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Hematologia > Super Revisão > Flashcards

Super Revisão Flashcards

1
Q

O que são distúrbios de coagulação hereditários? Quais os principais? (3)

A

Condições clínicas decorrentes de anormalidades congênitas do mecanismo de coagulação.

Hemofilias
Doença de Von Willebrand
Trombofilias hereditárias

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2
Q

O que são hemofilias?

A

Condições recessivas ligadas ao X, caracterizadas com manifestações hemorrágicas.

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3
Q

As hemofilias acometem mais homens ou mulheres? Por quê?

A

Homens.

Recessiva ligada ao X

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4
Q

Quais os tipos de hemofilia? Qual a de maior prevalência?

A

A e B.

Maior prevalência da hemofilia A.

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5
Q

Como diferenciar hemofilia A da hemofilia B?

A

Hemofilia A: deficiência quantitativa do fator VIII

Hemofilia B: deficiência quantitativa do fator IX.

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6
Q

Como é feito o diagnóstico de hemofilia?

A

Quantificando os fatores de coagulação.

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7
Q

Quais as alterações laboratoriais presentes no paciente com hemofilia? (2)

A

Diminuição quantitativa do fator de coagulação (VIII ou IX)

Prolongamento do TTPa (mecanismo intrínseco de coagulação)

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8
Q

Como as hemofilias são classificadas?

A

Classificação a partir dos valores plasmáticos do fator de coagulação:
- Leve (5-40%)
- Moderado (1-5%)
- Grave (menos de 1%)

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9
Q

Quais as formas de tratamento das hemofilias? (3)

A

Reposição dos fatores
Desmopressina
Imunossupressão (se transfusão de fatores)

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10
Q

O que é a doença de Von Willebrand?

A

Defeitos hereditários na concentração, estrutura ou função do fator de Von Willebrand

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11
Q

Quais alterações laboratoriais presentes em pacientes com Doença de Von Willebrand? (3)

A

Prolongamento de TTPa

Diminuição de agregação plaquetário

PFA-100 prolongado

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12
Q

Quais possíveis tratamentos para a Doença de Von Willebrand?

A

Reposição do fator de Von Willebrand
Vasopressina
Antifibrinolíticos, estrógenos e prednisona.

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13
Q

O que são trombofilias? Quais as principais manifestações clínicas? (2)

A

Tendência geneticamente determinada para o desenvolvimento de trombose.

Trombose venosa profunda e embolia pulmonar.

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14
Q

Quais as possíveis causas de trombofilia? (4)

A

Deficiência de anticoagulantes naturais (proteína C, proteína S e antitrombina)

Resistência à proteína C ativada e fator V de Leiden

Mutação do gene da protrombina

Níveis plasmáticos elevados de proteínas de coagulação

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15
Q

Qual o tratamento dos eventos agudos na trombofilia?

A

De 3 a 12 meses de:
- Heparina não fracionada (HNF) ou heparina de baixo peso molecular (HBPM)
- Anticoagulante oral

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16
Q

Qual o tratamento profilático da trombofilia?

A

Primária: anticoagulantes em situações de risco, como puerpério e pós-cirúrgico.

Secundária: cumarínicos (warfarina)

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17
Q

Quais são as neoplasias mieloproliferativas crônicas?

A

Policitemia vera: aumento significativo do hematócrito e hemoglobina

Trombocitopenia essencial: aumento significativo de plaquetas

Mielofibrose: fibrose de medula

Leucemia crônica: aumento de células de defesa maduras

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18
Q

Qual a principal mutação presente na policitemia vera, trombocitemia essencial e mielofibrose?

A

JAK 2

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19
Q

Quais os possíveis tratamentos da policitemia vera? (6)

A

Sangria
Fósforo radioativo e agentes alquilantes
Hidroxiureia
Interferon alfa
Anagrelide
Ácido acetilsalicílico

20
Q

Quais os possíveis tratamentos da trombocitemia essencial? (4)

A

AAS
Hidroxiureia
Interferon alfa
Anagrelide

21
Q

Quais os possíveis tratamentos da mielofibrose? (5)

A

Eritropoetina
Corticoide
Hidroxiureia
Interferon alfa
Agentes imunomoduladores

22
Q

Quais os principais grupos sanguíneos?

A

ABO (A, B, AB e O)
Rh (positivo e negativo)

23
Q

Como são determinados os tipos sanguíneos do sistema ABO?

A

Pela presença ou não de determinados antígenos:
- Sangue A: Presença do antígeno A
- Sangue B: presença do antígeno B
- Sangue AB: presença dos antígenos A e B
- Sangue O: ausência de sntígenos

24
Q

Como o sangue é classificado no sistema Rh?

A

Pela presença (positivo) ou ausência (negativo) do antígeno D

25
Q

No sistema ABO, como ocorre a produção de anticorpos?

A

Os anticorpos produzidos contra os antígenos do sistema ABO são considerados naturais, pois são produzidos sem necessidade de contato prévio, isto é, os indivíduos já nascem com os anticorpos.

Sangue A: anticorpo anti-B
Sangue B: anticorpo anti-A
Sangue AB: sem anticorpo
Sangue O: anticorpo anti-A e anticorpo anti-B

26
Q

No sistema Rh, como ocorre a produção de anticorpos?

A

Os anticorpos são produzidos após a sensibilização, ou seja, após o contato com o sangue. Nesse caso, indivíduos Rh negativos produzem anticorpo anti-D após contato com sangue Rh positivo.

27
Q

Para evitar reações de incompatibilidade transfusionais são feitos quais testes? (3)

A

Determinação ABO e Rh

Pesquisa de anticorpos irregulares (não ABO)

Teste de prova cruzada

28
Q

Em um exame para identificação do tipo sanguíneo, ao colocar o sangue em contato com determinado soro, o que pode acontecer? O que esse resultado indica?

A

Podo ocorrer a coagulação ou não.

Se ocorrer a coagulação, significa que o sangue apresenta o antígeno correspondente ao anticorpo presente no soro. Por exemplo:
- sangue coagulado em soro anti-A: sangue apresenta antígeno A
- sangue coagulado em soro anti-A e em anti-B: sangue apresenta os antígenos A e B (sangue AB)

29
Q

Como são caracterizadas as anemias hemolíticas? (7)

A

Queda de hemoglobina
Queda de hematócrito
Aumento de reticulócito
Aumento de hemoglobina livre
Diminuição de haptoglobina
Aumento de bilirrubina indireta
Aumento de LDH

30
Q

Quais as causas de anemias hemolíticas? (6)

A

Defeito de membrana: esferocitose, eliptose e estomatocitose.

Enzimopatias: deficiência de G6PD e deficiência de PK.

Hemoglobinopatias: anemia falciforme, hemoglobinopatia C e talassemias.

Hemoglubinúria paroxística noturna

Agressões às hemácias

Anemias hemolíticas autoimunes

31
Q

Qual a principal manifestação clínica da anemia falciforme?

A

Crise álgica (síndrome torácica aguda)

32
Q

Quais os possíveis tratamentos para anemia falciforme? (5)

A

Hidratação e nutrição adequadas
Vacinação
Penicilina profilática
Hidroxiureia
Transfusões

33
Q

O que são talassemias? Quais os tipos?

A

Produção inadequada de uma das cadeias de globina (alfa ou beta).

Alfa-talassemia: diminuição da cadeia alfa
Beta-talassemia: diminuição da cadeia beta

34
Q

A presença de hemoglobina HbBart’s na triagem neonatal indica qual tipo de doença?

A

Alfa-Talassemia

35
Q

Como diferenciar anemia macrocítica de microcítica?

A

Pelo VGM

36
Q

Quais as causas de anemia macrocítica? Como diferenciar cada uma?

A

Deficiência de B12 e deficiência de Folato.

Diferenciar por exames quantificando cada um.

37
Q

Qual a principal causa de anemia microcítica?

A

Deficiência de ferro

38
Q

Quais os estágios da deficiência de ferro, vistas em exames laboratoriais? (3)

A

1- Redução da ferritina
2- Redução de ferro
3- Redução de hemoglobina e hematócrito

39
Q

Como diferenciar leucemia mieloide de leucemia linfoide?

A

Leucemia mieloide: aumento de mastócito, basófilos, neutrófilos, eosinófilos e/ou monócitos.

Leucemia linfoide: aumento de células NK, linfócitos T, linfócitos B e/ou plasmócitos.

40
Q

Como diferenciar leucemia aguda de leucemia crônica?

A

Aguda: aumento de células jovens (blastos)

Crônica: aumento de células maduras

41
Q

Quais os tipos de leucemias? (4)

A

Mieloide aguda
Mieloide crônica
Linfóide aguda
Linfóide crônica

42
Q

Qual o gene auxilia no diagnóstico de leucemia?

A

BCR-ABL

43
Q

Quais os tipos de transplante de medula óssea?

A

Autólogo: medula do próprio paciente.

Alogênico: medula de outra pessoa.
- Relacionado: de parente.
- Não-relacionado: do banco de doação.

Singênico: medula de irmão gêmeo idêntico

44
Q

Como é feito o diagnóstico de mieloma múltiplo?

A

Plasmócito na medula acima de 10%
Proteína M acima de 3
Lesões em órgão alvo (cálcio elevado, insuficiência renal, lesão óssea e anemia)

45
Q

Como é caracterizado o paciente com mieloma múltiplo assintomático?

A

Plasmócito na medula acima de 10%
Proteína M acima de 3

46
Q

O que é GMSI? Como é caracterizada?

A

Gamopatia monoclonal de significado indeterminado

Caracterizado por:
- Proteína M menor que 3
- Plasmócitos na medula menor que 10%

Hematologia (18 decks)

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