Tumeurs des os primitives et secondaires -304

Question 1

Tumeurs osseuses primitives

Épidémiologie

Answer 1

Rare
Chez l’adolescent ou l’adulte jeune
Primitives MALIGNES = 100 cas/an

Question 2

Tumeurs de localisation métaphysaire

Answer 2

Bénignes :

• Fibrome non ossifiant
• Exostose = Ostéochondrome
• Endochondrome
• Ostéome ostéoïde
• Dysplasie fibreuse

Malignes :
-Ostéosarcome

Question 3

Tumeurs de localisation épiphysaire

Answer 3

Bénignes :
-Chondroblastome

Malignité intermédiaire :
-Tumeurs à cellules géantes

Question 4

Tumeurs de localisation diaphysaire

Answer 4

Bénignes :

• Chondrome
• Ostéome ostéoïde

Malignes :

• Sarcome d’Erwing
• Chondrosarcome

Question 5

Orientation diagnostique selon l’âge du patien

Answer 5

=>Tumeurs malignes
-Jeune: sarcome d’Ewing (5-20ans) / ostéosarcome (10-25ans)
-Adulte: chondrosarcome (40-60ans) / tumeur à cellules géantes (20-45ans)
=>Tumeurs bénignes
-Jeune: ostéochondrome / ostéome ostéoïde / fibrome non ossifiant
-Adulte: kyste anévrismal (10-30ans)

Question 6

Fibrome non ossifiant

Answer 6

• Lésion métaphysaire BÉNIGNE
• Corticale, excentrée
• Enfants et adultes jeunes
• Liséré de condensation
• Regresse en ce calcifiant avec l’âge

Question 7

Exostose = Ostéochondrome

Answer 7

• Lésion métaphysaire BÉNIGNE
• Sessile ou pédiculée
• Image d’addition perpendiculaire à la métaphyse et se dirigeant vers la diapause
• Coiffe cartilagineuse parfois calcifiée
• ASYMPTOMATIQUE => si douleurs inflammatoires = craindre une dégénérescence sarcomateuse ( surtout dans les formes multiples +++)
• Toujours éliminer une maladie des exostoses multiples

Question 8

Enchondrome

Answer 8

• Lésion métaphysaire BÉNIGNE
• Au centre de l’os
• Os distaux ++++
• Ostéolyse bien limitée parsemée de calcifications annulaires
• Les + susceptibles de dégénérer : formes rhizoméliques
• Il existe des formes multiples

Question 9

Ostéome ostéoïde

Answer 9

-Lésion métaphysaire ou diaphysaire BÉNIGNE
-Cortical, médullaire ou sous-périosté
-Image lytique centrale de petite taille (nidus) parfois calcifiée en son centre = le grelot
-Importante sclérose réactionnelle intéressant parfois la corticale
-Douleurs nocturnes typiquement bien calmées par les AINS
TTT : thermoablation par radiofréquence sous scanner

Question 10

Dysplasie fibreuse

Answer 10

• Lésion métaphysaire BÉNIGNE
• Col fémoral ou les côtes +++
• Image en verre dépoli avec condensation périphérique

Question 11

Chondroblastome

Answer 11

• Lésion épiphysaire BÉNIGNE
• Image kystique parsemée de calcifications
• Détruit progressivement l’épiphyse, nécessitant alors sa résection et son remplacement prothétique

Question 12

Tumeur à cellules géantes

Answer 12

• Lésion épiphysaire à malignité INTÉRMÉDIAIRE
• tumeur qui reste bénigne au plan cytologique mais qui peut aboutir, en plus de la destruction de l’épiphyse, à un envahissement des parties molles voire à des métastases pulmonaires
• À bien différencier des tumeurs brunes des hyperparathyroïdies évoluées

Question 13

Tumeurs malignes chez l’adolescent et l’adulte jeune

Answer 13

Ostéosarcome

Sarcome d’Erwing

Question 14

Tumeurs malignes chez l’adulte ?

Answer 14

Chondrome osseux
Lymphome osseux primitifs
Plasmocytome

Question 15

Ostéosarcome

Answer 15

Tumeur primitive maligne la plus souvent en cause chez l’adolescent et l’adulte jeune
(2ème pic de fréquence à 60 ans sur lésions pré-existantes)
Près du genou +++
Radio : ostéologique, ostéocondensant ou mixte avec une image périostée en feu d’herbe
-IRM os atteint
-Recherche de méta pulmonaire
-Biopsie par le chirurgien qui assurera ultérieurement l’exérèse monobloc
-Polychimio à base de MTW pré et post op
= guérison à 5 ans dans 75 %

Question 16

Sarcome d’Erwing

Answer 16

Haut grade de malignité
Sarcome à petites cellules neuroectodermiques
Lésion ostéolytique bordée d’une réaction périostée en bulbe d’oignon
TTT par chimiothérapie + radiothérapie + chirurgie = guérison dans 60 % des cas

Question 17

Chondrosarcome

Answer 17

• Soit primitif soit se dvlp sur une exostose ou un enchondrome proximal
• Image lytique parsemée de calcifications ( en pop corn ) avec extension aux parties molles adjacentes mais peut avoir de multiples aspects radiologiques
• Insensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie => Amputation souvent nécessaire

Question 18

Lymphome osseux primitif

Answer 18

Ostéolyse irrégulière et mouchetée de diagnostic radiologique souvent difficile

Question 19

Plasmocytome

Answer 19

Tumeur osseuse maligne la plus fréquente
Lacune plus ou moins soufflée
Pic monoclonal + biopsie
AUCUN infiltrat plasmocytaire dans le myélogramme ou la BOM
Efficacité du ttt (chirurgical ou radiothérapie ) par disparition du l’immunoglobuline monoclonale
Dans 50 % des cas = évolution vers un myélome multiple dans les 3 ans

Question 20

Le caractère multiple est il évocateur de malignité ?

Answer 20

Oui

à quelques exceptions près ( ostéochondrome et enchondromes )

Question 21

Position du squelette dans les sites métastatiques ?

Answer 21

4ème

après ganglions , poumons , foie

Question 22

Quelles sont les cancers qui métastasent le plus au squelette par ordre de fréquence décroissante ?

Answer 22

Sein 
Prostate
Poumon
Rein
Thyroïde

Question 23

quels marqueurs pour la recherche du primitif en cas de métastases osseuses ?

Answer 23

SYSTÉMATIQUE
Ca 15-3 : Sein
Ca 125 : ovaire

\+ en f° du contexte 
Ca19-9 : colon
NSE : petites cellules
CYFRA 21-1 : non à petites cellules 
Thyroglobuline : thyroïde 
alpha-foetoprotéine et BHCG chez les sujets jeunes