Vascular Invasão Neural Invasão Óssea
66
Qual a indicação de RTx para Sarcomas de Extremidade?
Tumores de alto grau
67
Objetivo de RTx para Sarcomas de Extremidade?
Melhora do controle local
68
Opções de RTx de RTx para Sarcomas de Extremidade?②
Braquiterapia RTx por raios externos (Lesões \> 5 cm)
69
Quais sarcomas de extremidades estão isentos de RTx neoadjuvante? ②
Tumores de baixo grau Ressecção completa com margem \> 1 cm Lipossarcoma bem diferenciado
70
Quais sarcomas de extremidades possuem indicação de QTx adjuvante? ②
Sarcoma de Edwing (sempre) Rabdomiossarcoma (sempre) Controverso para outros tumores de alto grau
71
Quais as vantagens da QTx neoadjuvante em sarcomas de extremidade? ④
➭ Facilitar a cirurgia (especialmente para Tu grandes) ➭ Tratamento de micrometástases ➭ Previsão de resistência ou resposta à QTx ➭ Diminui a mostalidade câncer específica (\*vantagem desaparece em Tu \> 10 cm)
72
**Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal** Tratamento
Cirurgia ## Footnote É o principal tratamento!
73
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Fator prognóstico mais importante
Ressecção completa da lesão
74
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Princípios Cirúrgicos
⚕ Exérese completa do tumor e paseudocápsula ⚕ Não romper a pseudocásula ⚕ Obter margem de 1-2 cm (negativa)
75
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Princípios Cirúrgicos no Retroperitônio
⚕ Margem negativa \< 1 cm é aceitável ⚕ Ressecção em bloco de outros órgãos e/ou vascular com objetivo R0 Ressecção ampla é difícil
76
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Retroperitônio : Lesões Irressecáveis
⚕ Se prevista a ruptura da cápsula ⚕ Invasão vértebras ⚕ Acometimento do tronco da artéria mesentérica superior Uma ressecção extensa incompleta ou biópsia da lesão têm a mesma sobrevida a longo prazo.
77
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Tratamento para recidiva local / ressecção incompleta
Nova cirurgia para ressecção ## Footnote Bom resultado e melhora sobrevida se Tu ressecável
78
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal RTx Adjuvante possui aplicabilidade reduzida. Explique.
Dose terapêutica possui alta toxicidade intestinal
79
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Qual a indicação de RTx intra-operatória?
Sarcomas retroperitoneais
80
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Indicação de QTx
➯ **Adjuvante** para Tu de alto risco ➯ **Neoadjuvante** para Tu volumose ➯ Tratamento de **doença avançada** ➯ **Raramente** usada para **Tu ressecáveis**
81
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Indicação de QTx em Tu ressecável
GIST
82
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Indicação de quimioterápico para GIST
Imatinib
83
Sarcoma Abdominal ou Retroperitoneal Indicação de quimioterápico para doença avançada e refratária
Sunitinib