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Hématologie > Troubles de la coagulation > Flashcards

Troubles de la coagulation Flashcards

1
Q

Physiologie et exploration de l’hémostase primaire

A
  1. Vasoconstriction provoquée par la lésion
  2. Adhésion plaquettaire au sous-endothélium par le FW
  3. Activation avec libération du contenu des granules plaquettaires : pro-aggregant et vasoconstricteur
  4. Aggregation plaquettaire via le R. GPIIb-IIA

Exploration :

  • NFS-p
  • Temps de saignement
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Q

Physiologie et exploration de l’hémostase secondaire

A
  1. Initiation voie exogène via le FT qui active le FVII
  2. Cascade d’activation aboutissant à la formation de thrombine qui rétro-active de nombreux facteurs
  3. Formation du caillot de fibrine par la thrombine par clivage Fg

Exploration :

  • TCA : voie endogène
  • TP ou TQ : voie exogène
  • INR : AVK
  • TT
  • Temps reptiles : insensible hépatite
  • Dosage Fg
  • Test correction par le plasma
  • Dosage F. coagulation
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3
Q

Physiologie de la régulation de la coagulation (hémostase primaire et secondaire)

A

Hémostase primaire :

  • Monoxyde azote NO
  • prostaglandine

Hémostase secondaire :

  • Anti-thrombine III : inhibe thrombine
  • Protéine C : inhibe FVa et VIIIa
  • Protéine S : co-facteur protéine S
  • FPFI : bloque voie exogène et FT
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4
Q

Fibrinolyse

A
  1. Les activateurs tPA et uPA transforment le plaminogène en plasmine
  2. La plasmine scinde la fibrine en produits de dégradation : D-dimères, PDF
  3. Les inhibiteurs de la fibrynolyse : PAI-1 et a2-antiplasmine limitent le processus

Exploration :

  • Temps de lyse des euglobulines : N >3h
  • D-dimères : si (+) marque une activation de la coagulation
  • produits de dégradation de la fibrine et du Fg
  • complexes solubles
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5
Q

Allongement isolé du TS

A
  1. Thrombopénie : systématique quand < 50 G/L
  2. Thrombopathie acquises :
    - Médicaments : AAP, AINS, Pénicilline
    - IRC
    - Dysglobulinémie
    - Hépatopathie
    - Alcoolisation aigue
    - CEC et hémodialyse
    - Mylodysplasie et myélofibrose
  3. Thrombopathies congénitales :
    - Maladie de Jean Bernard et Soulier : mauvaise adhésion plaquettes au sous-endothélium
    - Thrombasthénie de Glantzmann : tb agrégation plaquette
    - Maladie du pool vide ou des plaquettes grises : anomalie de sécrétion des granules intra-plaquettaires denses
    - Déficit en COX ou thromboxane synthase
  4. Anomalies de la paroi vasculaire : vasculaire, dysglobulinémies, diabète, Rendu-Oseler, déficit en Vit C
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6
Q

Allongement TS + TCA sans allongement TQ

A
  • Willebrandt sauf type 2N
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7
Q

Allongement TS + TCA + TQ

A
  • Afibrinogémie congénitale

- CIVD ou fibrinolyse

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8
Q

Allongement isolé du TCA

A

Si TT allongé : présence d’hépatite

Si TT non allongé et correction par plasma témoin :

  • Déficit facteur VIII : hémophilie A ou Maladie Willebrand
  • Déficit facteur IX : hémophilie B
  • Déficit en facteur XI : maladie de Rosenthal
  • Déficit en facteur de la phase de contact : kininogène haut poids moléculaire, prékallicréine, FXII

Si TT non allongé et pas de correction par plasma témoin

  • SAPL
  • ACC dirigé contre ou plusieurs facteurs de la coagulation voie endogène : Anti-VII, anti-IX (hémophiles poly-transfusés)
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9
Q

Allongement isolé du TP

A

Si correction après plasma témoin :

  • Déficit constitutionnel en FVII
  • Début de déficit en vit K : AVK ou carence débutante
  • Insuffisance héato-Cr modérée

Si pas de correction après plasma témoin :
- Ac anti-FVII

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10
Q

Facteurs voie endogène uniquement

A

FVIII, FIX, FXI

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11
Q

Facteurs de la voie exogène uniquement

A

FVII

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12
Q

Facteurs communs aux deux voies

A

FII, FV, FX

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13
Q

Allongement du TCA + TP avec anomalie du fibrinogène

A
  1. Diminution fibrinogène :
    - Afibrinogémie congénitale
    - Consommation : CIVD, fibrinolyse, fibrinolytique
    - Défaut production : IHC, asparginase c
  2. Fibrinogène = :
    - Dysfibrinogémie congénitale
    - Ac anti fibrinogène : dyglobulinémie monoclonale, K, hépatopathies
  3. Augmentation fibrinogène : inflammation
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14
Q

Allongement TCA + TQ corrigé par le plasma témoin

A
  • Déficit en Vit K avancée : FII, FVII, FIX, FX
  • IHC : FII, FV, FVII, FX
  • Déficit en FX isolé ou associé à un déficit en FIX si amylase
  • Déficit isolé en FV dans la SPM
  • Déficit constitutionnel en facteur de la voie principale : FII, FV, FX
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15
Q

Allongement TCA + TQ non corrigé par le plasma témoin

A

Anticoagulant circulant contre un facteur de la voie commune : FII, FV, FX

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16
Q

Définition CIVD

A

= syndrome de défibrination résultant d’un emballement de la coagulation dont le point de départ est un contact entre le facteur tissulaire et le FVIIa

D-dimères > 500 ug/L + 1 critère majeur ou 2 mineurs :

  • MAJEURS : plaquettes < 50 G/L, TP < 50%
  • MINEURS : plaquettes : 50 - 100 G/L, TP entre 50 et 65%, Fg < 1 g/L
17
Q

Etiologies des CIVD

A
  1. Libération endotoxines bactériennes :
    - Sepsis sévère
    - Purpura fulminant
  2. Sd de lyse cellulaire massive
    - K métastasé
    - LAM
    - Accident transfusionnel par incompatibilité ABO
  3. Lésions tissulaires : PA, insuffisance hépatique aigue, polytraumatisée, brulures étendues, rhabdomyolyse massive, embolie graisseuse
  4. Chirurgie : thoracique, pancréatique, pelvienne
  5. Pathologie obstétricale : HRP, embolie amniotique, MFIU
  6. Autres :
    - venin de serpent
    - accès palustre
    - hypothermie ou hyperthermie maligne
    - CEC
18
Q

Traitement symptomatique CIVD

A
  • CPA : si plaquettes < 50 G/L, geste invasif, hémorragie active
  • PFC : TP < 40%, geste invasif, hémorragie active
19
Q

Démarche diagnostique devant une suspicion de maladie de Willebrand

A

Y penser devant : TS et TCA allongé

  1. Evaluation qualitative et quantitative du FW par VW-RCO = activité cofacteur ristocétine :
    - Si (-) : pas de MW ou type 2N
    - Si (+) : MW confirmée
  2. Evaluation quantitative de FW par VW-Ag:
    - < 1% = type 3
    - VW-RCO / VW-Ag < 0,7 = type 2 :
    . si RIPA (+) : c’est un 2B
    . sinon : autres type 2
    - VW-RCO / VW-Ag >= 0,7 = type 1
20
Q

Les différents type de Maladie de Willebrand

A

Type 1 = quantitatif mais modéré

Type 2 = qualitatif
2B : fait des thrombopénies par agrégation de plaquettes
2N : n’atteinte que la fonction de liaison au FVIII

Type 3 = quantitatif sévère

Hématologie (8 decks)

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