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Système nerveux - Examen 2 > Tumeurs > Flashcards

Tumeurs Flashcards

1
Q

Tumeurs: 4 types de classification

A
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Q

Tumeurs: Décrire la classfification par origine

A

o Tumeurs primaires du SNC : Prolifération anormale de cellules provenant du SNC (parenchyme cérébral, ventricules, nerfs, vaisseaux ou méninges)

o Tumeurs métastatiques : Néoplasie qui prend son origine ailleurs dans le corps et qui s’étend au cerveau

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3
Q

Tumeurs: Décrire la classification par localisation

A

Intra-axial : Tumeur est située dans le parenchyme cérébral ou dans le système ventriculaire

Extra-axial :

  • Tumeur est située dans l’espace sous-arachnoïdien ou dans les méninges
  • Comprime les structures nerveuses de l’extérieur
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4
Q

Tumeurs: Décrire la classification histologique de l’OMS

A

Cellule d’origine :

  • Tumeur d’origine neuroépithéliale :
  • Astrocytaire, oligodendrogliale, épendymaire
  • Glioblastome (GBM)
  • Tumeur des méninges
  • Méningiomes
  • Tumeurs des nerfs crâniens et paraspinaux: Schwannome, neurofibrome
  • Lymphomes et néoplasies hématopoïétiques
  • Tumeurs des cellules germinales
  • Tumeurs de la région sellaire
  • Tumeurs métastatiques

Infiltration/malignité : Grade 1 à 4

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5
Q

Tumeurs: Décrire la classification moléculaire

A

o Hétérogénéité biologique au sein d’un même type de tumeur :

  • Également au sein d’une tumeur chez un même patient
  • Particulièrement chez le glioblastome

o Objectif : Permet un sous-groupage des tumeurs à l’aide de marqueurs objectifs → diagnostiques, pronostiques, prédictifs

o Perspective future :

  • Analyse systématique de multiples marqueurs tumoraux
  • Traitements sur mesure avec des molécules ciblées, selon les mutations/ anomalies identifiées
  • Biomarqueurs: Diagnostiques, Suivi réponse longitudinale aux traitements
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6
Q

Classification: Nommer les 4 tumeurs étudiées

A
  • Gliomes
  • Glioblastomes multiforme (GBM)
  • Méningiomes
  • Métastases
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7
Q

Classification tumeurs: Gliomes

Origine et localisation

A

1) Origine : Tumeur primaire du SNC
2) Localisation :
- Intra-axial
- Hémisphères cérébraux (90%)

  • 40% frontal
  • 25% temporal
  • 25% pariétal
  • Autre localisation (10%)
  • Thalamus
  • Tronc cérébral
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8
Q

Classification tumeurs: Gliomes

Histologie

A

Cellule d’origine : Tumeur prend naissance dans la glie (tissu de soutien) :

  • Astrocytome
  • Oligodendrogliome
  • Oligoastrocytome (mixte)

Infiltration/malignité :

  • Fibrillaires ⇒ diffus, infiltrants
  • Nature envahissante: Résection chirurgicale complète impossible car résidu (microscopique ou macroscopique) va progresser en étendue et en grade
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9
Q

Classification tumeurs: Gliomes

Grades OMS

A

OMS grades 2, 3 et 4 (il n’y a pas de grade 1 pour ce type de tumeur)

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10
Q

Classification tumeurs: Gliomes

Moléculaire

A

Marqueurs :

1) IDH 1/2
- Présence de mutation = meilleur pronostic de survie
- Absence de mutation = prédit comportement agressif (GBM)
2) Co délétion 1p/19q
- Rencontré chez les oligodendrogliomes
- Meilleure réponse à la chimiothérapie
- Meilleur pronostic de survie
3) TP53
- Utilisé comme marqueur diagnostique : muté chez les tumeurs astrocytaires (et non chez les oligodendrogliomes)
4) Méthylation du promoteur du MGMT
- Meilleure réponse à la chimiothérapie

Tendance : Pronostic et traitement selon le niveau d’agressivité présumé par les anomalies des marqueurs présentes

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11
Q

Classification tumeurs: GBM

Origine & Localisation

A

1) Origine : Tumeur primaire du SNC
2) Localisation :
- Hémisphères cérébraux (90%)

  •  40% frontal
  •  25% temporal
  •  25% pariétal
  • Autres localisations (10%)
  •  Corps calleux
  •  Noyaux gris centraux
  •  Tronc cérébral
  •  Cervelet
  •  Moelle épinière
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12
Q

Classification tumeurs: GBM

Histologie

A
  • Il s’agit d’un gliome grade 4: Assez fréquent → 45 à 50% des gliomes
  • Tumeur diffuse, extrêmement agressive: Mauvais pronostic (malgré une résection chirurgicale maximale, de la radiation et de la chimiothérapie)
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13
Q

Classification tumeurs: GBM

Moléculaire

A

Survie selon statut IDH

  • IDH intact (GBM primaire) ⇒ Survie médiane = 1 an
  • IDH mutant (GMB secondaire) ⇒ Survie médiane = 2 ans
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14
Q

Classification tumeurs: Méningiomes

origine, localisation et histologie

A

1) Origine : Tumeur primaire du SNC
2) Localisation :
- Extra-axial
- Sites les plus fréquemment atteints :

  • Convexités latérales
  • Faux du cerveau
  • Base du crâne

3) Histologie :
- Cellule d’origine : méninge
- Infiltration/malignité :

  • Évolution lente (considérée bénigne)
  • Toutefois, 5 à 10% des méningiomes possèdent un comportement atypique ou malin
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15
Q

Classification tumeurs: Métastases

Origine et localisation

A

1) Origine : Tumeur secondaire du SNC

  • Pathogenèse : surtout dissémination hématogène
  • 20 à 30% des patients avec cancer systémique
  • > 2/3 ont des lésions multiples à l’IRM

2) Localisation :

  • Jonction substance blanche et grise = typique
  • 80% supratentorielles
  • 20% infratentorielles
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16
Q

Tumeurs : Présentation clinique

A

Présentation clinique extrêmement variable qui dépend de plusieurs facteurs :

o Localisation de la tumeur

o Grosseur de la tumeur

o Rythme de croissance de la tumeur

Sx/Signes:

  • Déficit neurologique focal
  • Oedème vasogénique
  • HTIC
  • Crise convulsive
  • Céphalées
  • Troubles cognitifs
  • Sx généraux: perte appétit, perte poids, etc
  • Hémorragie
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17
Q

Tumeurs: Détails présentation clinique

Déficit neuro focal: cause, sx

A

o Mode de présentation l_e plus fréquent_ des tumeurs cérébrales (surtout les tumeurs intra-axiales)

o Causé par la compression/destruction du tissu cérébral

o Symptômes varient selon la localisation de la tumeur (exemples en bas)

  • Tumeur au niveau du lobe pariétal gauche : pourra se présenter avec une apraxie
  • Tumeur au niveau d’un lobe frontal : pourra se présenter avec une atteinte comportementale
18
Q

Tumeurs: Détails présentation clinique

Oedème vasogénique: Physiopatho, causes, conséquencest & traitement

A

o Accumulation de liquide et de protéines dans l’espace extracellulaire

o Cause : bris local de la barrière hémato-encéphalique

o Conséquences : peut augmenter l’effet de masse engendré par la tumeur, causant ainsi une HTIC

o Traitement : corticostéroïdes (Le seul oedème qui se traite avec des corticostéroïdes)

19
Q

Tumeurs: Détails présentation clinique

HTIC: Description, patients cibles

A

o Peut être d’installation subaiguë ou chronique

o Compensée = céphalée, papilloedème, peu symptomatique

o Décompensée = nausées, vomissements, somnolence, coma

o HTIC fréquent chez les patients atteints de GBM, puisque cette tumeur a une croissance rapide

20
Q

Tumeurs: Détails présentation clinique

Crise convulsive: Associée à quelles tumeurs

A

o Les tumeurs suivantes sont celles qui sont le plus souvent associées aux convulsions:

  • Gliomes de grade peu avancé (2 ou 3)
  • Méningiomes

o Métastases : 10-20% des patients présentent des convulsions de novo

o Glioblastome : patients présentent rarement des convulsions

21
Q

Tumeurs: Détails présentation clinique

Céphalées

A

o Patron de céphalée nouveau ou différent, dont la douleur empire progressivement avec le temps

o Céphalée nocturne ou matinale

22
Q

Tumeurs: Détails présentation clinique

Hémorragie

A

o Lors d’un oedème important associé à un hématome récent (< 6h) = il faut toujours éliminer une tumeur sous-jacente

o Métastases :

  • Certaines métastases cérébrales ont plus tendance à causer des hémorragies: mélanome, carcinome des cellules rénales, carcinome thyroïdien, choriocarcinome
  • Les métastases pulmonaires sont les tumeurs qui causent le plus souvent des hémorragies  surtout à cause de leur fréquence épidémiologique élevée
23
Q

Tumeurs: Distinguer les bénignes et les malignes

A

Bénignes :

o Tumeurs qui n’infiltrent pas et qui ne se disséminent pas largement dans le SNC

o Peuvent être incurables et ultimement fatales si elles se développent dans des régions vitales du cerveau ou si l’excision chirurgicale n’est pas possible

Malignes :

o Tumeurs qui ont le potentiel de s’étendre

o Contrairement aux tumeurs malignes systémiques, les tumeurs cérébrales s’étendent rarement à l’extérieur du SNC: Les métastases systémiques d’une tumeur cérébrale primaire sont rares

24
Q

Tumeurs: Quelles néoplasies primaires peuvent donner des m.tastases cérébrales?

A

Plusieurs types de tumeurs peuvent donner des métastases cérébrales

3 types les plus fréquents :

o Carcinome pulmonaire

o Carcinome du sein

o Mélanome cutané

25
Q

Tumeurs: Prévalence et pronostoc des métastateses cérébrales

A

o Prévalence : 20 à 30% des patients avec cancer systémique

o Pronostic :

Survie :

  • Sans traitement = 6 semaines
  • Corticostéroïdes = 3 mois
  • Radiothérapie = 4-6 mois
  • Chirurgie/RC + RT = 9-12 mois

Survie médiane d’un patient avec métastase cérébrale unique

  • 40% à 1 an
  • 20% à 2 ans

Taux de récidive

  • Métastases uniques = 10-20%
  • Métastases multiples = taux de récidive plus élevé
26
Q

Tumeurs: Incidence et survie moyenne des tumeurs primaires du SNC

A

o Incidence :

  • Diagnostiquées chez 14/100 000 personne par année: 6-8/100 000 qui sont malignes
  • 10 000 cas de GBM/année aux USA
  • 1,4% de tous les cancers aux USA
  • Responsables de 2,4% des décès reliés au cancer aux USA

o Survie moyenne :

  • Gliome de bas grade = 6-8 ans
  • Glioblastome = 12-18 mois
27
Q

Tumeurs: Fréquence selon le type histologique

A
28
Q

Tumeurs: 3 étapes à l’investigation

A
  1. Imagerie de la tête
  2. Investigation systémique
  3. Autres
29
Q

Investigation tumeurs: Imagerie de la tête

Décrire les 3 imageries possibles

A

TDM :

  • Examen de dépistage (dès la présence d’une suspicion clinique de tumeur cérébrale)
  • Modalités d’utilisation :
    • Sans contraste : visualisation des structures hétérogènes
    • Avec contraste (iode) : visualisation de la néovascularisation de la tumeur

IRM :

  • Plus sensible que le TDM
  • Évaluation du nombre de lésions (métastases)
  • Permet de planifier notre conduite face au traitement
  • Modalités d’utilisation : Injection de contraste (gadolinium)

IRM fonctionnelle (tractographie) :

  • Surtout utilisée pour planifier une approche chirurgicale
  • Permet de voir des faisceaux dans le cerveau (ex : faisceaux cortico-spinaux, faisceaux sensitifs, voies optiques, capsule interne)
  • Permet de visualiser l’aire de Broca et l’aire de Wernicke
30
Q

Investigation tumeurs: Investigation systémique

A

o Selon le diagnostic différentiel

o Recherche de la tumeur primaire ⇒ Peut nous empêcher d’avoir à effectuer une biopsie cérébrale pour trouver le diagnostic :

  • TDM thorax/abdomen/pelvis
  • TEP scan
  • Mammographie
  • Examen dermatologique

o Permet d’établir le staging du cancer et d’évaluer le pronostic du patient

31
Q

Investigation tumeurs: Quels sont les “autres” évaluations?

A

o EEG (si suspicion de crise convulsive)

o Évaluation en endocrinologie (ex : adénome hypophysaire)

o Évaluation de l’axe cranio-spinal au besoin (Ex : les lymphomes du SNC ont tendance à se propager dans les méninges, dans la moelle et dans les yeux)

  • Examen ophtalmique
  • IRM spinal
32
Q

Traitement tumeur: Décrire les principaux généraux

A

Traitements dépendent du type histologique, de la localisation et de la grosseur de la tumeur

“Algorithme” habituel:

o On souhaite habituellement retirer d’abord chirurgicalement le plus de tumeur possible sans causer de déficits sérieux ⇒ Données récentes suggèrent que l’on devrait retirer plus de 90% de la tumeur pour avoir un effet positif sur le résultat

o Ensuite (selon la lésion) :

  • Radiothérapie
  • Chimiothérapie
  • Radiochirurgie
  • Stéroïdes

o Petites tumeurs qui ont une apparence bénigne : Possible d’être seulement suivies par des IRM en série, tout dépendant de la situation clinique (surtout chez des patients âgés)

33
Q

Traitements tumeurs: Nommer les traitements dispo

A
  • Chirurgie
  • Radiothérapie fractionnée (RT)
  • Radiochirurgie (RC)
  • Chimio
  • Médical (Corticostéroides et/ou anticonvulsivants)
34
Q

Traitements tumeurs: Chirurgie

Indications

A

o Indications :

  • Chirurgie ne risque pas de causer des déficits sérieux
  • Métastase cérébrale solitaire

o Si possible = résection maximale (totale ou subtotale) par craniotomie

o Si impossible = on peut au moins faire une biopsie stéréotaxique pour avoir un diagnostic histologique (nous permettra d’offrir des stratégies de traitement alternatives)

  • Permet localisation de la lésion dans des coordonnées X, Y, Z
  • Grâce à un système de navigation, on peut ensuite aller effectuer une biopsie de la lésion avec une aiguille
35
Q

Traitements tumeurs: Radiothérapie fractionnée (RT)

2 types

A

o Conventionnelle (2 rayons passent à travers le crâne)

o Conformationnelle (changer la forme du faisceau)

36
Q

Traitements tumeurs: Radiochirurgie

définition

A

= Technique d’irradiation stéréotaxique externe utilisant de multiples faisceaux pour donner une dose élevée de radiothérapie, en une seule fraction, à une petite cible qui est bien délimitée radiologiquement

37
Q

Traitements tumeurs: Radiochirurgie

Avantages vs inconvénients

A

o Avantages :

  • Procédure externe
  • Absence d’incision
  • Utile pour les lésions inaccessibles chirurgicalement
  • Patients très malades avec mauvais état général

o Inconvénients :

  • Absence de diagnostic étiologique
  • Lésion demeure en place
  • Oedème persistant ou progressif (corticodépendance)
  • Risque de radionécrose
38
Q

Traitement tumeurs: Chimio

Agents et voies d’aministration

A

o Agents alkylants (peuvent traverser la barrière hémato-encéphalique)

o PO ou IV

39
Q

Traitement tumeurs: Médical

Corticoistéroides

A
  • Dexaméthasome : le plus fréquemment donné
  • Diminue l’oedème vasogénique
  • Dose minimale pour contrôler les symptômes
  • Associé avec une protection gastrique (pour éviter la formation d’ulcères peptiques)
40
Q

Traitement tumeurs: Médical

Anticonvulsivants

A
  • Au besoin si crises convulsives
  • Non-utilisés en prophylaxie

Système nerveux - Examen 2 (7 decks)

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