tumeurs osseuses primitives et secondaires

Question 1

Qu’est ce que l’ostéome ostéoïde ? bénin/malin ? topographie préférentiel ?

Answer 1

• tumeur osseuse bénigne
• le plus souvent dans le cortex des os longs.
• aucun potentiel malin.
• L’étiologie pas connue.
• donne volontiers des douleurs inflammatoires
• la forte suspicion radiologique doit faire pratiquer une scintigraphie osseuse

Question 2

Caractéristique de l’ostéosarcome ?

Answer 2

• tumeur maligne osseuse la + fréquente chez l’enfant
• 2 e pic d’incidence personne > 60 ans
• touche le + svt la METAPHYSE des OS LONG
• ttt 1ere intention : POLYCHIMIO avant chirurgie
• survie 60% à 5 ans tous stade confondus

Question 3

Quelles sont les 2 tumeurs primitives de l’os les + fréquentes ?

Answer 3

• Chondrosarcome
• Ostéosarcome
• puis vient Sarcome d’Ewing

Question 4

Description d’un ostéosarcome ?

Answer 4

• lésion mal limitée
• métaphysaire
• matrice osseuse
• réaction périostée en regard
• envahissement des parties molles

Question 5

Comment confirme t-on une tumeur primitive osseuses ?

Answer 5

BIOPSIE +++

Question 6

Bilan d’extension d’un ostéosarcome ?

Answer 6

• une scintigraphie osseuse (rechercher d’autres localisations)
• un TDM thoracique (car risque de métastases pulmonaires)
• une IRM de tout l’os

Question 7

TTT de l’ostéosarcome conventionnel non métastatique ?

Answer 7

Le traitement de l’ostéosarcome conventionnel non métastatique suit le schéma thérapeutique suivant :

• chimiothérapie néo adjuvante (avant le traitement chirurgical)
• chirurgie d’exerèse tumorale
• chimiothérapie adjuvante

Question 8

Quelle est la survie à 5 ans des patients présentant un ostéosarcome conventionnel avec des métastases pulmonaires lors du diagnostic ?

Answer 8

Les ostéosarcomes conventionnels sont des tumeurs rares mais de mauvais pronostic.
La survie à 5 ans est comprise entre 15 et 35% pour tous les âges et sexes confondus.

Question 9

Toxicité du méthotrexate ?

Answer 9

• toxicité hématologique (thrombopénie puis leuconeutropénie)
• toxicité rénale aigue
• toxicité neurologique aigue (leucoencéphalopathie pouvant évoluer vers la crise comitiale généralisée) et chronique (leucoencéphalopathie nécrosante ou démyélinisante irreversible),
• toxicité des muqueuses (ulcérations +/- superficielles)
• toxicité pulmonaire (pneumopathies immuno allergiques pouvant évoluer vers la fibrose pulmonaire)
• toxicité hépatique (cytolyse hépatique)
• toxicité dermatologique
• toxicité ophtalmologique
• anaphylaxie.
  Bilan à réaliser avant l’administration du MTX : NFS, créatinie et clearance, bilan hépatique complet, albumine, B-HCG, pH urinaire > 7.

Question 10

FDR des cancers osseux primitifs ?

Answer 10

• les prédispositions génétiques : mutations germinales des gènes suppresseurs de tumeurs RB1 (rétinoblastome familial et sarcome) ou TP53 (prédisposition aux sarcomes : syndrome de Li-Fraumeni) ;
• †une irradiation antérieure (cancers en territoire irradié)
• une tumeur bénigne préexistante, isolée ou dans le cadre d’un syndrome : maladie des exostoses multiples (mutations dans les gènes suppresseurs de tumeurs EXT1 ou EXT2, synonyme : maladie de Bessel-Hagen), enchondromatose multiple (synonyme : maladie d’Ollier)

Question 11

Quelles sont les 4 tumeurs bénignes primitives à connaitre ?

Answer 11

• Fibrome non ossifiant = la + fréquente
• Ostéochondrome = exostose solitaire
• Kyste essentiel
• Ostéome ostéoïde

Question 12

Quelles sont les 3 tumeurs malignes primitives à connaitre ?

Answer 12

• ostéosarcome
• sarcome d’Ewing
• chondrosarcome

Question 13

Quelle est la tumeur maligne primitive la + fréquente chez l’enfant ?

Answer 13

• OSTEOSARCOME

- 2e pic après 60 ans

Question 14

Topographie préférentielle de l’ostéosarcome ?

Answer 14

• “près du coude, loin du genou”

- métaphyse des os longs

Question 15

PEC ostéosarcome ?

Answer 15

• rechercher des métastases PULMONAIRE +++

- RADIO : signe d’agressivité : feu d’herbe, calcification des parties molles

Question 16

TTT ostéosarcome ?

Answer 16

polychimiothérapie néo-adjuvante, suivi d’une chirurgie d’exérèse large, toujours mutilante et d’une chimiothérapie post-opératoire.

Question 17

Caractéristiques du sarcome d’Ewing : population touchée, topographie, os touchés, ttt ?

Answer 17

• enfant, adulte jeune
• os plat, SQUELETTE AXIAL
• DLR, signe neuro si atteinte axial
• Radio : apposition périostée en pelures d’oignon
• PEC :recherche méta PULMONAIRE, OS, MOELLE
  polychimiothérapie néo-adjuvante, suivie d’une chirurgie d’exérèse large, toujours mutilante et d’une chimiothérapie post-opératoire

Question 18

Quelle est la tumeur primitive maligne de l’adulte la + fréquente ?

Answer 18

CHONDROSARCOME

Question 19

Topographie préférentielle du chondrosarcome ?

Answer 19

• peut survenir sur une lésion bénigne préexistante dégénérée (exostose, enchondrome)
• touche tous les os, en particulier le squelette axial (bassin, rachis, ceinture scapulaire).

Question 20

TTT du chondrosarcome ?

Answer 20

uniquement chirurgical

Question 21

4 critères d’agressivité de tumeur osseuse radiologiques ?

Answer 21

• le caractère mal limité de la lésion
• la présence d’appositions périostées (qui peuvent donner l’aspect d’éperon à la surface de l’os)
• la disparition de la corticale (détruite par l’ostéolyse ou incluse dans l’ostéocondensation) ;
• des calcifications des parties molles (qui signent l’extension extra-osseuse, parfois calcifiée réalisant alors l’aspect en « feu d’herbe »).