Trastorno del metabolismo de bilirrubina Flashcards
Cuando ocurre la hiperproduccion de bilirrubinemia
Esto ocurre en situaciones de aumento de destrucción de hematíes,
como son las anemias hemolíticas, ya que la bilirrubina viene de
la degradación del grupo hemo, infartos tisulares o reabsorción de
hematomas
Alteraciones de la conjugación hepática
de la bilirrubina
Ictericia fisiológica del recién nacido: entre el 2do y quinto dia de vida
Deficiencia hereditaria
del sistema de la glucuroniltransferasa
- Síndrome de Gilbert
- Síndrome de Crigler-Najja
Es la más frecuente de las ictericias metabólicas constitucionales
Síndrome de Gilbert
El mecanismo por el que aumenta la bilirrubina en el síndrome de Gilbert
El defecto de la conjugación
Clinica de síndrome de Gilbert
Se
caracteriza por una ictericia fluctuante que se exacerba tras ayuno
prolongado, cirugía, fiebre, infección, ejercicio excesivo, ingesta de
alcohol y, en general, cualquier estrés que surja sobre el organismo.
La hiperbilirrubinemia no suele exceder de 5 mg/dl.
Síndrome de Crigler-Najjar tipo I
Se caracteriza por una ausencia completa de la actividad de la glucuroniltransferasa.
La
bilis de estos niños es incolora
Síndrome de Crigler-Najjar tipo II
Se caracteriza por una deficiencia parcial de la actividad de la glucuroniltransferasa
con herencia autosómica dominante
Trastornos con aumento
de bilirrubina directa e indirecta
combinadas
- Síndrome de Dubin-Johnson
- Síndrome de Rotor
Síndrome de Dubin-Johnson
Herencia autosómica recesiva.
hay un defecto en la excreción
biliar de bilirrubina conjugada, colorantes colefílicos, porfirinas
Síndrome de Rotor
Es un trastorno que cursa con herencia autosómica recesiva. Existe un
aumento de bilirrubina directa, pero en este trastorno no hay acúmulo
de pigmento en las células hepáticas.
-Es un trastorno del almacenamiento
hepático. Los pacientes con síndrome de Rotor tienen un aumento de
la eliminación urinaria de coproporfirinas
Ictericia recurrente del embarazo
Hace referencia a una colestasis intrahepática que aparece en
algunas mujeres embarazadas. Suele ocurrir en el tercer trimestre del embarazo
- Benigno
Clinica de Ictericia recurrente del embarazo
consisten en prurito e ictericia con aumento de la
bilirrubina, a expensas sobre todo de la fracción directa, que no suele ser
superior a 6 mg/dl. Aumentan también la fosfatasa alcalina y el colesterol
sérico.
