Tumor Neuroendocrino Flashcards
Quais são os tumores neuroendócrinos?
Tumor carcinóide
PET* (Tumores endócrinos do pâncreas)
Vipoma
Gastrinoma
*insulinoma, gastrinoma, somatostinoma
Qual o sintoma mais frequente de insulinoma?
Sinais de hipoglicemia
Como se faz o diagnóstico de insulinoma?
Jejum de 72h….
Dosagem de:
Glicose <45
Peptídeo C > 0,6
Insulina >3
+ RM/TAC
Características do tumor (insulinoma)?
Pequenos, solitários e benignos… só 10% maligniza
É o tumor funcionante de origem neuroendócrina mais comum do pâncreas
Como se faz o tratamento de insulinoma?
Cirurgia ou (quimioembolizaçao ou embolização de artéria hepática)
Qual a marca clínica do glucagonoma?
Dermatite (eritema necrolitico migratório) + diabetes + perda ponderal + anemia
50-80% malignos
Como se dá o diagnóstico de glicagonoma?
Glucagon>1000
Quais as características tumorais do glucagonoma?
Grandes (5-10cm)
Solitários
50-80% malignos
Tratamento do glucagonoma?
Controle da doença com octeotride ( pois normalmente já tem metástase hepática… melhora todos os sintomas menos a da hiperglicemia)
Qual o quadro clínico do Somatostinoma?
Diabetes
Colelitiase
Diarreia com esteatorreia
MAIORIA É MALIGNA
Marcador tumoral dos tumores neuroendócrinos?
Cromogranina A
Componentes do NEM-1
Hiperparatireoidismo primário
PET (ex: gastrinoma)
Tumores hipofisário (ex: prolactinoma)
“PPP”: pescoço, pituitária e pâncreas
Componentes do NEM - 2A
Carcinoma medular de tireoide + Feocromocitoma + hiperparatireoidismo primário
Componentes do NEM 2B?
Carcinoma medular de tireoide + feocromocitoma + neuroma mucoso
Dias drogas recentes efetivas na sobrevida de pacientes com tumores neuroendócrinos diferenciador e avançados…
sunitinib e everolimus
Quais os 3 principais sedes do tumor carcinoide…
Apêndice (40%)
Jejunoileo (30%)*
Reto (20%)
- o que mais se relaciona com metástase hepática
Qual a característica do tumor carcinoide?
Pequenos, crescimento lento… assume comportamento mais agressivo quando invade a serosa
Qual o produto principal do tumor carcinoide?
Serotonina
Se afeta o reto produz mais somatostarina e peptídio YY
Qual o tumor mais comum do apêndice?
Há a polêmica se é o carcinoide ou adenocarcinoma mucinoso… atualmente a melhor resposta séria adenocarcinoma mucinoso…
Mas para SES/Pé = CACINOIDE
Quando apresenta a síndrome carcinoide, os tumores já tendem a ser metastaticos(V/F)?
Verdadeiro
Quais são as manifestações clínicas da síndrome carcinoide?
Dor abdominal
Rubor facial
Diarreia
Lesoes orovalvares*
Patognomônica da síndrome carcinoide… mais comum no coração direito (estenose pulmonar, insuficiência tricúspide e estenose tricúspide?
Como fazer o diagnóstico do tumor carcinoide?
Normalmente é um achado na colonoscopia, EDA (já que só é sintomático na minoria das vezes)
O dx se dá com a presença de 5-HIAA (metabólito de serotonina) na urina
Outros: cromogranina
+
Imagem (PET, cintilo ou TAC)
Como é o tratamento cirúrgico do tumor carcinoide?
Vide foto
Melhor droga para controle dos sintomas no tumor carcinoide?
Octeotride
O feocromocitoma secreta os hormônios… o paraganglioma secreta…
Adrenalina e Noradrenalina
Apenas noradrenalina
O feocromocitoma é um tumor das células…
Cromafins
Epidemiologia do feocromocitoma?
Sem preferência por sexo
20-50 anos
A maioria dos tumores são… unilateral ou bilateral…. maligno ou benigno??
Unilateral e benigno
Cite 5 distúrbios hereditários relacionados ao feocromocitoma…
NEM 2A // NEM 2B Síndrome de Von Hippel Lindau Neurofibromatose tipo I Sturge-Weber Esclerose Tuberosa Síndrome de Carney Síndrome do paraganglioma e feocromocitoma familiares
Qual a regra dos 10 do feocromocitoma?
10% maligno 10% bilateral 10% extraganglionar 10% pediatria 10% familiar
Qual a tríade clássica do feocromocitoma?
Cefaleia
Sudorese intensa
Palpitação
Obs: em paroxismos
Qual a “pista diagnostica” para feocromocitoma após tentar baixar a PÁ com beta-bloq?
Aumenta a pressão (estimula agora só o alfa)
Quais são outros produtos que o feocromocitoma pode secretar?
DOPA dopamina VIP ACTH PTH Interleucina 6
Qual a tríade de Carney?
Paraganglioma
Condroma pulmonar
Leiomiossarcoma gástrico
Como se faz o diagnóstico de feocromocitoma?
Bioquímica + imagem*
BQ: urina 24h (pesquisa de metanefrinas e catecolamina)
+ metanefrinas fracionadas plasmáticas
- outro flash
Quais os exames de imagem para dx de feocromocitoma?
RM ou TAC…
Se lesões grandes (>10cm ou indentificar um paraganglioma) = cintilografia com metaiodobenzilguanida (I-MIBG)
Qual o tratamento definito para feocromocitoma?
Adrenalectomia
Qual o cuidado no pré-po de adrenalectomia?
Bloqueio alfa (10-14 dias antes do procedimento) - escolha por fenoxibenzamina...
Seguir com bloqueio beta
NAO RESTRINGIR O SAL
Gastrinoma?
Ver CIRAP2 (zollinger ellison)
Qual o quadro clínico e laboratorial do VIPOMA?
Diarreia secretaria + flush + DHE (hipoK, HiperCa, hiperglicemia)
O VIPOMA está associado com alguma outra condição?
Maioria é sintomática, mas em algumas raras vezes, pode estar associado com o componente pancreático do “PPP” da NEM 1
Como diagnosticar o VIPOMA?
Clínica + dosagem serifa de VIP + tumor (TAC Abdome)
Qual o tratamento do VIPOMA?
Cirurgia curativa ou paliativa + octeotride (controle dos sintomas)
