Troubles de la coagulation Flashcards
Physiologie et exploration de l’hémostase primaire
- Vasoconstriction provoquée par la lésion
- Adhésion plaquettaire au sous-endothélium par le FW
- Activation avec libération du contenu des granules plaquettaires : pro-aggregant et vasoconstricteur
- Aggregation plaquettaire via le R. GPIIb-IIA
Exploration :
- NFS-p
- Temps de saignement
Physiologie et exploration de l’hémostase secondaire
- Initiation voie exogène via le FT qui active le FVII
- Cascade d’activation aboutissant à la formation de thrombine qui rétro-active de nombreux facteurs
- Formation du caillot de fibrine par la thrombine par clivage Fg
Exploration :
- TCA : voie endogène
- TP ou TQ : voie exogène
- INR : AVK
- TT
- Temps reptiles : insensible hépatite
- Dosage Fg
- Test correction par le plasma
- Dosage F. coagulation
Physiologie de la régulation de la coagulation (hémostase primaire et secondaire)
Hémostase primaire :
- Monoxyde azote NO
- prostaglandine
Hémostase secondaire :
- Anti-thrombine III : inhibe thrombine
- Protéine C : inhibe FVa et VIIIa
- Protéine S : co-facteur protéine S
- FPFI : bloque voie exogène et FT
Fibrinolyse
- Les activateurs tPA et uPA transforment le plaminogène en plasmine
- La plasmine scinde la fibrine en produits de dégradation : D-dimères, PDF
- Les inhibiteurs de la fibrynolyse : PAI-1 et a2-antiplasmine limitent le processus
Exploration :
- Temps de lyse des euglobulines : N >3h
- D-dimères : si (+) marque une activation de la coagulation
- produits de dégradation de la fibrine et du Fg
- complexes solubles
Allongement isolé du TS
- Thrombopénie : systématique quand < 50 G/L
- Thrombopathie acquises :
- Médicaments : AAP, AINS, Pénicilline
- IRC
- Dysglobulinémie
- Hépatopathie
- Alcoolisation aigue
- CEC et hémodialyse
- Mylodysplasie et myélofibrose - Thrombopathies congénitales :
- Maladie de Jean Bernard et Soulier : mauvaise adhésion plaquettes au sous-endothélium
- Thrombasthénie de Glantzmann : tb agrégation plaquette
- Maladie du pool vide ou des plaquettes grises : anomalie de sécrétion des granules intra-plaquettaires denses
- Déficit en COX ou thromboxane synthase - Anomalies de la paroi vasculaire : vasculaire, dysglobulinémies, diabète, Rendu-Oseler, déficit en Vit C
Allongement TS + TCA sans allongement TQ
- Willebrandt sauf type 2N
Allongement TS + TCA + TQ
- Afibrinogémie congénitale
- CIVD ou fibrinolyse
Allongement isolé du TCA
Si TT allongé : présence d’hépatite
Si TT non allongé et correction par plasma témoin :
- Déficit facteur VIII : hémophilie A ou Maladie Willebrand
- Déficit facteur IX : hémophilie B
- Déficit en facteur XI : maladie de Rosenthal
- Déficit en facteur de la phase de contact : kininogène haut poids moléculaire, prékallicréine, FXII
Si TT non allongé et pas de correction par plasma témoin
- SAPL
- ACC dirigé contre ou plusieurs facteurs de la coagulation voie endogène : Anti-VII, anti-IX (hémophiles poly-transfusés)
Allongement isolé du TP
Si correction après plasma témoin :
- Déficit constitutionnel en FVII
- Début de déficit en vit K : AVK ou carence débutante
- Insuffisance héato-Cr modérée
Si pas de correction après plasma témoin :
- Ac anti-FVII
Facteurs voie endogène uniquement
FVIII, FIX, FXI
Facteurs de la voie exogène uniquement
FVII
Facteurs communs aux deux voies
FII, FV, FX
Allongement du TCA + TP avec anomalie du fibrinogène
- Diminution fibrinogène :
- Afibrinogémie congénitale
- Consommation : CIVD, fibrinolyse, fibrinolytique
- Défaut production : IHC, asparginase c - Fibrinogène = :
- Dysfibrinogémie congénitale
- Ac anti fibrinogène : dyglobulinémie monoclonale, K, hépatopathies - Augmentation fibrinogène : inflammation
Allongement TCA + TQ corrigé par le plasma témoin
- Déficit en Vit K avancée : FII, FVII, FIX, FX
- IHC : FII, FV, FVII, FX
- Déficit en FX isolé ou associé à un déficit en FIX si amylase
- Déficit isolé en FV dans la SPM
- Déficit constitutionnel en facteur de la voie principale : FII, FV, FX
Allongement TCA + TQ non corrigé par le plasma témoin
Anticoagulant circulant contre un facteur de la voie commune : FII, FV, FX
Définition CIVD
= syndrome de défibrination résultant d’un emballement de la coagulation dont le point de départ est un contact entre le facteur tissulaire et le FVIIa
D-dimères > 500 ug/L + 1 critère majeur ou 2 mineurs :
- MAJEURS : plaquettes < 50 G/L, TP < 50%
- MINEURS : plaquettes : 50 - 100 G/L, TP entre 50 et 65%, Fg < 1 g/L
Etiologies des CIVD
- Libération endotoxines bactériennes :
- Sepsis sévère
- Purpura fulminant - Sd de lyse cellulaire massive
- K métastasé
- LAM
- Accident transfusionnel par incompatibilité ABO - Lésions tissulaires : PA, insuffisance hépatique aigue, polytraumatisée, brulures étendues, rhabdomyolyse massive, embolie graisseuse
- Chirurgie : thoracique, pancréatique, pelvienne
- Pathologie obstétricale : HRP, embolie amniotique, MFIU
- Autres :
- venin de serpent
- accès palustre
- hypothermie ou hyperthermie maligne
- CEC
Traitement symptomatique CIVD
- CPA : si plaquettes < 50 G/L, geste invasif, hémorragie active
- PFC : TP < 40%, geste invasif, hémorragie active
Démarche diagnostique devant une suspicion de maladie de Willebrand
Y penser devant : TS et TCA allongé
- Evaluation qualitative et quantitative du FW par VW-RCO = activité cofacteur ristocétine :
- Si (-) : pas de MW ou type 2N
- Si (+) : MW confirmée - Evaluation quantitative de FW par VW-Ag:
- < 1% = type 3
- VW-RCO / VW-Ag < 0,7 = type 2 :
. si RIPA (+) : c’est un 2B
. sinon : autres type 2
- VW-RCO / VW-Ag >= 0,7 = type 1
Les différents type de Maladie de Willebrand
Type 1 = quantitatif mais modéré
Type 2 = qualitatif
2B : fait des thrombopénies par agrégation de plaquettes
2N : n’atteinte que la fonction de liaison au FVIII
Type 3 = quantitatif sévère
