Policitemia Vera Flashcards

1
Q

Caracterize a policitemia vera

A

É uma doença clonal do sistema hematopoético com proliferação de glóbulos brancos, células produtoras de plaquetas e principalmente glóbulos vermelhos, destacando elevação persistente do hematócrito.

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2
Q

O que significa a proliferação ter caráter autônomo?

A

Que ocorre independente de Eritropoetina

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3
Q

Qual a mutação mais frequente?

A

JAK2

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4
Q

Quais possíveis evoluções da policitemia vera? (3)

A

Mielofibrose
Mielodisplasia
Leucemia aguda

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5
Q

Em qual idade se iniciam as manifestações clínicas da policitemia vera?

A

Por volta dos 60 anos

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6
Q

Quais são as manifestações clínicas da policitemia vera?

A

Cefaléia
Fraqueza
Prurido
Tontura
Sudorese
Inflamação de articulações (gota)
Eritromelalgia
Sintomas neurológicos
Trombose
Hemorragia
Face pletórica
Esplenomegalia
Sintomas gastrointestinais

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7
Q

O que é eritromelalgia?

A

Vasodilatação paroxística de pequenas artérias de pés e mãos, principalmente, desencadeando dor em queimação, aumento da temperatura da pele e rubor

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8
Q

Quais os possíveis sintomas neurológicos da policitemia vera?

A

Vertigem
Diplopia
Escotomas
Isquemias cerebrais

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9
Q

Quais os possíveis sintomas gastrointestinais da policitemia vera? (3)

A

Desconforto epigástrico
Úlcera péptica
Erosões

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10
Q

Quais as principais alterações da policitemia vera que causa os sintomas? (4)

A

Hiperviscosidade sanguínea
Hipervolemia
Hipermetabolismo
Trombose

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11
Q

Como é feito o diagnóstico de policitemia vera?

A

É necessária a presença de 3 critérios maiores ou 2 maiores e 1 menor
Critérios maiores: aumento da hemoglobina e/ou do hematócrito, hipercelularidade em biópsia de medula e mutação JAK2
Critério menor: nível de Eritropoetina sérica abaixo do normal

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12
Q

Como é feito o tratamento da policitemia vera?

A

Sangria
Fósforo radioativo e agentes alquilantes
Hidroxiureia
Enterferon alfa
Anagrelide
Ácido acetilsalicílico

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13
Q

O que é anagrelide?

A

Um antiagregante plaquetário

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