Mielofibrose

Question 1

Quais os outros nomes da mielofibrose?

Answer 1

Metaplasia mieloide agnogênica
Mieloesclerose
Metaplasia mieloide idiopática
Osteoesclerose

Question 2

A mielofibrose faz parte de qual grupo de doenças hematológicas?

Answer 2

Mieloproliferativas crônicas

Question 3

Quais as características da mielofibrose?

Answer 3

Esplenomegalia
Presença de leucoeritroblastos
Células em gota no sangue periférico
Medula óssea com rua variado de fibrose
Hematopoese extramedular (baço)

Question 4

Qual a idade média do diagnóstico de mielofibrose?

Answer 4

50-69 anos

Question 5

Explique a fisiopatologia da mielofibrose?

Answer 5

A alteração patogênica primária ocorre na medula progenitora hematopoética e induz à mieloproliferação crônica e hiperplasia megacariocítica. Os megacariócitos produzem fatores de crescimento e citocinas que alteram a arquitetura da medula. A estimulação anormal dos fibroblastos causa a fibrose medular.

Question 6

Quais os principais sintomas da mielofibrose?

Answer 6

Fraqueza
Fadiga
Dispneia ao esforços
Palpitação

Question 7

Quais os sintomas possíveis e menos comuns da mielofibrose?

Answer 7

Diarreia
Petéquias
Equimoses
Sudorese noturna
Astenia progressiva
Perda de peso
Palidez
Icterícia
Edema
Dores ósseas

Question 8

Quais os achados laboratoriais da mielofibrose?

Answer 8

Anemia
Lóbulos vermelhos em forma de gota
Quadro leucoeritroblástico
Aumento de ácido úrico

Question 9

Faz-se aspirado de medula óssea nos pacientes com mielofibrose?

Answer 9

Geralmente não, devido a extensa fibrose na medula.

Question 10

Como é feito o diagnóstico da mielofibrose?

Answer 10

Exige 3 critérios principais e pelo menos 1 menor
Critérios principais: proliferação megacariocítica e atípicas acompanhadas de fibrose, não atender critérios para outra neoplasia mieloide e demonstração de mutação ou nenhuma causa identificável de fibrose reativa.
Critérios menores: anemia não atribuível a uma comorbidade, leucocitose, esplenomegalia palpável,
LDH aumentado e leucoeritroblastose.

Question 11

Quais os medicamentos utilizados no tratamento da mielofibrose?

Answer 11

Eritropoetina
Corticosteroide
Hidroxiureia
Alfa-interferon
Agentes imunomoduladores

Question 12

Quais os outros recursos úteis para o tratamento da mielofibrose, além dos medicamentos?

Answer 12

Esplenectomia
Radioterapia
Transplante de células-tronco hematopoiéticas
Transplante alogênico de células-tronco

Question 13

Qual a principal mutação presente na mielofibrose?

Answer 13

JAK2 em 30-50% dos casos