Tumeurs Flashcards
Tumeurs: 4 types de classification
Tumeurs: Décrire la classfification par origine
o Tumeurs primaires du SNC : Prolifération anormale de cellules provenant du SNC (parenchyme cérébral, ventricules, nerfs, vaisseaux ou méninges)
o Tumeurs métastatiques : Néoplasie qui prend son origine ailleurs dans le corps et qui s’étend au cerveau
Tumeurs: Décrire la classification par localisation
Intra-axial : Tumeur est située dans le parenchyme cérébral ou dans le système ventriculaire
Extra-axial :
- Tumeur est située dans l’espace sous-arachnoïdien ou dans les méninges
- Comprime les structures nerveuses de l’extérieur
Tumeurs: Décrire la classification histologique de l’OMS
Cellule d’origine :
- Tumeur d’origine neuroépithéliale :
- Astrocytaire, oligodendrogliale, épendymaire
- Glioblastome (GBM)
- Tumeur des méninges
- Méningiomes
- Tumeurs des nerfs crâniens et paraspinaux: Schwannome, neurofibrome
- Lymphomes et néoplasies hématopoïétiques
- Tumeurs des cellules germinales
- Tumeurs de la région sellaire
- Tumeurs métastatiques
Infiltration/malignité : Grade 1 à 4
Tumeurs: Décrire la classification moléculaire
o Hétérogénéité biologique au sein d’un même type de tumeur :
- Également au sein d’une tumeur chez un même patient
- Particulièrement chez le glioblastome
o Objectif : Permet un sous-groupage des tumeurs à l’aide de marqueurs objectifs → diagnostiques, pronostiques, prédictifs
o Perspective future :
- Analyse systématique de multiples marqueurs tumoraux
- Traitements sur mesure avec des molécules ciblées, selon les mutations/ anomalies identifiées
- Biomarqueurs: Diagnostiques, Suivi réponse longitudinale aux traitements
Classification: Nommer les 4 tumeurs étudiées
- Gliomes
- Glioblastomes multiforme (GBM)
- Méningiomes
- Métastases
Classification tumeurs: Gliomes
Origine et localisation
1) Origine : Tumeur primaire du SNC
2) Localisation :
- Intra-axial
- Hémisphères cérébraux (90%)
- 40% frontal
- 25% temporal
- 25% pariétal
- Autre localisation (10%)
- Thalamus
- Tronc cérébral
Classification tumeurs: Gliomes
Histologie
Cellule d’origine : Tumeur prend naissance dans la glie (tissu de soutien) :
- Astrocytome
- Oligodendrogliome
- Oligoastrocytome (mixte)
Infiltration/malignité :
- Fibrillaires ⇒ diffus, infiltrants
- Nature envahissante: Résection chirurgicale complète impossible car résidu (microscopique ou macroscopique) va progresser en étendue et en grade
Classification tumeurs: Gliomes
Grades OMS
OMS grades 2, 3 et 4 (il n’y a pas de grade 1 pour ce type de tumeur)
Classification tumeurs: Gliomes
Moléculaire
Marqueurs :
1) IDH 1/2
- Présence de mutation = meilleur pronostic de survie
- Absence de mutation = prédit comportement agressif (GBM)
2) Co délétion 1p/19q
- Rencontré chez les oligodendrogliomes
- Meilleure réponse à la chimiothérapie
- Meilleur pronostic de survie
3) TP53
- Utilisé comme marqueur diagnostique : muté chez les tumeurs astrocytaires (et non chez les oligodendrogliomes)
4) Méthylation du promoteur du MGMT
- Meilleure réponse à la chimiothérapie
Tendance : Pronostic et traitement selon le niveau d’agressivité présumé par les anomalies des marqueurs présentes
Classification tumeurs: GBM
Origine & Localisation
1) Origine : Tumeur primaire du SNC
2) Localisation :
- Hémisphères cérébraux (90%)
- 40% frontal
- 25% temporal
- 25% pariétal
- Autres localisations (10%)
- Corps calleux
- Noyaux gris centraux
- Tronc cérébral
- Cervelet
- Moelle épinière
Classification tumeurs: GBM
Histologie
- Il s’agit d’un gliome grade 4: Assez fréquent → 45 à 50% des gliomes
- Tumeur diffuse, extrêmement agressive: Mauvais pronostic (malgré une résection chirurgicale maximale, de la radiation et de la chimiothérapie)
Classification tumeurs: GBM
Moléculaire
Survie selon statut IDH
- IDH intact (GBM primaire) ⇒ Survie médiane = 1 an
- IDH mutant (GMB secondaire) ⇒ Survie médiane = 2 ans
Classification tumeurs: Méningiomes
origine, localisation et histologie
1) Origine : Tumeur primaire du SNC
2) Localisation :
- Extra-axial
- Sites les plus fréquemment atteints :
- Convexités latérales
- Faux du cerveau
- Base du crâne
3) Histologie :
- Cellule d’origine : méninge
- Infiltration/malignité :
- Évolution lente (considérée bénigne)
- Toutefois, 5 à 10% des méningiomes possèdent un comportement atypique ou malin
Classification tumeurs: Métastases
Origine et localisation
1) Origine : Tumeur secondaire du SNC
- Pathogenèse : surtout dissémination hématogène
- 20 à 30% des patients avec cancer systémique
- > 2/3 ont des lésions multiples à l’IRM
2) Localisation :
- Jonction substance blanche et grise = typique
- 80% supratentorielles
- 20% infratentorielles
Tumeurs : Présentation clinique
Présentation clinique extrêmement variable qui dépend de plusieurs facteurs :
o Localisation de la tumeur
o Grosseur de la tumeur
o Rythme de croissance de la tumeur
Sx/Signes:
- Déficit neurologique focal
- Oedème vasogénique
- HTIC
- Crise convulsive
- Céphalées
- Troubles cognitifs
- Sx généraux: perte appétit, perte poids, etc
- Hémorragie
Tumeurs: Détails présentation clinique
Déficit neuro focal: cause, sx
o Mode de présentation l_e plus fréquent_ des tumeurs cérébrales (surtout les tumeurs intra-axiales)
o Causé par la compression/destruction du tissu cérébral
o Symptômes varient selon la localisation de la tumeur (exemples en bas)
- Tumeur au niveau du lobe pariétal gauche : pourra se présenter avec une apraxie
- Tumeur au niveau d’un lobe frontal : pourra se présenter avec une atteinte comportementale
Tumeurs: Détails présentation clinique
Oedème vasogénique: Physiopatho, causes, conséquencest & traitement
o Accumulation de liquide et de protéines dans l’espace extracellulaire
o Cause : bris local de la barrière hémato-encéphalique
o Conséquences : peut augmenter l’effet de masse engendré par la tumeur, causant ainsi une HTIC
o Traitement : corticostéroïdes (Le seul oedème qui se traite avec des corticostéroïdes)
Tumeurs: Détails présentation clinique
HTIC: Description, patients cibles
o Peut être d’installation subaiguë ou chronique
o Compensée = céphalée, papilloedème, peu symptomatique
o Décompensée = nausées, vomissements, somnolence, coma
o HTIC fréquent chez les patients atteints de GBM, puisque cette tumeur a une croissance rapide
Tumeurs: Détails présentation clinique
Crise convulsive: Associée à quelles tumeurs
o Les tumeurs suivantes sont celles qui sont le plus souvent associées aux convulsions:
- Gliomes de grade peu avancé (2 ou 3)
- Méningiomes
o Métastases : 10-20% des patients présentent des convulsions de novo
o Glioblastome : patients présentent rarement des convulsions
Tumeurs: Détails présentation clinique
Céphalées
o Patron de céphalée nouveau ou différent, dont la douleur empire progressivement avec le temps
o Céphalée nocturne ou matinale
Tumeurs: Détails présentation clinique
Hémorragie
o Lors d’un oedème important associé à un hématome récent (< 6h) = il faut toujours éliminer une tumeur sous-jacente
o Métastases :
- Certaines métastases cérébrales ont plus tendance à causer des hémorragies: mélanome, carcinome des cellules rénales, carcinome thyroïdien, choriocarcinome
- Les métastases pulmonaires sont les tumeurs qui causent le plus souvent des hémorragies surtout à cause de leur fréquence épidémiologique élevée
Tumeurs: Distinguer les bénignes et les malignes
Bénignes :
o Tumeurs qui n’infiltrent pas et qui ne se disséminent pas largement dans le SNC
o Peuvent être incurables et ultimement fatales si elles se développent dans des régions vitales du cerveau ou si l’excision chirurgicale n’est pas possible
Malignes :
o Tumeurs qui ont le potentiel de s’étendre
o Contrairement aux tumeurs malignes systémiques, les tumeurs cérébrales s’étendent rarement à l’extérieur du SNC: Les métastases systémiques d’une tumeur cérébrale primaire sont rares
Tumeurs: Quelles néoplasies primaires peuvent donner des m.tastases cérébrales?
Plusieurs types de tumeurs peuvent donner des métastases cérébrales
3 types les plus fréquents :
o Carcinome pulmonaire
o Carcinome du sein
o Mélanome cutané
Tumeurs: Prévalence et pronostoc des métastateses cérébrales
o Prévalence : 20 à 30% des patients avec cancer systémique
o Pronostic :
Survie :
- Sans traitement = 6 semaines
- Corticostéroïdes = 3 mois
- Radiothérapie = 4-6 mois
- Chirurgie/RC + RT = 9-12 mois
Survie médiane d’un patient avec métastase cérébrale unique
- 40% à 1 an
- 20% à 2 ans
Taux de récidive
- Métastases uniques = 10-20%
- Métastases multiples = taux de récidive plus élevé
Tumeurs: Incidence et survie moyenne des tumeurs primaires du SNC
o Incidence :
- Diagnostiquées chez 14/100 000 personne par année: 6-8/100 000 qui sont malignes
- 10 000 cas de GBM/année aux USA
- 1,4% de tous les cancers aux USA
- Responsables de 2,4% des décès reliés au cancer aux USA
o Survie moyenne :
- Gliome de bas grade = 6-8 ans
- Glioblastome = 12-18 mois
Tumeurs: Fréquence selon le type histologique
Tumeurs: 3 étapes à l’investigation
- Imagerie de la tête
- Investigation systémique
- Autres
Investigation tumeurs: Imagerie de la tête
Décrire les 3 imageries possibles
TDM :
- Examen de dépistage (dès la présence d’une suspicion clinique de tumeur cérébrale)
- Modalités d’utilisation :
- Sans contraste : visualisation des structures hétérogènes
- Avec contraste (iode) : visualisation de la néovascularisation de la tumeur
IRM :
- Plus sensible que le TDM
- Évaluation du nombre de lésions (métastases)
- Permet de planifier notre conduite face au traitement
- Modalités d’utilisation : Injection de contraste (gadolinium)
IRM fonctionnelle (tractographie) :
- Surtout utilisée pour planifier une approche chirurgicale
- Permet de voir des faisceaux dans le cerveau (ex : faisceaux cortico-spinaux, faisceaux sensitifs, voies optiques, capsule interne)
- Permet de visualiser l’aire de Broca et l’aire de Wernicke
Investigation tumeurs: Investigation systémique
o Selon le diagnostic différentiel
o Recherche de la tumeur primaire ⇒ Peut nous empêcher d’avoir à effectuer une biopsie cérébrale pour trouver le diagnostic :
- TDM thorax/abdomen/pelvis
- TEP scan
- Mammographie
- Examen dermatologique
o Permet d’établir le staging du cancer et d’évaluer le pronostic du patient
Investigation tumeurs: Quels sont les “autres” évaluations?
o EEG (si suspicion de crise convulsive)
o Évaluation en endocrinologie (ex : adénome hypophysaire)
o Évaluation de l’axe cranio-spinal au besoin (Ex : les lymphomes du SNC ont tendance à se propager dans les méninges, dans la moelle et dans les yeux)
- Examen ophtalmique
- IRM spinal
Traitement tumeur: Décrire les principaux généraux
Traitements dépendent du type histologique, de la localisation et de la grosseur de la tumeur
“Algorithme” habituel:
o On souhaite habituellement retirer d’abord chirurgicalement le plus de tumeur possible sans causer de déficits sérieux ⇒ Données récentes suggèrent que l’on devrait retirer plus de 90% de la tumeur pour avoir un effet positif sur le résultat
o Ensuite (selon la lésion) :
- Radiothérapie
- Chimiothérapie
- Radiochirurgie
- Stéroïdes
o Petites tumeurs qui ont une apparence bénigne : Possible d’être seulement suivies par des IRM en série, tout dépendant de la situation clinique (surtout chez des patients âgés)
Traitements tumeurs: Nommer les traitements dispo
- Chirurgie
- Radiothérapie fractionnée (RT)
- Radiochirurgie (RC)
- Chimio
- Médical (Corticostéroides et/ou anticonvulsivants)
Traitements tumeurs: Chirurgie
Indications
o Indications :
- Chirurgie ne risque pas de causer des déficits sérieux
- Métastase cérébrale solitaire
o Si possible = résection maximale (totale ou subtotale) par craniotomie
o Si impossible = on peut au moins faire une biopsie stéréotaxique pour avoir un diagnostic histologique (nous permettra d’offrir des stratégies de traitement alternatives)
- Permet localisation de la lésion dans des coordonnées X, Y, Z
- Grâce à un système de navigation, on peut ensuite aller effectuer une biopsie de la lésion avec une aiguille
Traitements tumeurs: Radiothérapie fractionnée (RT)
2 types
o Conventionnelle (2 rayons passent à travers le crâne)
o Conformationnelle (changer la forme du faisceau)
Traitements tumeurs: Radiochirurgie
définition
= Technique d’irradiation stéréotaxique externe utilisant de multiples faisceaux pour donner une dose élevée de radiothérapie, en une seule fraction, à une petite cible qui est bien délimitée radiologiquement
Traitements tumeurs: Radiochirurgie
Avantages vs inconvénients
o Avantages :
- Procédure externe
- Absence d’incision
- Utile pour les lésions inaccessibles chirurgicalement
- Patients très malades avec mauvais état général
o Inconvénients :
- Absence de diagnostic étiologique
- Lésion demeure en place
- Oedème persistant ou progressif (corticodépendance)
- Risque de radionécrose
Traitement tumeurs: Chimio
Agents et voies d’aministration
o Agents alkylants (peuvent traverser la barrière hémato-encéphalique)
o PO ou IV
Traitement tumeurs: Médical
Corticoistéroides
- Dexaméthasome : le plus fréquemment donné
- Diminue l’oedème vasogénique
- Dose minimale pour contrôler les symptômes
- Associé avec une protection gastrique (pour éviter la formation d’ulcères peptiques)
Traitement tumeurs: Médical
Anticonvulsivants
- Au besoin si crises convulsives
- Non-utilisés en prophylaxie
