Tumores Adrenais

Question 1

Sx de McCune Albright

Answer 1

Manchas café-au-lait unilaterais;
Displasia fibrótica poliostótica;
Endocrinopatia

Question 2

Enzima inibida por metirapona

Answer 2

11B-hidroxilase

Question 3

Função da 11B-hidroxilase

Answer 3

Conversão do 11-deoxicortisol em cortisol e da 11-deoxicorticosterona em corticosterona

Question 4

Proteína transportadora do cortisol

Answer 4

Transcortina (CBG)

Question 5

Doença de Cushing: macro ou microadenoma?

Answer 5

Microadenoma 90%

Question 6

Sexo mais acometido por S. de Cushing

Answer 6

Mulheres, exceto no período pré-puberal (meninos)

Question 7

Locais de produção ectópica de ACTH

Answer 7

Pulmão, timo e pâncreas

Question 8

Teste para verificar se Cushing ACTH-dependente

Answer 8

Teste do CRH

Question 9

Tratamento farmacológico da S. de Cushing

Answer 9

Metirapona, cetoconazol, mitotano

Question 10

Mecanismo de ação dos fármacos para Cushing

Answer 10

Metirapona: inibição da 11B-hidroxilase, que converte o 11-desoxicortisol em cortisol;
Cetoconazol: impede estágios iniciais da esteroidogênese

Question 11

Contexto de uso do mitotano

Answer 11

Carcinoma adrenocortical

Question 12

Síndrome de Conn

Answer 12

Adenoma suprarrenal produtor de aldosterona

Question 13

Prevalência de Conn em HAS

Answer 13

5-12%

Question 14

Mecanismo da Síndrome de Aldosteronismo Remediável por Corticoides

Answer 14

Cross-over genético faz com que enzima adrenal que produz mineralocorticoide seja estimulada pelo ACTH, e não apenas pela renina

Question 15

Sinais de hipocalemia

Answer 15

Fraqueza muscular, miopatia proximal, paralisia

Question 16

Sinais sugestivos de malignidade no incidentaloma

Answer 16

Massa > 4cm, atenuação > 20 HU na TC, atraso no wash-out do contraste, imagem irregular, calcificações

Question 17

Proporção entre nora e adrenalina secretadas na medula normal

Answer 17

90% é adrenalina, 10% é nora

Question 18

Enzima que converte nora em adrenalina

Answer 18

Feniletanolamina Metil-Transferase (PNMT)

Question 19

Diferença entre catecolaminas de paraganglioma e feocromocitoma

Answer 19

Paraganglioma produz apenas noradrenalina (não possuem PNMT)

Question 20

Regra dos 10 no feocromocitoma

Answer 20

10% bilaterais;
10% extra-adrenais; 
10% dos extra-adrenais no tórax; 
10% pctes < 20 anos; 
10% sem hipertensão; 
10% recidiva pós cirurgia;
10% se apresenta como incidentaloma

Question 21

Etiologia dos feocromocitomas

Answer 21

90% esporádico, 10% familiar

Question 22

Síndrome de von-Hippel Lindau

Answer 22

Feocromocitoma + angioma retiniano + hemangioblastoma cerebelar + cistos e carcinomas
renais (hipernefroma) + cistos pancreáticos + cistadenoma do epidídimo

Question 23

Neurofibromatose Hereditária tipo 1

Answer 23

(Doença de von Recklinghausen): feocromocitoma

+ neurofibroma + manchas café com leite

Question 24

Principais sintomas do feocromocitoma

Answer 24

Hipertensão arterial acompanhada de cefaleia, sudorese profusa, palpitações, palidez

Question 25

Volemia no feocromocitoma

Answer 25

Pacientes hipovolêmicos por vasoconstrição generalizada, o que pode causar hipotensão postural

Question 26

Exames para feocromocitoma

Answer 26

Metanefrinas fracionadas (por punção) seguida das dosagens urinárias de metanefrinas e catecolaminas fracionadas

Question 27

Exame de imagem para feo se falha da TC/RNM

Answer 27

Cintigrafia com MIBG

Question 28

Achados sugestivos de feo na TC de abdome

Answer 28

Lesão adrenal hiperdensa (> 10 UH), com ávida captação de contraste e wash-out tardio

Question 29

PAAF no feo

Answer 29

Totalmente contraindicado (pode levar a crise hiperadrenérgica fatal)