trastornos del metabolismo del glucógeno

Question 1

Enfermedad de Von Gierke

Answer 1

Enzima deficiente:
Glucosa 6-fosfatasa

la glucosa-6-P ahora se desviará a la glucólisis para generar Acetil-CoA y piruvato

Question 2

que genera un exceso de Acetil-CoA

Answer 2

• se une y forma a los ac grasos libres
• fabrican triglicéridos que provoca una hipertrigliceridemia
• la hipoglucemia hace que la insulina decremente

Question 3

qué provoca la enfermedad de Von Gierke

Answer 3

• hipoglucemia en ayuno
• los síntomas mejoran luego de comer

Question 4

tratamiento para la enfermedad de Von Gierke

Answer 4

• evitar productos con fructosa y galactosa
• estos glúcidos van directamente a la formación de glucosa-6-P antes de ser utilizados como energía

Question 5

Enfermedad de Pompe

Answer 5

deficiencia:
(maltosa ácida) lisosomal

Acumulación de glucógeno en lisosomas en los 3 tipos de músculo

Question 6

qué provoca la enfermedad de Pompe

Answer 6

los lisosomas no podrán degradar desechos de la célula
se acumulará en el citoplasma perjudicando a la contracción
provocará la muerte de los lisosomas

Question 7

enfermedad de Cori

Answer 7

Enzima deficiente:
Enzima desramificadora hepática y muscular

Question 8

qué provoca la enfermedad de Cori

Answer 8

• hipoglucemia
  el hígado con es capaz de liberar glucosa libre
• acumulación de glucógeno incompletamente descompuesto
• hiperlipidemia
  a causa de poca insulina

Question 9

síndrome de McArdle

Answer 9

Enzima deficiente:
glucógeno fosforilasa muscular

no se puede utilizar el glucógeno para energía

Question 10

que provoca síndrome de McArdle

Answer 10

• acumulación de glucógeno en células
• lactato en sangre muy bajo después de ejercicio