Tumores Adrenais Flashcards
Harrison e FA
Sx de McCune Albright
Manchas café-au-lait unilaterais;
Displasia fibrótica poliostótica;
Endocrinopatia
Enzima inibida por metirapona
11B-hidroxilase
Função da 11B-hidroxilase
Conversão do 11-deoxicortisol em cortisol e da 11-deoxicorticosterona em corticosterona
Proteína transportadora do cortisol
Transcortina (CBG)
Doença de Cushing: macro ou microadenoma?
Microadenoma 90%
Sexo mais acometido por S. de Cushing
Mulheres, exceto no período pré-puberal (meninos)
Locais de produção ectópica de ACTH
Pulmão, timo e pâncreas
Teste para verificar se Cushing ACTH-dependente
Teste do CRH
Tratamento farmacológico da S. de Cushing
Metirapona, cetoconazol, mitotano
Mecanismo de ação dos fármacos para Cushing
Metirapona: inibição da 11B-hidroxilase, que converte o 11-desoxicortisol em cortisol;
Cetoconazol: impede estágios iniciais da esteroidogênese
Contexto de uso do mitotano
Carcinoma adrenocortical
Síndrome de Conn
Adenoma suprarrenal produtor de aldosterona
Prevalência de Conn em HAS
5-12%
Mecanismo da Síndrome de Aldosteronismo Remediável por Corticoides
Cross-over genético faz com que enzima adrenal que produz mineralocorticoide seja estimulada pelo ACTH, e não apenas pela renina
Sinais de hipocalemia
Fraqueza muscular, miopatia proximal, paralisia
Sinais sugestivos de malignidade no incidentaloma
Massa > 4cm, atenuação > 20 HU na TC, atraso no wash-out do contraste, imagem irregular, calcificações
Proporção entre nora e adrenalina secretadas na medula normal
90% é adrenalina, 10% é nora
Enzima que converte nora em adrenalina
Feniletanolamina Metil-Transferase (PNMT)
Diferença entre catecolaminas de paraganglioma e feocromocitoma
Paraganglioma produz apenas noradrenalina (não possuem PNMT)
Regra dos 10 no feocromocitoma
10% bilaterais; 10% extra-adrenais; 10% dos extra-adrenais no tórax; 10% pctes < 20 anos; 10% sem hipertensão; 10% recidiva pós cirurgia; 10% se apresenta como incidentaloma
Etiologia dos feocromocitomas
90% esporádico, 10% familiar
Síndrome de von-Hippel Lindau
Feocromocitoma + angioma retiniano + hemangioblastoma cerebelar + cistos e carcinomas
renais (hipernefroma) + cistos pancreáticos + cistadenoma do epidídimo
Neurofibromatose Hereditária tipo 1
(Doença de von Recklinghausen): feocromocitoma
+ neurofibroma + manchas café com leite
Principais sintomas do feocromocitoma
Hipertensão arterial acompanhada de cefaleia, sudorese profusa, palpitações, palidez
Volemia no feocromocitoma
Pacientes hipovolêmicos por vasoconstrição generalizada, o que pode causar hipotensão postural
Exames para feocromocitoma
Metanefrinas fracionadas (por punção) seguida das dosagens urinárias de metanefrinas e catecolaminas fracionadas
Exame de imagem para feo se falha da TC/RNM
Cintigrafia com MIBG
Achados sugestivos de feo na TC de abdome
Lesão adrenal hiperdensa (> 10 UH), com ávida captação de contraste e wash-out tardio
PAAF no feo
Totalmente contraindicado (pode levar a crise hiperadrenérgica fatal)