Trombocitopenia Essencial

Question 1

Como é caracterizada a trombocitemia essencial?

Answer 1

Neoplasia mieloproliferativa crônica
Trombocitose sustentada no sangue periférico
Aumento de megacariócitos maduros e grandes na MO
Episódios de trombose e/ou sangramentos

Question 2

Qual a faixa etária mais comum da trombocitemia essencial? E qual sexo mais acometido?

Answer 2

50-60 anos

Mulheres

Question 3

Qual a mutação mais frequente na trombocitemia?

Answer 3

JAK2

Question 4

Qual a sintomatologia presente em pacientes com trombocitemia essencial?

Answer 4

Eventos trombóticos (IAM, AVC isquêmico e isquemia arterial periférica)
Eritromeglia
Isquemia digital
Sintomas neurológicos transitórios como migrânea
Hemorragia em TGI
Epistaxe
Sangramento de gengiva
Esplenomegalia palpável

Question 5

Qual a possível evolução da trombocitemia essencial?

Answer 5

Mielofibrose secundária e leucemia aguda

Question 6

Quais os achados no esfregaço de paciente com trombocitemia?

Answer 6

Trombocitemia acentuada
Disparidade no tamanho das plaquetas
Plaquetas agranulares e de formatos incomuns

Question 7

Quais os achados da biópsia de medula em paciente com trombocitemia essencial?

Answer 7

Normoceluraridade ou hipercelularidade moderada

Question 8

Quais os critérios diagnósticos para trombocitemia essencial?

Answer 8

Trombocitose persistente
Presença de mutação adquirida patogenética
Ausência de outra neoplasia mieloide maligna
Ausência de causa de Trombocitose reacional e reserva normal de ferro
Aumento de megacariócitos com proeminência de formas grandes e hiperlobuladas na MO

Question 9

Como é feito o tratamento da trombocitemia essencial?

Answer 9

Visa diminuir o risco de trombose ou hemorragia por meio de AAS, hidroxiureia, alfa-interferon e anagrelide

Question 10

Qual a principal característica da trombocitemia essencial?

Answer 10

Aumento de plaquetas