Distúrbios De Coagulação Hereditários Flashcards
O que são distúrbios de coagulação congênitos?
São condições clínicas decorrentes de anormalidades congênitas do mecanismo de coagulação. Podem haver manifestações hemorrágicas ou trombóticas.
O que são hemofilias?
São condições recessivas ligadas ao cromossômica X caracterizadas com manifestações hemorrágicas. As principais são hemofilias A e B.
As hemofilias são mais comuns em qual sexo? Por que?
No sexo masculino, pois é uma doença recessiva ligada ao cromossomo X.
Qual a diferença entre as hemofilias A e B?
A hemofilia A tem maior prevalência e consiste na deficiência quantitativa do fator VIII. Já a hemofilia B tem menor prevalência e é causada pela deficiência quantitativa do fator IX.
Quais informações na anamnese levantam a suspeita de hemofilia?
História clínica e/ou antecedente familiar
Como é feito o diagnóstico de hemofilia?
Quantificado os fatores de coagulação VIII e IX
Em relação a exames laboratoriais, quais alterações são identificadas em pacientes com hemofilia?
Fator diminuído (VIII ou IX)
Anormalidades nos testes do mecanismo intrínseco de coagulação
Prolongamento de TTPa
Qual a classificação dos pacientes hemofílicos?
Graves
Moderados
Leves
Quais as manifestações clínicas da hemofilia? (6)
Sangramento após traumatismo de intensidade mínima
Hemartrose
Hematomas
Hematúria
Sangramento do TGI
Sangramento em SNC
E outros
Qual o tratamento das hemofilias?
Casos graves: reposição dos fatores
Casos menos graves: desmopressina
Imunossupressão: ciclofosfamida ou rituximabe ou imunoglobulina intravenosa
Por que faz-se imunossupressão no tratamento de hemofilias?
Para evitar a produção de anticorpos contra os fatores transfundidos.
O que é a doença de von Willebrand?
Uma doença hemorrágica causada por defeitos hereditários na concentração, estrutura ou função do fatorou Willebrand.
Quais as manifestações mais frequentes na doença de von Willebrand? (9)
Epistaxe
Menorragia
Hemorragia pós-exodontia
Equimose
Sangramento em pequenos ferimentos
Gengivorragia
Sangramento pós-operatório
Sangramento no TGI
Hemartrose
Quais os achados laboratoriais da doença de von Willebrand?
Prolongamento de TTPa
Diminuição da agregação plaquetária
PFA-100 prolongado
Qual o tratamento para a doença de von Willebrand?
Reposição do fator de von Willebrand
Vasopressina
Hemostasia e cicatrização: antifibrinolíticos, estrógenos e prednisona
Defina trombofilias hereditárias
Refere-se a uma tendência geneticamente determinada para o desenvolvimento de trombose
Quais as principais manifestações clínicas das trombofilias?
TVP
Embolia pulmonar
Quais as causas de trombofilias hereditárias? (4)
Deficiência de anticoagulantes naturais: proteína C, proteína S e antitrombina
Resistência à proteína C ativada e fator de Leiden
Mutação no gene da trombina
Níveis plasmáticos elevados de proteína de coagulação
Como é feita a avaliação de um paciente com trombofilia? (6)
Hemograma
Tempo de trombina
Tempo de protrombina
TTPa
Função renal
Função hepática
Como é feito o tratamento da trombofilia?
Eventos agudos: heparina não fracionada (HNF) ou heparina de baixo peso molecular (HBPM), junto ao anticoagulante oral
Duração de 3-12 meses.
Como é feita a profilaxia das trombofilias?
Primária: anticoagulantes em situações de risco como puerpério e pós-cirurgias
Secundária: cumarínicos (warfarina)
