Tumeurs des os primitives et secondaires -304 Flashcards
Tumeurs osseuses primitives
Épidémiologie
Rare
Chez l’adolescent ou l’adulte jeune
Primitives MALIGNES = 100 cas/an
Tumeurs de localisation métaphysaire
Bénignes :
- Fibrome non ossifiant
- Exostose = Ostéochondrome
- Endochondrome
- Ostéome ostéoïde
- Dysplasie fibreuse
Malignes :
-Ostéosarcome
Tumeurs de localisation épiphysaire
Bénignes :
-Chondroblastome
Malignité intermédiaire :
-Tumeurs à cellules géantes
Tumeurs de localisation diaphysaire
Bénignes :
- Chondrome
- Ostéome ostéoïde
Malignes :
- Sarcome d’Erwing
- Chondrosarcome
Orientation diagnostique selon l’âge du patien
=>Tumeurs malignes
-Jeune: sarcome d’Ewing (5-20ans) / ostéosarcome (10-25ans)
-Adulte: chondrosarcome (40-60ans) / tumeur à cellules géantes (20-45ans)
=>Tumeurs bénignes
-Jeune: ostéochondrome / ostéome ostéoïde / fibrome non ossifiant
-Adulte: kyste anévrismal (10-30ans)
Fibrome non ossifiant
- Lésion métaphysaire BÉNIGNE
- Corticale, excentrée
- Enfants et adultes jeunes
- Liséré de condensation
- Regresse en ce calcifiant avec l’âge
Exostose = Ostéochondrome
- Lésion métaphysaire BÉNIGNE
- Sessile ou pédiculée
- Image d’addition perpendiculaire à la métaphyse et se dirigeant vers la diapause
- Coiffe cartilagineuse parfois calcifiée
- ASYMPTOMATIQUE => si douleurs inflammatoires = craindre une dégénérescence sarcomateuse ( surtout dans les formes multiples +++)
- Toujours éliminer une maladie des exostoses multiples
Enchondrome
- Lésion métaphysaire BÉNIGNE
- Au centre de l’os
- Os distaux ++++
- Ostéolyse bien limitée parsemée de calcifications annulaires
- Les + susceptibles de dégénérer : formes rhizoméliques
- Il existe des formes multiples
Ostéome ostéoïde
-Lésion métaphysaire ou diaphysaire BÉNIGNE
-Cortical, médullaire ou sous-périosté
-Image lytique centrale de petite taille (nidus) parfois calcifiée en son centre = le grelot
-Importante sclérose réactionnelle intéressant parfois la corticale
-Douleurs nocturnes typiquement bien calmées par les AINS
TTT : thermoablation par radiofréquence sous scanner
Dysplasie fibreuse
- Lésion métaphysaire BÉNIGNE
- Col fémoral ou les côtes +++
- Image en verre dépoli avec condensation périphérique
Chondroblastome
- Lésion épiphysaire BÉNIGNE
- Image kystique parsemée de calcifications
- Détruit progressivement l’épiphyse, nécessitant alors sa résection et son remplacement prothétique
Tumeur à cellules géantes
- Lésion épiphysaire à malignité INTÉRMÉDIAIRE
- tumeur qui reste bénigne au plan cytologique mais qui peut aboutir, en plus de la destruction de l’épiphyse, à un envahissement des parties molles voire à des métastases pulmonaires
- À bien différencier des tumeurs brunes des hyperparathyroïdies évoluées
Tumeurs malignes chez l’adolescent et l’adulte jeune
Ostéosarcome
Sarcome d’Erwing
Tumeurs malignes chez l’adulte ?
Chondrome osseux
Lymphome osseux primitifs
Plasmocytome
Ostéosarcome
Tumeur primitive maligne la plus souvent en cause chez l’adolescent et l’adulte jeune
(2ème pic de fréquence à 60 ans sur lésions pré-existantes)
Près du genou +++
Radio : ostéologique, ostéocondensant ou mixte avec une image périostée en feu d’herbe
-IRM os atteint
-Recherche de méta pulmonaire
-Biopsie par le chirurgien qui assurera ultérieurement l’exérèse monobloc
-Polychimio à base de MTW pré et post op
= guérison à 5 ans dans 75 %
Sarcome d’Erwing
Haut grade de malignité
Sarcome à petites cellules neuroectodermiques
Lésion ostéolytique bordée d’une réaction périostée en bulbe d’oignon
TTT par chimiothérapie + radiothérapie + chirurgie = guérison dans 60 % des cas
Chondrosarcome
- Soit primitif soit se dvlp sur une exostose ou un enchondrome proximal
- Image lytique parsemée de calcifications ( en pop corn ) avec extension aux parties molles adjacentes mais peut avoir de multiples aspects radiologiques
- Insensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie => Amputation souvent nécessaire
Lymphome osseux primitif
Ostéolyse irrégulière et mouchetée de diagnostic radiologique souvent difficile
Plasmocytome
Tumeur osseuse maligne la plus fréquente
Lacune plus ou moins soufflée
Pic monoclonal + biopsie
AUCUN infiltrat plasmocytaire dans le myélogramme ou la BOM
Efficacité du ttt (chirurgical ou radiothérapie ) par disparition du l’immunoglobuline monoclonale
Dans 50 % des cas = évolution vers un myélome multiple dans les 3 ans
Le caractère multiple est il évocateur de malignité ?
Oui
à quelques exceptions près ( ostéochondrome et enchondromes )
Position du squelette dans les sites métastatiques ?
4ème
après ganglions , poumons , foie
Quelles sont les cancers qui métastasent le plus au squelette par ordre de fréquence décroissante ?
Sein Prostate Poumon Rein Thyroïde
quels marqueurs pour la recherche du primitif en cas de métastases osseuses ?
SYSTÉMATIQUE
Ca 15-3 : Sein
Ca 125 : ovaire
\+ en f° du contexte Ca19-9 : colon NSE : petites cellules CYFRA 21-1 : non à petites cellules Thyroglobuline : thyroïde alpha-foetoprotéine et BHCG chez les sujets jeunes
