Super Revisão Flashcards
O que são distúrbios de coagulação hereditários? Quais os principais? (3)
Condições clínicas decorrentes de anormalidades congênitas do mecanismo de coagulação.
Hemofilias
Doença de Von Willebrand
Trombofilias hereditárias
O que são hemofilias?
Condições recessivas ligadas ao X, caracterizadas com manifestações hemorrágicas.
As hemofilias acometem mais homens ou mulheres? Por quê?
Homens.
Recessiva ligada ao X
Quais os tipos de hemofilia? Qual a de maior prevalência?
A e B.
Maior prevalência da hemofilia A.
Como diferenciar hemofilia A da hemofilia B?
Hemofilia A: deficiência quantitativa do fator VIII
Hemofilia B: deficiência quantitativa do fator IX.
Como é feito o diagnóstico de hemofilia?
Quantificando os fatores de coagulação.
Quais as alterações laboratoriais presentes no paciente com hemofilia? (2)
Diminuição quantitativa do fator de coagulação (VIII ou IX)
Prolongamento do TTPa (mecanismo intrínseco de coagulação)
Como as hemofilias são classificadas?
Classificação a partir dos valores plasmáticos do fator de coagulação:
- Leve (5-40%)
- Moderado (1-5%)
- Grave (menos de 1%)
Quais as formas de tratamento das hemofilias? (3)
Reposição dos fatores
Desmopressina
Imunossupressão (se transfusão de fatores)
O que é a doença de Von Willebrand?
Defeitos hereditários na concentração, estrutura ou função do fator de Von Willebrand
Quais alterações laboratoriais presentes em pacientes com Doença de Von Willebrand? (3)
Prolongamento de TTPa
Diminuição de agregação plaquetário
PFA-100 prolongado
Quais possíveis tratamentos para a Doença de Von Willebrand?
Reposição do fator de Von Willebrand
Vasopressina
Antifibrinolíticos, estrógenos e prednisona.
O que são trombofilias? Quais as principais manifestações clínicas? (2)
Tendência geneticamente determinada para o desenvolvimento de trombose.
Trombose venosa profunda e embolia pulmonar.
Quais as possíveis causas de trombofilia? (4)
Deficiência de anticoagulantes naturais (proteína C, proteína S e antitrombina)
Resistência à proteína C ativada e fator V de Leiden
Mutação do gene da protrombina
Níveis plasmáticos elevados de proteínas de coagulação
Qual o tratamento dos eventos agudos na trombofilia?
De 3 a 12 meses de:
- Heparina não fracionada (HNF) ou heparina de baixo peso molecular (HBPM)
- Anticoagulante oral
Qual o tratamento profilático da trombofilia?
Primária: anticoagulantes em situações de risco, como puerpério e pós-cirúrgico.
Secundária: cumarínicos (warfarina)
Quais são as neoplasias mieloproliferativas crônicas?
Policitemia vera: aumento significativo do hematócrito e hemoglobina
Trombocitopenia essencial: aumento significativo de plaquetas
Mielofibrose: fibrose de medula
Leucemia crônica: aumento de células de defesa maduras
Qual a principal mutação presente na policitemia vera, trombocitemia essencial e mielofibrose?
JAK 2
Quais os possíveis tratamentos da policitemia vera? (6)
Sangria
Fósforo radioativo e agentes alquilantes
Hidroxiureia
Interferon alfa
Anagrelide
Ácido acetilsalicílico
Quais os possíveis tratamentos da trombocitemia essencial? (4)
AAS
Hidroxiureia
Interferon alfa
Anagrelide
Quais os possíveis tratamentos da mielofibrose? (5)
Eritropoetina
Corticoide
Hidroxiureia
Interferon alfa
Agentes imunomoduladores
Quais os principais grupos sanguíneos?
ABO (A, B, AB e O)
Rh (positivo e negativo)
Como são determinados os tipos sanguíneos do sistema ABO?
Pela presença ou não de determinados antígenos:
- Sangue A: Presença do antígeno A
- Sangue B: presença do antígeno B
- Sangue AB: presença dos antígenos A e B
- Sangue O: ausência de sntígenos
Como o sangue é classificado no sistema Rh?
Pela presença (positivo) ou ausência (negativo) do antígeno D
No sistema ABO, como ocorre a produção de anticorpos?
Os anticorpos produzidos contra os antígenos do sistema ABO são considerados naturais, pois são produzidos sem necessidade de contato prévio, isto é, os indivíduos já nascem com os anticorpos.
Sangue A: anticorpo anti-B
Sangue B: anticorpo anti-A
Sangue AB: sem anticorpo
Sangue O: anticorpo anti-A e anticorpo anti-B
No sistema Rh, como ocorre a produção de anticorpos?
Os anticorpos são produzidos após a sensibilização, ou seja, após o contato com o sangue. Nesse caso, indivíduos Rh negativos produzem anticorpo anti-D após contato com sangue Rh positivo.
Para evitar reações de incompatibilidade transfusionais são feitos quais testes? (3)
Determinação ABO e Rh
Pesquisa de anticorpos irregulares (não ABO)
Teste de prova cruzada
Em um exame para identificação do tipo sanguíneo, ao colocar o sangue em contato com determinado soro, o que pode acontecer? O que esse resultado indica?
Podo ocorrer a coagulação ou não.
Se ocorrer a coagulação, significa que o sangue apresenta o antígeno correspondente ao anticorpo presente no soro. Por exemplo:
- sangue coagulado em soro anti-A: sangue apresenta antígeno A
- sangue coagulado em soro anti-A e em anti-B: sangue apresenta os antígenos A e B (sangue AB)
Como são caracterizadas as anemias hemolíticas? (7)
Queda de hemoglobina
Queda de hematócrito
Aumento de reticulócito
Aumento de hemoglobina livre
Diminuição de haptoglobina
Aumento de bilirrubina indireta
Aumento de LDH
Quais as causas de anemias hemolíticas? (6)
Defeito de membrana: esferocitose, eliptose e estomatocitose.
Enzimopatias: deficiência de G6PD e deficiência de PK.
Hemoglobinopatias: anemia falciforme, hemoglobinopatia C e talassemias.
Hemoglubinúria paroxística noturna
Agressões às hemácias
Anemias hemolíticas autoimunes
Qual a principal manifestação clínica da anemia falciforme?
Crise álgica (síndrome torácica aguda)
Quais os possíveis tratamentos para anemia falciforme? (5)
Hidratação e nutrição adequadas
Vacinação
Penicilina profilática
Hidroxiureia
Transfusões
O que são talassemias? Quais os tipos?
Produção inadequada de uma das cadeias de globina (alfa ou beta).
Alfa-talassemia: diminuição da cadeia alfa
Beta-talassemia: diminuição da cadeia beta
A presença de hemoglobina HbBart’s na triagem neonatal indica qual tipo de doença?
Alfa-Talassemia
Como diferenciar anemia macrocítica de microcítica?
Pelo VGM
Quais as causas de anemia macrocítica? Como diferenciar cada uma?
Deficiência de B12 e deficiência de Folato.
Diferenciar por exames quantificando cada um.
Qual a principal causa de anemia microcítica?
Deficiência de ferro
Quais os estágios da deficiência de ferro, vistas em exames laboratoriais? (3)
1- Redução da ferritina
2- Redução de ferro
3- Redução de hemoglobina e hematócrito
Como diferenciar leucemia mieloide de leucemia linfoide?
Leucemia mieloide: aumento de mastócito, basófilos, neutrófilos, eosinófilos e/ou monócitos.
Leucemia linfoide: aumento de células NK, linfócitos T, linfócitos B e/ou plasmócitos.
Como diferenciar leucemia aguda de leucemia crônica?
Aguda: aumento de células jovens (blastos)
Crônica: aumento de células maduras
Quais os tipos de leucemias? (4)
Mieloide aguda
Mieloide crônica
Linfóide aguda
Linfóide crônica
Qual o gene auxilia no diagnóstico de leucemia?
BCR-ABL
Quais os tipos de transplante de medula óssea?
Autólogo: medula do próprio paciente.
Alogênico: medula de outra pessoa.
- Relacionado: de parente.
- Não-relacionado: do banco de doação.
Singênico: medula de irmão gêmeo idêntico
Como é feito o diagnóstico de mieloma múltiplo?
Plasmócito na medula acima de 10%
Proteína M acima de 3
Lesões em órgão alvo (cálcio elevado, insuficiência renal, lesão óssea e anemia)
Como é caracterizado o paciente com mieloma múltiplo assintomático?
Plasmócito na medula acima de 10%
Proteína M acima de 3
O que é GMSI? Como é caracterizada?
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado
Caracterizado por:
- Proteína M menor que 3
- Plasmócitos na medula menor que 10%
