Thrombopénie

Question 1

Signes de gravité d’une thrombopénie

Answer 1

1. Purpura étendu
2. Bulles hémorragiques
3. Hémorragie au FO (à faire dès que P < 50 G/L)
4. Hémorragie extériorisée intarissable
5. Prise d’un AC ou AAP
6. Autre trouble de la coagulation associé : CIVD
7. Purpura fulminans
8. Signe locaux (UGD) ou généraux (HTA) favorisant le saignement
9. P < 20 G/L

Question 2

Etiologies des thrombopénies centrales

Answer 2

1. Constitutionnelles
2. Acquises :
   - hémopathies et envahissement médullaire
   - carence en B12 ou folates
   - toxiques : OH aigue
   - médicaments : chimiothérapie
   - syndrome d’activation macrophagique

Question 3

Thrombopathies constitutionnelles

Answer 3

Avec microplaquettes : 
Syndrome de Wiscott-Aldrich : 
- Thrombopénie profonde et précoce + eczéma + déficit immunitaire +/- MAI
- Susceptibilité de développer des LNH
- Lié à l'X 

Avec macroplaquettes :

Syndromique :

• Mutation MYH9 : MAD avec thrombopénie dès la naissance, syndrome d’Alport, surdité neuro-sensorielle et cataracte bilatérale
• Syndrome de Di-George
• Syndrome de Paris-Trousseau/Jacobsen

Thrombopathie :

• Syndrome de Jean Bernard et Soulier
• Maladie de Willebrand de type 2B
• Associé à une dysérythropoièse par mutation GATA-1
• Plaquettes grises

Question 4

Quand penser à une thrombopathie constitutionnelle?

Answer 4

1. Non réponse aux immunosuppresseurs
2. Syndrome hémorragique + sévère que ne pourrait le laisser penser le taux de plaquettes
3. Thrombopénie familiale ou tendance hémorragique
4. Début précoce
5. Taille plaquettaire anormale
6. Morphologie leucocytaire ou érythrocytaire anormale
7. Chronicité

Question 5

Thrombopénie périphériques

Answer 5

Par destruction :

1. Auto-immune
   - PTI
   - MAI : lupus, SAPL
   - Syndromes lympho-prolifératifs
2. Allo-immune : thrombopénie néonatale auto-immune, purpura post-transfusionnel
3. Immuno-allergique : médicaments (Héparine +++)
4. Infections virales : VIH +++, VHC, VZV, EBV, rubéole

Consommation :

• CIVD +++
• MAT : SHU et PTI
• Infections : septicémie, paludisme
• Prothèse valvulaire, CEC
• Hémangiome géant

Séquestration , hémodilution :

• hypersplénisme
• transfusions ou perfusions massive