Myélome

Question 1

Quand demander une EPS?

Answer 1

1. Augmentation du taux de protides circulants
2. Augmentation VS
3. Infections B récidivantes
4. Symptômes faisant suspecter un myélome ou une hémopathie
5. Suspicion inflammation
6. +/- cirrhose

Question 2

Anomalies possible de l’EPS

Answer 2

1. Hypoalbuminémie
2. Augmentation des a-2 globulines : inflammation
3. Bloc B-y : cirrhose
4. Hypergammaglobulines
5. Présence d’un pic pointu à base étroite : faire une immunofixation

Question 3

Causes d’hypgammaglobulinémie = a-globulines < 5 g/L

Answer 3

1. Déficit immunitaire B primitif : hypogammaglobulinémie constitutionnelle, agamaglobulinémie de Bruton
2. Déficit immunitaire B secondaire : myélome, sd lymphoprolifératif
3. Carence nutritionnelle : malabosrption, Kwarshiorkor
4. Fuites des protéines : fuite rénale, entéropathie exsudative, dermatoses évoluées et chez les grand brulés
5. Immunosuppression acquise : plasmaphérèse, immunosuppresseurs

Question 4

Causes d’hypergammaglobulinémie polyclonale = stimulation polyclonale des LB

Answer 4

1. Affection hépatique chronique :
   - cirrhose alcoolique
   - HAI
   - Cirrhose post-hépatite, cirrhose biliaire primitive
2. Infection bactérienne chronique
3. Infection parasitaire chronique : trypanosomiase, leishmaniose
4. Infection virale : VIH +++
5. MAI
6. Maladie tumorale : lymphoïde, leucémie myélomonocytaire
7. Autres :
   - Médicaments
   - DID

Question 5

Causes de pic monoclonal

Answer 5

Liés à une hémopathie :

1. MM
2. Waldenstrom
3. LLC

Bénin : MGUS

Question 6

Effets propres des Ig

Answer 6

• Augmentation de la viscosité sanguine
• Cryoglobulinémie
• Précipitation dans les tubules rénaux
• Dépots dans les tissus responsable amylose AL
• Auto-Ac : anti-myéline et

Question 7

MGUS

Answer 7

• Pic monoclonal peu élevé < 30 g/L
• Asymptomatique
• Taux de plasmocytes médullaires < 10%
• Pas de CRAB

Evolution à 10 ans = 10% MM
Peut aussi évoluer en LNH ou en LLC

Surveillance à 6 mois puis annuelle :

• EPS
• Créat
• Calcémie
• Hémogramme

Risque d’autant + élevé que :

• pic initialement élevé
• Ig non IgG
• Rapport chaine kappa / lambda anormal

Question 8

Examens complémentaires nécessaires dans le myélome

Answer 8

Diagnostic

1. EPS + immunofixation
2. Recherche des chaines légères sérique / urinaire : uniquement si myélome à chaine légère, non excrétant ou non sécrétant
3. Myélogramme : plamocytes > 10%, recherche t(4;14) et Del 17p

Complications : 
1. NFP
2. Ionogramme sanguin
3. B2 microglobuline, Alb, LDF, CRP
4. Scanner corps entier non injecté
5. IRM médullaire systématique
\+/- PET scann +/- ETT

Question 9

Leucémie plasmocytaire

Answer 9

• Plamocytes circulants > 2 G/L ou leucocytose > 20%
• D’emblée ou en fin d’évolution de myélome
• Mauvais pronostic

Question 10

Plasmocytome solitaire

Answer 10

• Plamsocyte unique
• Possible pic monoclonal mais sans hypogammaglobulinémie
• Pas d’atteinte médullaire

Question 11

Facteurs de mauvais pronostic du myélome

Answer 11

Hote : age élevé

Tumeur :

1. Lié à la masse tumorale :
   - neutropénie, thrombopénie, plamocytes circulants
   - lésions lytiques étendues ou compliquées
   - IR
2. Malignité intrinsèque :
   - anomalie CHR t(4;14) ou del 17p
   - augmentation des B2 microglobulines
   - augmentation des LDH
   - hypoalbuminémie
   - cytologie plamsoblastique
3. TT : chimie-résistance primaire