Thème 10: Problèmes respiratoires Flashcards

1
Q

La toux: Classification

A
  • Classification de la toux selon la durée, caractéristique (sèche ou grasse), selon l’étiologie identifiable ou non (spécifique ou non-spécifique)
  • Toux aiguë: < 2 semaines: IVRS, bronchiolite
  • Toux subaiguë: 2 à 4 semaines
  • Toux chronique: > 4 semaines car 90% de la toux secondaire aux IVRS durent < 3 semaines
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2
Q

La toux: Classification
- selon quoi?

A
  • Classification de la toux selon la durée, caractéristique (sèche ou grasse), selon l’étiologie identifiable ou non (spécifique ou non-spécifique)
  • Toux aiguë: < 2 semaines: IVRS, bronchiolite
  • Toux subaiguë: 2 à 4 semaines
  • Toux chronique: > 4 semaines car 90% de la toux secondaire aux IVRS durent < 3 semaines
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3
Q

La toux: Classification
- Différenciez aiguë, subaigüe vs chronique

A
  • Classification de la toux selon la durée, caractéristique (sèche ou grasse), selon l’étiologie identifiable ou non (spécifique ou non-spécifique)
  • Toux aiguë: < 2 semaines: IVRS, bronchiolite
    ——- toux IVRS: peut durer 10-14 jours –> juste s’assurer qu’il n’y a pas de toux entre les IVRS
  • Toux subaiguë: 2 à 4 semaines
  • Toux chronique: > 4 semaines car 90% de la toux secondaire aux IVRS durent < 3 semaines
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4
Q

Quel enfant vous inquiète le plus?

On vous demande d’aller réévaluer deux enfants qui présentent une saturation à 88 % à l’air ambiant au sommeil.

A. Arthur, qui est âgé de 2 mois et qui souffre de bronchiolite à Virus Respiratoire syncytial depuis 4 jours. Il présente un tirage sous-costal et des sibilances tout au long de l’expiration. Sa FR est de 36 par minute et sa FC est de 100 par minute. Il ne fait pas de fièvre. Il a bu 4 onces au dernier boire.

B. Léa, qui est âgée de 2 ans et qui est admise pour une laryngite striduleuse. Elle présente un stridor de repos et un tirage sus-sternal. Elle respire à 36 par minute et sa FC est de 100 par minute. Elle ne fait pas de fièvre et a bu 4 onces il y a deux heures

A

TOUX ABOYANTE + STRIDOR
OBSTRUCTION HAUTE: DÉSATURATION TARDIVE

B. Léa, qui est âgée de 2 ans et qui est admise pour une laryngite striduleuse. Elle présente un stridor de repos et un tirage sus-sternal. Elle respire à 36 par minute et sa FC est de 100 par minute. Elle ne fait pas de fièvre et a bu 4 onces il y a deux heures

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5
Q

Léa, 2 ans
* Amenée à l’urgence cette nuit pour un début soudain de respiration plus bruyante
* Présente une IVRS depuis 2 jours
* Diminution de l’alimentation
——- Voici ce que l’on entend…

A

TOUX ABOYANTE + STRIDOR

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6
Q

Stridor: Définition

A
  • Bruit audible à l’oreille qui origine d’une obstruction des voies respiratoires supérieures
  • Pas besoin de stéthoscope
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7
Q

Stridor: Varie selon quoi?

A
  • Bruit audible à l’oreille qui origine d’une obstruction des voies respiratoires supérieures
  • Stridor varie selon le niveau d’obstruction
    ——- + souvent inspiratoire: lésions au dessus des cordes vocales donc extrathoracique
    ——- Biphasique: lésion glottique et sous-glottique
    ——- Expiratoire: lésion intra-thoracique (trachée et bronches souches)
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8
Q

Stridor: Nommez + différenciez les types

A
  • Bruit audible à l’oreille qui origine d’une obstruction des voies respiratoires supérieures
  • Stridor varie selon le niveau d’obstruction
    ——- + souvent inspiratoire: lésions au dessus des cordes vocales donc extrathoracique
    ——- Biphasique: lésion glottique et sous-glottique (ex. hémangiome de la barbe)
    ——- Expiratoire: lésion intra-thoracique (trachée et bronches souches)
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9
Q

Stridor: Particularités anatomiques des enfants

A
  • Grosse langue
  • Épiglotte plus molle et plus grosse
  • Très étroit au niveau du cricoïde
  • Trachée plus petite et plus molle
  • Larynx plus mou: fait du bruit plus facilement

PREND PAS BCP D’OEDÈME POUR FAIRE OBSTRUCTION

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10
Q

Voies respiratoires supérieures: Particularités anatomiques

A
  • Endroit le plus étroit: anneau cricoïde
  • Petit calibre de la glotte: 4 X 7 mm
  • À 18 mois: oedème de 1 mm réduit la lumière de 50%
  • Augmente résistance donc augmente travail respiratoire
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11
Q

Voies respiratoires supérieures: Particularités anatomiques
- endroit le plus étroit + calibre

A
  • Endroit le plus étroit: anneau cricoïde
  • Petit calibre de la glotte: 4 X 7 mm
  • À 18 mois: oedème de 1 mm réduit la lumière de 50%
  • Augmente résistance donc augmente travail respiratoire
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12
Q

Voies respiratoires supérieures: Particularités anatomiques
- 18 mois

A
  • Endroit le plus étroit: anneau cricoïde
  • Petit calibre de la glotte: 4 X 7 mm
  • À 18 mois: oedème de 1 mm réduit la lumière de 50%
  • Augmente résistance donc augmente travail respiratoire
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13
Q

Voies respiratoires supérieures: Particularités anatomiques
- risque associé l’oedème

A
  • Endroit le plus étroit: anneau cricoïde
  • Petit calibre de la glotte: 4 X 7 mm
  • À 18 mois: oedème de 1 mm réduit la lumière de 50%
  • Augmente résistance donc augmente travail respiratoire
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14
Q

Laryngite virale

A
  • > 90% des cas de stridor aigu
  • Survient entre 1 et 3 ans, plus rare > 3 ans
  • Les symptômes de la laryngite virale:
    ——— Voix enrouée et éteinte
    ——— Stridor
    ——— Toux sèche et aboyante
    ——— Une fièvre est présente, mais souvent elle est modérée.
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15
Q

Laryngite virale: Fréquence

A
  • > 90% des cas de stridor aigu
  • Survient entre 1 et 3 ans, plus rare > 3 ans
  • Les symptômes de la laryngite virale:
    ——— Voix enrouée et éteinte
    ——— Stridor
    ——— Toux sèche et aboyante
    ——— Une fièvre est présente, mais souvent elle est modérée.
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16
Q

Laryngite virale: À quel âge?

A
  • > 90% des cas de stridor aigu
  • Survient entre 1 et 3 ans, plus rare > 3 ans
  • Les symptômes de la laryngite virale:
    ——— Voix enrouée et éteinte
    ——— Stridor
    ——— Toux sèche et aboyante
    ——— Une fièvre est présente, mais souvent elle est modérée.
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17
Q

Laryngite virale: Symptômes

A
  • > 90% des cas de stridor aigu
  • Survient entre 1 et 3 ans, plus rare > 3 ans
  • Les symptômes de la laryngite virale:
    ——— Voix enrouée et éteinte
    ——— Stridor SOUDAIN
    ——— Toux sèche et aboyante (toux de phoque)
    ——— Une fièvre est présente, mais souvent elle est modérée.
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18
Q

Laryngoscopy

A

Lorsque laryngite:
- cordes vocales et glottes sont oedématiées –> inspiration difficile

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19
Q

Laryngite virale: Agents infectieux en cause

A

Agents infectieux:
- Parainfluenza > 75 % des cas
- Influenza A et B
- Adénovirus
- Virus respiratoire syncytial
- SARS-Cov-2

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20
Q

Laryngite virale: Agents infectieux en cause
- le plus fréquent

A

Agents infectieux:
- Parainfluenza > 75 % des cas
- Influenza A et B
- Adénovirus
- Virus respiratoire syncytial
- SARS-Cov-2

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21
Q

Investigation stridor aigu

A
  • Radiographie des tissus mous du cou
    ——– Non-indiquée dans la laryngite virale classique
    ——– Effilement de la région sous-glottique
  • Rx à demander si:
    ——– Doute sur épiglottite
    ————– épiglottite: l’enfant a un état général altéré
    ——– Corps étranger
    ——– Abcès rétropharyngé (TDM) –> enfant est moche
  • Laryngoscopie directe
    ——– Si doute sur épiglottite ou abcès ou si récidive de laryngite sévère
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22
Q

Investigation stridor aigu: Radiographie des tissus mous du cou
- indication
- ce qu’on voit

A
  • Radiographie des tissus mous du cou
    ——– Non-indiquée dans la laryngite virale classique
    ——– Effilement de la région sous-glottique
  • Rx à demander si:
    ——– Doute sur épiglottite
    ——– Corps étranger
    ——– Abcès rétropharyngé (TDM)
  • Laryngoscopie directe
    ——– Si doute sur épiglottite ou abcès ou si récidive de laryngite sévère
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23
Q

Investigation stridor aigu: Indications de faire une radiographie

A
  • Radiographie des tissus mous du cou
    ——– Non-indiquée dans la laryngite virale classique
    ——– Effilement de la région sous-glottique
  • Rx à demander si:
    ——– Doute sur épiglottite
    ——– Corps étranger
    ——– Abcès rétropharyngé (TDM)
  • Laryngoscopie directe
    ——– Si doute sur épiglottite ou abcès ou si récidive de laryngite sévère
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24
Q

Investigation stridor aigu: Indications de laryngoscopie

A
  • Radiographie des tissus mous du cou
    ——– Non-indiquée dans la laryngite virale classique
    ——– Effilement de la région sous-glottique
  • Rx à demander si:
    ——– Doute sur épiglottite
    ——– Corps étranger
    ——– Abcès rétropharyngé (TDM)
  • Laryngoscopie directe
    ——– Si doute sur épiglottite ou abcès ou si récidive de laryngite sévère
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25
Radiographie laryngite
Larynx est rétrécit puisqu'est oedématié
26
Laryngite virale: Traitement
- Humidité: pas d’études pour supporter ce traitement - Effets de l’air froid? - Traitement selon la sévérité --------- Stridor de repos versus aux pleurs --------- Importance du tirage --------- État général du patient: pâleur, anxiété, altération de l’état de conscience
27
Laryngite virale: Traitement - NON pharmaco
- **Humidité: pas d’études pour supporter ce traitement** - **Effets de l’air froid?** - Traitement selon la sévérité --------- Stridor de repos versus aux pleurs --------- Importance du tirage --------- État général du patient: pâleur, anxiété, altération de l’état de conscience
28
Laryngite virale: Traitement - traitement selon quoi?
- Humidité: pas d’études pour supporter ce traitement - Effets de l’air froid? - **Traitement selon la sévérité** --------- **Stridor de repos versus aux pleurs --> si au repos, on traite** --------- **Importance du tirage** --------- **État général du patient: pâleur, anxiété, altération de l’état de conscience**
29
Laryngite virale: Traitement - signes de sévérité
- Humidité: pas d’études pour supporter ce traitement - Effets de l’air froid? - **Traitement selon la sévérité** --------- **Stridor de repos versus aux pleurs --> si au repos, on traite** --------- **Importance du tirage** --------- **État général du patient: pâleur, anxiété, altération de l’état de conscience**
30
Laryngite virale: Traitement - Pharmaco
1. **Dexaméthasone**: 0,6 mg/ kg per os ou IM X 1 dose - Diminution de la réadmission ou retour à l’urgence - Diminution du temps d’hospitalisation 2. **Épinéphrine**: utile pour diminuer les symptômes de façon transitoire via mécanisme de vasoconstriction - Début rapide < 30 minutes et durée < 2 heures - Dose: Épinéphrine 1/1000: 0,5 ml/Kg (Max.: 5 ml) 3. **Heliox** - Mélange d’oxygène et d’hélium dans les cas sévères - Amélioration flot luminaire, ↓ turbulence
31
Laryngite virale: Traitement - Pharmaco: dexaméthasone
1. **Dexaméthasone: 0,6 mg/ kg per os ou IM X 1 dose** - **Diminution de la réadmission ou retour à l’urgence** - **Diminution du temps d’hospitalisation** 2. Épinéphrine: utile pour diminuer les symptômes de façon transitoire via mécanisme de vasoconstriction - Début rapide < 30 minutes et durée < 2 heures - Dose: Épinéphrine 1/1000: 0,5 ml/Kg (Max.: 5 ml) 3. Heliox - Mélange d’oxygène et d’hélium dans les cas sévères - Amélioration flot luminaire, ↓ turbulence
32
Laryngite virale: Traitement - Pharmaco: épinéphrine
1. Dexaméthasone: 0,6 mg/ kg per os ou IM X 1 dose - Diminution de la réadmission ou retour à l’urgence - Diminution du temps d’hospitalisation 2. **Épinéphrine: utile pour diminuer les symptômes de façon transitoire via mécanisme de vasoconstriction** - **Début rapide < 30 minutes et durée < 2 heures** - **Dose: Épinéphrine 1/1000: 0,5 ml/Kg (Max.: 5 ml)** 3. Heliox - Mélange d’oxygène et d’hélium dans les cas sévères - Amélioration flot luminaire, ↓ turbulence
33
Laryngite virale: Traitement - Pharmaco: Heliox
1. Dexaméthasone: 0,6 mg/ kg per os ou IM X 1 dose - Diminution de la réadmission ou retour à l’urgence - Diminution du temps d’hospitalisation 2. Épinéphrine: utile pour diminuer les symptômes de façon transitoire via mécanisme de vasoconstriction - Début rapide < 30 minutes et durée < 2 heures - Dose: Épinéphrine 1/1000: 0,5 ml/Kg (Max.: 5 ml) 3. **Heliox** - **Mélange d’oxygène et d’hélium dans les cas sévères** - **Amélioration flot luminaire, ↓ turbulence --> diminue le travail inspiratoire** - **Si ça va vraiment mal (soins intensifs)**
34
Laryngites virales: Complications
Insuffisance respiratoire * *Désaturations sont tardives* * Hypercapnie inquiétante
35
Laryngite bactérienne
* Clinique: détérioration subite avec fièvre * Enfant < 3 ans, déficit immunitaire, malformation * Agent: Staphylocoque aureus + souvent * Intubation, support hémodynamique et antibiotiques
36
Laryngite bactérienne: Clinique
* **Clinique: détérioration subite avec fièvre** * Enfant < 3 ans, déficit immunitaire, malformation * Agent: Staphylocoque aureus + souvent * Intubation, support hémodynamique et antibiotiques
37
Laryngite bactérienne: Qui?
* Clinique: détérioration subite avec fièvre * **Enfant < 3 ans, déficit immunitaire, malformation** * Agent: Staphylocoque aureus + souvent * Intubation, support hémodynamique et antibiotiques
38
Laryngite bactérienne: Microbe en cause
* Clinique: détérioration subite avec fièvre * Enfant < 3 ans, déficit immunitaire, malformation * **Agent: Staphylocoque aureus + souvent** * Intubation, support hémodynamique et antibiotiques
39
Laryngite bactérienne: Traitement
* Clinique: détérioration subite avec fièvre * Enfant < 3 ans, déficit immunitaire, malformation * Agent: Staphylocoque aureus + souvent * **Intubation, support hémodynamique et antibiotiques** * **Consultation en ORL**
40
Stridor aigu: Diagnostic différentiel
- Épiglottite - Corps étranger - Angio-œdème - Abcès rétropharyngé - Amygdalite aiguë (mononucléose --> sur photo => très grave, oedème +++) - Traumatismes - Diphtérie: rare ++ (vaccination) - Post-extubation par oedème
41
Épiglottite
* Rare depuis vaccination contre HIB --------- SGA, pneumocoque, staphylocoque… * Stridor à début soudain chez l’enfant > 3 ans --------- Pas de toux aboyante --------- Fièvre élevée --------- État général altéré - Les 4 D: --------- Détresse --------- Dysphagie --------- Drooling --------- Dysphonie
42
Épiglottite: Fréquence
* **Rare depuis vaccination contre HIB (Haemophilus influenzae de type b)** --------- **SGA, pneumocoque, staphylocoque…** * Stridor à début soudain chez l’enfant > 3 ans --------- Pas de toux aboyante --------- Fièvre élevée --------- État général altéré - Les 4 D: --------- Détresse --------- Dysphagie --------- Drooling --------- Dysphonie
43
Épiglottite: Présentation clinique
* Rare depuis vaccination contre HIB --------- SGA, pneumocoque, staphylocoque… * **Stridor à début soudain chez l’enfant > 3 ans** --------- **Pas de toux aboyante** --------- **Fièvre élevée** --------- **État général altéré** - **Les 4 D**: --------- **Détresse respiratoire** --------- **Dysphagie** --------- **Drooling: pas capable avaler salive** --------- **Dysphonie**
44
Épiglottite: Présentation clinique - Le début
* Rare depuis vaccination contre HIB --------- SGA, pneumocoque, staphylocoque… * **Stridor à *début soudain* chez l’enfant > 3 ans** --------- **Pas de toux aboyante** --------- **Fièvre élevée** --------- **État général altéré** - Les 4 D: --------- Détresse --------- Dysphagie --------- Drooling --------- Dysphonie
45
Épiglottite: Présentation clinique - les 4 D
* Rare depuis vaccination contre HIB --------- SGA, pneumocoque, staphylocoque… * Stridor à début soudain chez l’enfant > 3 ans --------- Pas de toux aboyante --------- Fièvre élevée --------- État général altéré - **Les 4 D**: --------- **Détresse respiratoire** --------- **Dysphagie** --------- **Drooling: pas capable avaler salive** --------- **Dysphonie**
46
Épiglottite: IMAGE
PENCHÉ PAR AVANT PAS CAPABLE AVALER SA SALIVE
47
Traitement épiglottite
- Ne pas lui demander de se coucher - Ne pas lui examiner la gorge! - Intubation à la salle d’opération et ensuite séjour aux soins intensifs pendant quelques jours, le temps que l’oedème diminue - Antibiotiques intraveineux - Dexaméthasone
48
Traitement épiglottite: Non pharmaco
- **Ne pas lui demander de se coucher** - **Ne pas lui examiner la gorge!** - Intubation à la salle d’opération et ensuite séjour aux soins intensifs pendant quelques jours, le temps que l’oedème diminue - Antibiotiques intraveineux - Dexaméthasone
49
Traitement épiglottite: NE PAS faire quoi?
- Ne pas lui demander de se coucher - **Ne pas lui examiner la gorge!** - Intubation à la salle d’opération et ensuite séjour aux soins intensifs pendant quelques jours, le temps que l’oedème diminue - Antibiotiques intraveineux - Dexaméthasone
50
Traitement épiglottite: Soins intensifs
- Ne pas lui demander de se coucher - Ne pas lui examiner la gorge! - **Intubation à la salle d’opération et ensuite séjour aux soins intensifs pendant quelques jours, le temps que l’oedème diminue** - Antibiotiques intraveineux - Dexaméthasone
51
Traitement épiglottite: Traitement PHARMACO
- Ne pas lui demander de se coucher - Ne pas lui examiner la gorge! - Intubation à la salle d’opération et ensuite séjour aux soins intensifs pendant quelques jours, le temps que l’oedème diminue - **Antibiotiques intraveineux** - **Dexaméthasone**
52
Arthur, 2 mois * Amené à l’urgence car tousse ++ et présente du tirage * Ivrs depuis 4 jours * Diminution des boires * Il présente un tirage sous-costal et des sibilances tout au long de l'expiration
BRONCHIOLITE = BRUIT EXPIRATOIRE
53
Respiration SIFFLANTE: diagnostic différentiel
* Bronchiolite virale * Asthme * Autres infections pulmonaires (p. ex., pneumonie) * Laryngotrachéomalacie * Inhalation d’un corps étranger * Reflux gastro-œsophagien * Insuffisance cardiaque congestive * Anneau vasculaire * Réaction allergique * Fibrose kystique * Masse médiastinale * Fistule trachéo-œsophagienne
54
Bronchiolite
- Infection des voies respiratoires inférieures - Enfants de moins de 18 mois - Caractère saisonnier: décembre à avril-mai - Majorité des hospitalisations pour bronchiolite sont causées par le Virus Respiratoire Syncytial (VRS) ------- Adénovirus ------- Parainfluenza ------- Influenza ------- Métapneumovirus
55
Bronchiolite: Définir / décrire
- **Infection des voies respiratoires *inférieures*** - Enfants de moins de 18 mois - Caractère saisonnier: décembre à avril-mai - Majorité des hospitalisations pour bronchiolite sont causées par le Virus Respiratoire Syncytial (VRS) ------- Adénovirus ------- Parainfluenza ------- Influenza ------- Métapneumovirus
56
Bronchiolite: Chez qui?
- Infection des voies respiratoires inférieures - **Enfants de moins de 18 mois** - Caractère saisonnier: décembre à avril-mai - Majorité des hospitalisations pour bronchiolite sont causées par le Virus Respiratoire Syncytial (VRS) ------- Adénovirus ------- Parainfluenza ------- Influenza ------- Métapneumovirus
57
Bronchiolite: Quand?
- Infection des voies respiratoires inférieures - Enfants de moins de 18 mois - **Caractère saisonnier: décembre à avril-mai** - Majorité des hospitalisations pour bronchiolite sont causées par le Virus Respiratoire Syncytial (VRS) ------- Adénovirus ------- Parainfluenza ------- Influenza ------- Métapneumovirus
58
Bronchiolite: Hospitalisations causées par quoi?
- Infection des voies respiratoires inférieures - Enfants de moins de 18 mois - Caractère saisonnier: décembre à avril-mai - **Majorité des hospitalisations pour bronchiolite sont causées par le Virus Respiratoire Syncytial (VRS)** ------- **Adénovirus** ------- **Parainfluenza** ------- **Influenza** ------- **Métapneumovirus**
59
Bronchiolite
- Très fréquent: 90 % des enfants de moins de 2 ans contracteront le VRS et jusqu’à 40 % auront une bronchiolite - Physiopathologie = obstruction mécanique ------- Inflammation, œdème et nécrose des cellules épithéliales des petites voies respiratoires distales ------- Production augmentée de mucus ----> Atélectasie ------- pas la même physiopatho que l'asthme --> pas le même tx (obstruction mécanique vs bronchospasme)
60
Bronchiolite: Fréquence
- **Très fréquent: 90 % des enfants de moins de 2 ans contracteront le VRS et jusqu’à 40 % auront une bronchiolite** - Physiopathologie = obstruction mécanique ------- Inflammation, œdème et nécrose des cellules épithéliales des petites voies respiratoires distales ------- Production augmentée de mucus ----> Atélectasie
61
Bronchiolite: Physiopatho
- Très fréquent: 90 % des enfants de moins de 2 ans contracteront le VRS et jusqu’à 40 % auront une bronchiolite - **Physiopathologie = obstruction mécanique** ------- **Inflammation, œdème et nécrose des cellules épithéliales des petites voies respiratoires distales** ------- **Production augmentée de mucus ----> Atélectasie** ------- **pas la même physiopatho que l'asthme --> pas le même tx (obstruction mécanique vs bronchospasme)**
62
Bronchiolite: SCHÉMA DE LA PHYSIOPATHO
1. Invasion et réplication virale --> destruction couche ciliée + nécrose épithéliale + infiltrats péri-bronchique 2. Inflitrats causent de l'oedème 3. Nécrose, ça désquame, donc plein de débris dans les bronches 4. Déstruction ciliaire --> donc pu de clairais mucocilaire BREF: TOUT ÇA CAUSE DE L'OBSTRUCTION DES VOIES RESPIRATOIRES à différencier de l'asthme où il y a une cascade inflammatoire avec la bronchoconstriction, histamine, etc. --> cortico et ventolin fonctionnent pas dans la bronchiolite, puisque ce n'est pas la même physiopatho que dans l'asthme!
63
Bronchiolite: Présentation clinique
- Prodome les premiers 24 - 48 heures ------- Symptômes d’IVRS: rhinorrhée, toux - Pic des symptômes aux jours 3 à 5: détresse respiratoire - Résolution en 8 à 10 jours - Apnées ------- Histoire antérieure d’apnée ------- Âge de moins d’un mois chez bébé à terme ------- Âge de 2 mois et moins d’âge corrigé
64
Bronchiolite: Présentation clinique - Prodrome
- **Prodome les premiers 24 - 48 heures** ------- **Symptômes d’IVRS: rhinorrhée, toux** - Pic des symptômes aux jours 3 à 5: détresse respiratoire - Résolution en 8 à 10 jours - Apnées ------- Histoire antérieure d’apnée ------- Âge de moins d’un mois chez bébé à terme ------- Âge de 2 mois et moins d’âge corrigé
65
Bronchiolite: Présentation clinique - Pic des sx
- Prodome les premiers 24 - 48 heures ------- Symptômes d’IVRS: rhinorrhée, toux - **Pic des symptômes aux jours 3 à 5: détresse respiratoire** - Résolution en 8 à 10 jours - Apnées ------- Histoire antérieure d’apnée ------- Âge de moins d’un mois chez bébé à terme ------- Âge de 2 mois et moins d’âge corrigé
66
Bronchiolite: Présentation clinique - Résolution
- Prodome les premiers 24 - 48 heures ------- Symptômes d’IVRS: rhinorrhée, toux - Pic des symptômes aux jours 3 à 5: détresse respiratoire - **Résolution en 8 à 10 jours** - Apnées ------- Histoire antérieure d’apnée ------- Âge de moins d’un mois chez bébé à terme ------- Âge de 2 mois et moins d’âge corrigé
67
Bronchiolite: Présentation clinique - Apnées
- Prodome les premiers 24 - 48 heures ------- Symptômes d’IVRS: rhinorrhée, toux - Pic des symptômes aux jours 3 à 5: détresse respiratoire - Résolution en 8 à 10 jours - **Apnées** ------- **Histoire antérieure d’apnée** ------- **Âge de moins d’un mois chez bébé à terme** ------- **Âge de 2 mois et moins d’âge corrigé** ------- **Cause = Apnée d'origine CENTRALE: bébé oublie de respirer**
68
Bronchiolite: Présentation clinique - Examen physique
- Nez et nasopharynx: beaucoup de sécrétions - Détresse respiratoire ------- Tachypnée, tirage, désaturations - Auscultation: ------- Diminution du murmure vésiculaire ------- Allongement de l’expiration ------- Râles crépitants fins inspiratoire et expiratoires ------- Sibilances expiratoires ------- Déshydratation
69
Bronchiolite: Présentation clinique - nez et nasopharynx
- **Nez et nasopharynx: *beaucoup de sécrétions*** - Détresse respiratoire ------- Tachypnée, tirage, désaturations - Auscultation: ------- Diminution du murmure vésiculaire ------- Allongement de l’expiration ------- Râles crépitants fins inspiratoire et expiratoires ------- Sibilances expiratoires ------- Déshydratation
70
Bronchiolite: Présentation clinique - détresse respiratoire
- Nez et nasopharynx: beaucoup de sécrétions - **Détresse respiratoire** ------- **Tachypnée, tirage, désaturations** - Auscultation: ------- Diminution du murmure vésiculaire ------- Allongement de l’expiration ------- Râles crépitants fins inspiratoire et expiratoires ------- Sibilances expiratoires ------- Déshydratation
71
Bronchiolite: Présentation clinique - auscultation
- Nez et nasopharynx: beaucoup de sécrétions - Détresse respiratoire ------- Tachypnée, tirage, désaturations - **Auscultation**: ------- **Diminution du murmure vésiculaire** ------- **Allongement de l’expiration** ------- **Râles crépitants fins inspiratoire et expiratoires** ------- **Sibilances expiratoires** ------- **Déshydratation**
72
Facteurs de risque de bronchiolite grave
* Enfant de moins de 12 semaines de vie * Antécédents de prématurité * Cardiopathies congénitales avec répercussions hémodynamiques * Maladie pulmonaire chronique * Déficit immunitaire * Atteinte neuro-musculaire (si hypotonus --> difficuté à tousser)
73
Bronchiolite: Investigation
* C'est un diagnostic CLINIQUE! * Gaz capillaire ------- hypercapnie et acidose respiratoire * Saturométrie si besoin d’oxygène * FSC si fièvre * Recherche de RSV dans l’aspiration nasopharyngée si doute sur diagnostic * Radiographie du poumon
74
Bronchiolite: Investigation - gaz capillaire
* **Gaz capillaire** ------- **hypercapnie et acidose respiratoire** * Saturométrie si besoin d’oxygène * FSC si fièvre * Recherche de RSV dans l’aspiration nasopharyngée si doute sur diagnostic * Radiographie du poumon
75
Bronchiolite: Investigation - quand faire saturométrie?
* Gaz capillaire ------- hypercapnie et acidose respiratoire * **Saturométrie si besoin d’oxygène** * FSC si fièvre * Recherche de RSV dans l’aspiration nasopharyngée si doute sur diagnostic * Radiographie du poumon
76
Bronchiolite: Investigation - indication de FSC
* Gaz capillaire ------- hypercapnie et acidose respiratoire * Saturométrie si besoin d’oxygène * **FSC si fièvre** * Recherche de RSV dans l’aspiration nasopharyngée si doute sur diagnostic * Radiographie du poumon
77
Bronchiolite: Investigation - quoi faire si doute sur le dx?
* Gaz capillaire ------- hypercapnie et acidose respiratoire * Saturométrie si besoin d’oxygène * FSC si fièvre * **Recherche de RSV dans l’aspiration nasopharyngée si doute sur diagnostic** * Radiographie du poumon
78
Bronchiolite: Investigation - radiographie
* Gaz capillaire ------- hypercapnie et acidose respiratoire * Saturométrie si besoin d’oxygène * FSC si fièvre * Recherche de RSV dans l’aspiration nasopharyngée si doute sur diagnostic * **Radiographie du poumon**
79
Bronchiolite: Investigation
* RX pulmonaire si la détresse est importante o recherche de complications comme l’atélectasie, pneumothorax o si fièvre élevée: pneumonie o nourrisson: anomalie congénitale? * RX pulmonaire o distension pulmonaire o augmentation de la trame bronchique
80
Bronchiolite: Investigation - indication Rx pulmo
* **RX pulmonaire si la détresse est importante** o recherche de complications comme l’atélectasie, pneumothorax o si fièvre élevée: pneumonie o nourrisson: anomalie congénitale? * RX pulmonaire o distension pulmonaire o augmentation de la trame bronchique
81
Bronchiolite: Investigation - quoi chercher à la Rx pulmo?
* **RX pulmonaire si la détresse est importante** o **recherche de complications comme l’atélectasie, pneumothorax** o **si fièvre élevée: pneumonie** o **nourrisson: anomalie congénitale?** * RX pulmonaire o distension pulmonaire o augmentation de la trame bronchique
82
Bronchiolite: Investigation - ce qu'on voit à la Rx pulmo
* RX pulmonaire si la détresse est importante o recherche de complications comme l’atélectasie, pneumothorax o si fièvre élevée: pneumonie o nourrisson: anomalie congénitale? * **RX pulmonaire** o **distension pulmonaire** o **augmentation de la trame bronchique**
83
BRONCHIOLITE: RX PULMO
- infiltrats diffus - gros volumes pulmonaires - atélectasie lobaire ou non --> à cause des grosses quantités de sécrétions
84
Bronchiolite: Traitement non-pharmacologique
* Traitement de support: c'est viral, il faut donc attendre que ça passe * Élever tête à 30 degrés * Aspiration des sécrétions nasales * O2par lunettes nasales ou masque pour maintenir la saturation > 90 % * Hydratation: petits boires fréquents, solutés, gavages * Physiothérapie respiratoire: chez les nourrissons, si atélectasie ou état très sécrétoire.
85
Bronchiolite: Traitement pharmacologique
* **Traitement de support: c'est viral, il faut donc attendre que ça passe** * **Bronchodilatateurs**: Salbutamol n’est pas recommandé * **Épinéphrine en nébulisation** chez le petit * **Salin hypertonique**: si état sécrétoire ++ * **Corticostéroïdes par nébulisation ou systémique**: pas recommandé, aucune utilité * **Antibiotiques**: si pneumonie bactérienne ou otite moyenne aiguë suppurée
86
Bronchiolite: Traitement pharmacologique - bronchodilatateurs
* **Bronchodilatateurs: Salbutamol n’est pas recommandé --> pas de bronchoconstriction ici!!** * Épinéphrine en nébulisation chez le petit * Salin hypertonique: si état sécrétoire ++ * Corticostéroïdes par nébulisation ou systémique: pas recommandé, aucune utilité * Antibiotiques: si pneumonie bactérienne ou otite moyenne aiguë suppurée
87
Bronchiolite: Traitement pharmacologique - épinéphrine
* Bronchodilatateurs: Salbutamol n’est pas recommandé * **Épinéphrine en nébulisation chez le petit** * Salin hypertonique: si état sécrétoire ++ * Corticostéroïdes par nébulisation ou systémique: pas recommandé, aucune utilité * Antibiotiques: si pneumonie bactérienne ou otite moyenne aiguë suppurée
88
Bronchiolite: Traitement pharmacologique - salin
* Bronchodilatateurs: Salbutamol n’est pas recommandé * Épinéphrine en nébulisation chez le petit * **Salin hypertonique: si état sécrétoire ++** * Corticostéroïdes par nébulisation ou systémique: pas recommandé, aucune utilité * Antibiotiques: si pneumonie bactérienne ou otite moyenne aiguë suppurée
89
Bronchiolite: Traitement pharmacologique - corticostéroïdes
* Bronchodilatateurs: Salbutamol n’est pas recommandé * Épinéphrine en nébulisation chez le petit * Salin hypertonique: si état sécrétoire ++ * **Corticostéroïdes par nébulisation ou systémique: pas recommandé, aucune utilité** -------- **c'est pas inflammatoire, c'est mécanique** * Antibiotiques: si pneumonie bactérienne ou otite moyenne aiguë suppurée
90
Bronchiolite: Traitement pharmacologique - ATB
* Bronchodilatateurs: Salbutamol n’est pas recommandé * Épinéphrine en nébulisation chez le petit * Salin hypertonique: si état sécrétoire ++ * Corticostéroïdes par nébulisation ou systémique: pas recommandé, aucune utilité * **Antibiotiques: si pneumonie bactérienne ou otite moyenne aiguë suppurée**
91
Bronchiolite: Quand hospitaliser?
* Enfant est moche * Détresse respiratoire ------- saturation anormale < 90%, tirage important * Cyanose ou antécédents d’apnée * Diminution des boires * Déshydratation * Parents non-fiables * Antécédents ou jeune âge
92
Bronchiolite: Quand hospitaliser? TABLEAU
Score important!! - FC - Tirage - Sibilances - Besoin O2 Analyse du score: ---- si 6 ou plus: nébulisation ---- si 3 et mois: laisser le bébé partir
93
Bronchiolite: Quand hospitaliser? SCHÉMA
- FR - Tirage / travail - Saturation - Capable de manger? - Risque d'apnée? (prématuré) Critères de congés!!
94
Bronchiolite: Prévention
* Allaitement exclusif * Éviter le tabagisme passif < 1 an * Contact avec enfants: garderie * Palivizumab ------ Anticorps monoclonal IM de décembre à avril chez nourrissons avec facteurs de risque de bronchiolite sévère
95
Bronchiolite: Prévention - généralités
* **Allaitement exclusif** * **Éviter le tabagisme passif < 1 an** * **Contact avec enfants: garderie** * Palivizumab ------ Anticorps monoclonal IM de décembre à avril chez nourrissons avec facteurs de risque de bronchiolite sévère
96
Bronchiolite: Prévention - médicament
* Allaitement exclusif * Éviter le tabagisme passif < 1 an * Contact avec enfants: garderie * **Palivizumab** ------ **Anticorps monoclonal IM de décembre à avril chez nourrissons avec facteurs de risque de bronchiolite sévère (en prévention)**
97
Justin, 3 ans * Depuis 4 mois, il est souvent congestionné * Il tousse plus de 8 jours par mois, parfois la nuit ou après un effort * Il a fait 2 pneumonies et 3 otites * Son environnement est adéquat Est-ce de l’asthme?
- Aérochambre: voir photo ------ 1 puff, respirer 5 fois x 2
98
Toux chronique: Types
- Toux récurrente: toux qui survient entre épisodes libres de toux ------- peut être causée par une succession d’infections virales des voies respiratoires supérieures et/ou inférieures - Toux persistante: continuelle ce qui est plus typique d’un même mécanisme pathophysiologique - *Histoire et examen physique +++ importance du diagnostic*
99
Toux chronique: Types - définir toux RÉCURRENTE
- **Toux récurrente: toux qui survient entre épisodes libres de toux** ------- **peut être causée par une succession d’infections virales des voies respiratoires supérieures et/ou inférieures** - Toux persistante: continuelle ce qui est plus typique d’un même mécanisme pathophysiologique - *Histoire et examen physique +++ importance du diagnostic*
100
Toux chronique: Types - définir toux PERSISTANTE
- Toux récurrente: toux qui survient entre épisodes libres de toux ------- peut être causée par une succession d’infections virales des voies respiratoires supérieures et/ou inférieures - **Toux persistante: continuelle ce qui est plus typique d’un même mécanisme pathophysiologique** - *Histoire et examen physique +++ importance du diagnostic*
101
Toux chronique: Types - ce qui est important pour le dx
- Toux récurrente: toux qui survient entre épisodes libres de toux ------- peut être causée par une succession d’infections virales des voies respiratoires supérieures et/ou inférieures - Toux persistante: continuelle ce qui est plus typique d’un même mécanisme pathophysiologique - ***Histoire et examen physique +++ importance du diagnostic*** ------- **puisque pas de spirométrie en bas de 6 ans!**
102
Asthme chez l’enfant
- L’asthme est une cause fréquente de toux persistante ou récurrente ---------- La toux peut être le *seul* symptôme d’asthme chez l’enfant - Histoire familiale d’atopie ou d’asthme - Rechercher des manifestations d’atopie chez l’enfant comme la dermite atopique et la rhinite allergique - Attention aux diagnostics antérieurs de bronchite - Tout ce qui tousse n’est pas de l’asthme!!
103
Asthme chez l’enfant: Fréquence
- **L’asthme est une cause fréquente de toux persistante ou récurrente** ---------- La toux peut être le *seul* symptôme d’asthme chez l’enfant - Histoire familiale d’atopie ou d’asthme - Rechercher des manifestations d’atopie chez l’enfant comme la dermite atopique et la rhinite allergique - Attention aux diagnostics antérieurs de bronchite - Tout ce qui tousse n’est pas de l’asthme!!
104
Asthme chez l’enfant: Place de la toux dans l'asthme
- L’asthme est une cause fréquente de toux persistante ou récurrente ---------- **La toux peut être le *seul* symptôme d’asthme chez l’enfant** ---------- **Toux chronique en pédiatrie = asthme ad preuve du contraire** - Histoire familiale d’atopie ou d’asthme - Rechercher des manifestations d’atopie chez l’enfant comme la dermite atopique et la rhinite allergique - Attention aux diagnostics antérieurs de bronchite - Tout ce qui tousse n’est pas de l’asthme!!
105
Asthme chez l’enfant: Histoire familiale
- L’asthme est une cause fréquente de toux persistante ou récurrente ---------- La toux peut être le *seul* symptôme d’asthme chez l’enfant - **Histoire familiale d’atopie ou d’asthme** - Rechercher des manifestations d’atopie chez l’enfant comme la dermite atopique et la rhinite allergique - Attention aux diagnostics antérieurs de bronchite - Tout ce qui tousse n’est pas de l’asthme!!
106
Asthme chez l’enfant: ATCD personnel de l'enfant
- L’asthme est une cause fréquente de toux persistante ou récurrente ---------- La toux peut être le *seul* symptôme d’asthme chez l’enfant - Histoire familiale d’atopie ou d’asthme - **Rechercher des manifestations d’atopie chez l’enfant comme la dermite atopique et la rhinite allergique** - Attention aux diagnostics antérieurs de bronchite - Tout ce qui tousse n’est pas de l’asthme!!
107
Asthme chez l’enfant: Faire attention à quoi lors du dx?
- L’asthme est une cause fréquente de toux persistante ou récurrente ---------- La toux peut être le *seul* symptôme d’asthme chez l’enfant - Histoire familiale d’atopie ou d’asthme - Rechercher des manifestations d’atopie chez l’enfant comme la dermite atopique et la rhinite allergique - **Attention aux diagnostics antérieurs de bronchite** ------ **bronchite n'existe pas, surement que c'était un bronchospasme sur IVRS....** - **Tout ce qui tousse n’est pas de l’asthme!!**
108
Diagnostic différentiel: Toux chronique - causes infectieuses
Causes infectieuses: - IVRS fréquents: garderie… - Toux post-infectieuse - Coqueluche: peut donner toux persistante pendant un bon moment - Infection persistante des adénoïdes et des amygdales - Sinusite *Si traitement ne fonctionne pas: reconsidérer le diagnostic!!!*
109
Diagnostic différentiel: Toux chronique - causes NON infectieuses
Causes non-infectieuses: - Asthme - Corps étranger - Fibrose kystique - Rhinite chronique - Reflux gastro-oesophagien - Trouble de déglutition - Cardiopathie (plus rare) *Si traitement ne fonctionne pas: reconsidérer le diagnostic!!!*
110
Définition de l’asthme
- L’asthme est une maladie hétérogène habituellement caractérisée par une inflammation des voies aériennes - Il est défini par une histoire de symptômes respiratoires tels les sillements, la dyspnée, l’oppression thoracique et la toux qui peuvent varier avec le temps en fréquence et en intensité, associée à une obstruction bronchique variable
111
Asthme: c'est quoi?
- **L’asthme est une maladie hétérogène habituellement caractérisée par une inflammation des voies aériennes** - Il est défini par une histoire de symptômes respiratoires tels les sillements, la dyspnée, l’oppression thoracique et la toux qui peuvent varier avec le temps en fréquence et en intensité, associée à une obstruction bronchique variable
112
Asthme: symptômes
- L’asthme est une maladie hétérogène habituellement caractérisée par une inflammation des voies aériennes - **Il est défini par une histoire de symptômes respiratoires tels les sillements, la dyspnée, l’oppression thoracique et la toux qui peuvent varier avec le temps en fréquence et en intensité, associée à une obstruction bronchique variable**
113
Le diagnostic de l’asthme: TABLEAU
Besoin de 1. Sx respiratoires typiques et récurrents 2. Obstruction variable des voies respiratoires ------ adulte: on ferait spirométrie --> pour enfants, on regarde plutôt la réponse au traitement
114
Diagnostic de l’asthme chez enfant < 5 ans: Éléments nécessaires
- Caractéristiques d’une obstruction des voies respiratoires o Respiration sifflante, dyspnée, toux, dyspnée, TE ↑ o Toux nocturne ou matinale - Récurrents o Crises aiguës récidivantes ou o Symptômes chroniques, variables dans le temps - Réversibles o Diminution rapide des symptômes après l’administration d’un BACA ou o Diminution des symptômes chroniques ou de la fréquence des exacerbations après le début d’un traitement avec cortico inhalés
115
Diagnostic de l’asthme chez enfant < 5 ans: Éléments nécessaires - obstruction des voies respiratoires
- **Caractéristiques d’une obstruction des voies respiratoires** o **Respiration sifflante, dyspnée, toux, dyspnée, TE ↑** o **Toux nocturne ou matinale** - Récurrents o Crises aiguës récidivantes ou o Symptômes chroniques, variables dans le temps - Réversibles o Diminution rapide des symptômes après l’administration d’un BACA ou o Diminution des symptômes chroniques ou de la fréquence des exacerbations après le début d’un traitement avec cortico inhalés
116
Diagnostic de l’asthme chez enfant < 5 ans: Éléments nécessaires - récurrents
- Caractéristiques d’une obstruction des voies respiratoires o Respiration sifflante, dyspnée, toux, dyspnée, TE ↑ o Toux nocturne ou matinale - **Récurrents** o **Crises aiguës récidivantes ou** o **Symptômes chroniques, variables dans le temps** - Réversibles o Diminution rapide des symptômes après l’administration d’un BACA ou o Diminution des symptômes chroniques ou de la fréquence des exacerbations après le début d’un traitement avec cortico inhalés
117
Diagnostic de l’asthme chez enfant < 5 ans: Éléments nécessaires - réversibles
- Caractéristiques d’une obstruction des voies respiratoires o Respiration sifflante, dyspnée, toux, dyspnée, TE ↑ o Toux nocturne ou matinale - Récurrents o Crises aiguës récidivantes ou o Symptômes chroniques, variables dans le temps - **Réversibles** o **Diminution rapide des symptômes après l’administration d’un BACA ou** o **Diminution des symptômes chroniques ou de la fréquence des exacerbations après le début d’un traitement avec cortico inhalés**
118
Asthme: Physiopatho
* Bronchoconstriction (constriction muscles lisses) * Cascade inflammatoire: histamine, mastocytes * Augmentation de la perméabilité vasculaire * Plein de sécértion et d'inflammation *Physiopatho différente de la bronchiolite!!*
119
Bronchiolite VS asthme
Bronchiolite survient chez l’enfant < 18 mois - Elle peut être récidivante, toux récurrente - Facteurs prédisposants: IVRS, tabagisme maternel - Pas d’histoire d’atopie - Pas de symptômes de chronicité *Chez un enfant de 18 mois: peut être difficile de différencier bronchiolite et bronchospasme*
120
Bronchiolite VS asthme: Caractéristiques qui permettent de différencier
Bronchiolite survient chez l’enfant < 18 mois - Elle peut être récidivante, toux récurrente - Facteurs prédisposants: IVRS, tabagisme maternel - Pas d’histoire d’atopie - Pas de symptômes de chronicité *Chez un enfant de 18 mois: peut être difficile de différencier bronchiolite et bronchospasme*
121
Spectre de la dyspnée obstructive aiguë chez l’enfant
Il y a un spectre entre la bronchiolite et le bronchospasme - Bronchiolite: plus jeune, pas d'atopie, 1er épisode - Bronchospasme: plus vieux, 3ème épisode, atopie
122
Asthme: Investigation
- Tests de fonction pulmonaire ------- > 4-5 ans spirométrie possible - Radiographie des poumons: pour le diagnostic différentiel - Bilan immunitaire ------- Si infections répétées comme des pneumonies compliquées - Test à la sueur
123
Asthme: Investigation - Tests de fonction pulmonaire
- **Tests de fonction pulmonaire** ------- **> 4-5 ans spirométrie possible** - Radiographie des poumons: pour le diagnostic différentiel - Bilan immunitaire ------- Si infections répétées comme des pneumonies compliquées - Test à la sueur
124
Asthme: Investigation - Rx pulmo
- Tests de fonction pulmonaire ------- > 4-5 ans spirométrie possible - **Radiographie des poumons: pour le diagnostic différentiel** - Bilan immunitaire ------- Si infections répétées comme des pneumonies compliquées - Test à la sueur
125
Asthme: Investigation - Bilan immunitaire
- Tests de fonction pulmonaire ------- > 4-5 ans spirométrie possible - Radiographie des poumons: pour le diagnostic différentiel - **Bilan immunitaire** ------- **Si infections répétées comme des pneumonies compliquées** - Test à la sueur
126
Asthme: Investigation - Test à la sueur
- Tests de fonction pulmonaire ------- > 4-5 ans spirométrie possible - Radiographie des poumons: pour le diagnostic différentiel - Bilan immunitaire ------- Si infections répétées comme des pneumonies compliquées - **Test à la sueur**
127
Critères de maîtrise de l’asthme SCT
Important! - sx noctures: aucun!
128
Traitement de l’asthme
- Contrôle de l’environnement - Traitement selon la sévérité - *Corticostéroïdes en inhalation : traitement de fond* - Bronchodilatateurs à courte action -------- Salbutamol avec aérochambre adapté au visage de l’enfant et sa maturité - Si asthme plus sévère et chronique -------- Bronchodilatateurs à longue action -------- Anti-leucotriènes
129
Traitement de l’asthme: Non pharmaco
- **Contrôle de l’environnement** - **Traitement selon la sévérité** - *Corticostéroïdes en inhalation : traitement de fond* - Bronchodilatateurs à courte action -------- Salbutamol avec aérochambre adapté au visage de l’enfant et sa maturité - Si asthme plus sévère et chronique -------- Bronchodilatateurs à longue action -------- Anti-leucotriènes
130
Traitement de l’asthme: Traitement de fond
- Contrôle de l’environnement - Traitement selon la sévérité - ***Corticostéroïdes en inhalation : traitement de fond*** ------- **permet de diminuer inflammation: éviter le remodolage** - Bronchodilatateurs à courte action -------- Salbutamol avec aérochambre adapté au visage de l’enfant et sa maturité - Si asthme plus sévère et chronique -------- Bronchodilatateurs à longue action -------- Anti-leucotriènes
131
Traitement de l’asthme: Bronchodilatateurs à courte action
- Contrôle de l’environnement - Traitement selon la sévérité - *Corticostéroïdes en inhalation : traitement de fond* - **Bronchodilatateurs à courte action** -------- **Salbutamol avec aérochambre adapté au visage de l’enfant et sa maturité** - Si asthme plus sévère et chronique -------- Bronchodilatateurs à longue action -------- Anti-leucotriènes
132
Traitement de l’asthme: Si asthme sévère ou chronique
- Contrôle de l’environnement - Traitement selon la sévérité - *Corticostéroïdes en inhalation : traitement de fond* - Bronchodilatateurs à courte action -------- Salbutamol avec aérochambre adapté au visage de l’enfant et sa maturité - **Si asthme plus sévère et chronique** -------- **Bronchodilatateurs à longue action** -------- **Anti-leucotriènes**
133
Traitement de l’asthme: Contrôle de l'environnement
* Éviter irrritants respiratoires ------- tabac, chauffage au bois, animaux * Moisissures, humidité 30 à 45% * Enlever toutous, laine, plume, bibliothèque, plantes * Recouvrir le matelas et l’oreiller ------ housse anti acariens * Laver les draps à l’eau chaude régulièrement
134
Continuum de la prise en charge de l'asthme
1. Environnement 2. BACA 3. Cortico faible dose 4. Augmenter dose cortico --> dose moyenne 5. 6-11 ans: BALA ou anti-leucotrième (si enfant allergique)
135
Asthme: Symbicort / SMART
- Indication ------- Asthme léger à modéré comme seul traitement pour les patients ≥ 12 ans - Principes d’usage: o Une dose de base régulière doit être administrée Exemple: 1 à 2 bouffées BID + au besoin (médicament de secours) si symptômes d’asthme o Prise maximale quotidienne: 8 inhalations/jour (Incluant la dose régulière) o Si besoins plus importants: consulter rapidement
136
Asthme: Symbicort / SMART - indication
- **Indication** ------- **Asthme léger à modéré comme seul traitement pour les patients ≥ 12 ans** - Principes d’usage: o Une dose de base régulière doit être administrée Exemple: 1 à 2 bouffées BID + au besoin (médicament de secours) si symptômes d’asthme o Prise maximale quotidienne: 8 inhalations/jour (Incluant la dose régulière) o Si besoins plus importants: consulter rapidement
137
Asthme: Symbicort / SMART - principes d'usage
- Indication ------- Asthme léger à modéré comme seul traitement pour les patients ≥ 12 ans - **Principes d’usage**: o **Une dose de base régulière doit être administrée Exemple: 1 à 2 bouffées BID + au besoin (médicament de secours) si symptômes d’asthme** ----- **le best: cortico longue action régulièrement** o **Prise maximale quotidienne: 8 inhalations/jour (Incluant la dose régulière)** o **Si besoins plus importants: consulter rapidement**
138
Effets des CSI sur la croissance
* Réduit temporairement le rythme de croissance * Effet principalement observé au cours des premiers 6 à 12 mois de traitement et généralement limité * Pourrait avoir un impact sur la taille à l’âge adulte * Étude CAMP: Enfants budésonide VS placébo, différence dans la taille moyenne à âge adulte = 1,2 cm * Effet serait dose-dépendant - Conduite à tenir: -------- Viser l’usage de la dose la plus petite efficace -------- Monitorer la croissance des enfants et adolescents recevant des corticostéroïdes -------- N.B. Un asthme mal maîtrisé pourra aussi affecter la croissance
139
Effets des CSI sur la croissance: quel est cet effet? importance?
* **Réduit temporairement le rythme de croissance** * **Effet principalement observé au cours des premiers 6 à 12 mois de traitement et généralement limité** * **Pourrait avoir un impact sur la taille à l’âge adulte** * **Étude CAMP: Enfants budésonide VS placébo, différence dans la taille moyenne à âge adulte = 1,2 cm** * **Effet serait dose-dépendant** - Conduite à tenir: -------- Viser l’usage de la dose la plus petite efficace -------- Monitorer la croissance des enfants et adolescents recevant des corticostéroïdes -------- N.B. Un asthme mal maîtrisé pourra aussi affecter la croissance
140
Effets des CSI sur la croissance: De quoi dépend l'effet?
* Réduit temporairement le rythme de croissance * Effet principalement observé au cours des premiers 6 à 12 mois de traitement et généralement limité * Pourrait avoir un impact sur la taille à l’âge adulte * Étude CAMP: Enfants budésonide VS placébo, différence dans la taille moyenne à âge adulte = 1,2 cm * **Effet serait dose-dépendant** - Conduite à tenir: -------- Viser l’usage de la dose la plus petite efficace -------- Monitorer la croissance des enfants et adolescents recevant des corticostéroïdes -------- N.B. Un asthme mal maîtrisé pourra aussi affecter la croissance
141
Effets des CSI sur la croissance: Conduite à tenir
* Réduit temporairement le rythme de croissance * Effet principalement observé au cours des premiers 6 à 12 mois de traitement et généralement limité * Pourrait avoir un impact sur la taille à l’âge adulte * Étude CAMP: Enfants budésonide VS placébo, différence dans la taille moyenne à âge adulte = 1,2 cm * Effet serait dose-dépendant - **Conduite à tenir**: -------- **Viser l’usage de la dose la plus petite efficace** -------- **Monitorer la croissance des enfants et adolescents recevant des corticostéroïdes** -------- **N.B. Un asthme mal maîtrisé pourra aussi affecter la croissance**
142
Fibrose kystique du pancréas (mucoviscidose)
* FK: Maladie qui abrège la vie * Maladie qui touche plusieurs systèmes
143
Fibrose kystique
- Maladie génétique multi-systémique - Transmission autosomique récessive - Gène situé au niveau du chromosome 7 - Ce gène code pour une protéine transmembranaire nommée CFTR ayant plusieurs fonctions dont le transport du chlore - Plus de 2000 mutations décrites de ce gène ------ La plus connue : F508del - 1/18 à 1/25 personne serait porteur d’une mutation au Québec ------ environ 1/2000-2500 naissances - Espérance de vie en progression spectaculaire - médiane maintenant à plus de 50 ans au Canada.
144
Fibrose kystique: C'est quoi?
- **Maladie génétique multi-systémique** - Transmission autosomique récessive - Gène situé au niveau du chromosome 7 - Ce gène code pour une protéine transmembranaire nommée CFTR ayant plusieurs fonctions dont le transport du chlore - Plus de 2000 mutations décrites de ce gène ------ La plus connue : F508del - 1/18 à 1/25 personne serait porteur d’une mutation au Québec ------ environ 1/2000-2500 naissances - Espérance de vie en progression spectaculaire - médiane maintenant à plus de 50 ans au Canada.
145
Fibrose kystique: Type de transmission
- Maladie génétique multi-systémique - **Transmission autosomique récessive** - Gène situé au niveau du chromosome 7 - Ce gène code pour une protéine transmembranaire nommée CFTR ayant plusieurs fonctions dont le transport du chlore - Plus de 2000 mutations décrites de ce gène ------ La plus connue : F508del - 1/18 à 1/25 personne serait porteur d’une mutation au Québec ------ environ 1/2000-2500 naissances - Espérance de vie en progression spectaculaire - médiane maintenant à plus de 50 ans au Canada.
146
Fibrose kystique: Où est le gène?
- Maladie génétique multi-systémique - Transmission autosomique récessive - **Gène situé au niveau du chromosome 7** - Ce gène code pour une protéine transmembranaire nommée CFTR ayant plusieurs fonctions dont le transport du chlore - Plus de 2000 mutations décrites de ce gène ------ La plus connue : F508del - 1/18 à 1/25 personne serait porteur d’une mutation au Québec ------ environ 1/2000-2500 naissances - Espérance de vie en progression spectaculaire - médiane maintenant à plus de 50 ans au Canada.
147
Fibrose kystique: Lien entre le gène en cause et physiopatho
- Maladie génétique multi-systémique - Transmission autosomique récessive - Gène situé au niveau du chromosome 7 - **Ce gène code pour une protéine transmembranaire nommée CFTR ayant plusieurs fonctions dont le transport du chlore** - Plus de 2000 mutations décrites de ce gène ------ La plus connue : F508del - 1/18 à 1/25 personne serait porteur d’une mutation au Québec ------ environ 1/2000-2500 naissances - Espérance de vie en progression spectaculaire - médiane maintenant à plus de 50 ans au Canada.
148
Fibrose kystique: Mutations
- Maladie génétique multi-systémique - Transmission autosomique récessive - Gène situé au niveau du chromosome 7 - Ce gène code pour une protéine transmembranaire nommée CFTR ayant plusieurs fonctions dont le transport du chlore - **Plus de 2000 mutations décrites de ce gène** ------ **La plus connue : F508del** - 1/18 à 1/25 personne serait porteur d’une mutation au Québec ------ environ 1/2000-2500 naissances - Espérance de vie en progression spectaculaire - médiane maintenant à plus de 50 ans au Canada.
149
Fibrose kystique: Fréquence du porteur de mutations
- Maladie génétique multi-systémique - Transmission autosomique récessive - Gène situé au niveau du chromosome 7 - Ce gène code pour une protéine transmembranaire nommée CFTR ayant plusieurs fonctions dont le transport du chlore - Plus de 2000 mutations décrites de ce gène ------ La plus connue : F508del - **1/18 à 1/25 personne serait porteur d’une mutation au Québec** ------ **environ 1/2000-2500 naissances** - Espérance de vie en progression spectaculaire - médiane maintenant à plus de 50 ans au Canada.
150
Fibrose kystique: Espérance de vie
- Maladie génétique multi-systémique - Transmission autosomique récessive - Gène situé au niveau du chromosome 7 - Ce gène code pour une protéine transmembranaire nommée CFTR ayant plusieurs fonctions dont le transport du chlore - Plus de 2000 mutations décrites de ce gène ------ La plus connue : F508del - 1/18 à 1/25 personne serait porteur d’une mutation au Québec ------ environ 1/2000-2500 naissances - **Espérance de vie en progression spectaculaire - médiane maintenant à plus de 50 ans au Canada.**
151
Fibrose kystique: Physiopatho
- Le CFTR : cystic fibrosis transmembrane regulator- une glycoprotéine membranaire dont le premier rôle est d’être un canal pour le chlore - Mucus épassit
152
Fibrose kystique: Classe de mutations
- Existe des thérapies moléculaires: juste su 1 des 2 fonctions mentionnées dans l'image
153
Processus pathologique en fibrose kystique
Majorité ont besoin de greffes pulmonaires pour survivre
154
Fibrose kystique: Modes de présentation clinique - nommez-les
* Atteinte sino-pulmonaire chronique * Anomalies digestives et nutritionnelles * Syndromes de perte de sel * Anomalies urogénitales masculines
155
Fibrose kystique: Modes de présentation clinique - Atteinte sino-pulmonaire chronique: Présentation clinique
- **Toux et expectorations chroniques** - Anomalies radiologiques persistantes: bronchiectasies atélectasies, infiltrats, hyperinflation - Infection/colonisation à certains pathogènes: Staph. Auréus, Pseudomonas aeruginosa - **Sinusite chronique et polypes nasaux**
156
Fibrose kystique: Modes de présentation clinique - Atteinte sino-pulmonaire chronique: Résultats aux investigations
- Toux et expectorations chroniques - **Anomalies radiologiques persistantes: bronchiectasies atélectasies, infiltrats, hyperinflation** - **Infection/colonisation à certains pathogènes: Staph. Auréus, Pseudomonas aeruginosa** - Sinusite chronique et polypes nasaux
157
Fibrose kystique: Modes de présentation clinique - Anomalies digestives et nutritionnelles
- Intestinales: ileus méconial (obstruction) (20%), prolapsus rectal (indication de faire test à la sueur), syndrome d’obstruction intestinale distale - Pancréatiques: insuffisance pancréatique, pancréatites récurrentes, diabète --> explique malabsoprtion - Hépatiques: maladie hépatique chronique évoluant vers la cirrhose biliaire focale ou multilobaire - Nutritionnelles: retard staturo-pondéral, malnutrition protéino-calorique, déficit en vitamines liposolubles
158
Fibrose kystique: Modes de présentation clinique - Anomalies digestives et nutritionnelles: intestinales
- **Intestinales: ileus méconial (20%), prolapsus rectal, syndrome d’obstruction intestinale distale** - Pancréatiques: insuffisance pancréatique, pancréatites récurrentes, diabète - Hépatiques: maladie hépatique chronique évoluant vers la cirrhose biliaire focale ou multilobaire - Nutritionnelles: retard staturo-pondéral, malnutrition protéino-calorique, déficit en vitamines liposolubles
159
Fibrose kystique: Modes de présentation clinique - Anomalies digestives et nutritionnelles: pancréatiques
- Intestinales: ileus méconial (20%), prolapsus rectal, syndrome d’obstruction intestinale distale - **Pancréatiques: insuffisance pancréatique, pancréatites récurrentes, diabète --> explique malabsoprtion** - Hépatiques: maladie hépatique chronique évoluant vers la cirrhose biliaire focale ou multilobaire - Nutritionnelles: retard staturo-pondéral, malnutrition protéino-calorique, déficit en vitamines liposolubles
160
Fibrose kystique: Modes de présentation clinique - Anomalies digestives et nutritionnelles: hépatiques
- Intestinales: ileus méconial (20%), prolapsus rectal, syndrome d’obstruction intestinale distale - Pancréatiques: insuffisance pancréatique, pancréatites récurrentes, diabète - **Hépatiques: maladie hépatique chronique évoluant vers la cirrhose biliaire focale ou multilobaire** - Nutritionnelles: retard staturo-pondéral, malnutrition protéino-calorique, déficit en vitamines liposolubles
161
Fibrose kystique: Modes de présentation clinique - Anomalies digestives et nutritionnelles: nutritionnelles
- Intestinales: ileus méconial (20%), prolapsus rectal, syndrome d’obstruction intestinale distale - Pancréatiques: insuffisance pancréatique, pancréatites récurrentes, diabète - Hépatiques: maladie hépatique chronique évoluant vers la cirrhose biliaire focale ou multilobaire - **Nutritionnelles: retard staturo-pondéral, malnutrition protéino-calorique, déficit en vitamines liposolubles (ADEK) --> supplémentation en vitamines**
162
Fibrose kystique: Modes de présentation clinique - Syndrome de perte de sel
Syndromes de perte de sel - Déplétion aiguë en sodium - Alcalose hypochlorémique chronique
163
Fibrose kystique: Modes de présentation clinique - Anomalies urogénitales masculines
Anomalies urogénitales masculines - Absence de vas deferens mène à une azoospermie obstructive - Infertilité chez les garçons
164
Fibrose kystique: Dépistage néonatal
165
Fibrose kystique: diagnostic
Dépistage néonatal positif 1. Test à la sueur positif (> 60) * 2e test de confirmation nécessaire * FKP prouvée 2. Test à la sueur douteux (30-59) * Évaluation clinique * Séquençage CFTR 3. Test à la sueur négatif (< 30) * Séquençage CFTR * Diagnostic selon nombre de mutations et symptomatologie
166
Fibrose kystique: diagnostic - test à la sueur: analyse des valeurs
Dépistage néonatal positif 1. Test à la sueur positif (> 60) * 2e test de confirmation nécessaire * FKP prouvée 2. Test à la sueur douteux (30-59) * Évaluation clinique * Séquençage CFTR 3. Test à la sueur négatif (< 30) * Séquençage CFTR * Diagnostic selon nombre de mutations et symptomatologie
167
Fibrose kystique: diagnostic - test à la sueur: POSITIF
Dépistage néonatal positif 1. **Test à la sueur positif (> 60)** * **2e test de confirmation nécessaire** * **FKP prouvée** 2. Test à la sueur douteux (30-59) * Évaluation clinique * Séquençage CFTR 3. Test à la sueur négatif (< 30) * Séquençage CFTR * Diagnostic selon nombre de mutations et symptomatologie
168
Fibrose kystique: diagnostic - test à la sueur: DOUTEUX
Dépistage néonatal positif 1. Test à la sueur positif (> 60) * 2e test de confirmation nécessaire * FKP prouvée 2. **Test à la sueur douteux (30-59)** * **Évaluation clinique** * **Séquençage CFTR** 3. Test à la sueur négatif (< 30) * Séquençage CFTR * Diagnostic selon nombre de mutations et symptomatologie
169
Fibrose kystique: diagnostic - test à la sueur: NÉGATIF
Dépistage néonatal positif 1. Test à la sueur positif (> 60) * 2e test de confirmation nécessaire * FKP prouvée 2. Test à la sueur douteux (30-59) * Évaluation clinique * Séquençage CFTR 3. **Test à la sueur négatif (< 30)** * **Séquençage CFTR** * **Diagnostic selon nombre de mutations et symptomatologie**
170
Fibrose kystique: Test à la sueur - Importance pour le dx
- **Gold standard** - Test à la pilocarpine par iontophorèse ------- dosage du chlore
171
Fibrose kystique: Test à la sueur - C'est quoi?
- Gold standard - **Test à la pilocarpine par iontophorèse** ------- **dosage du chlore**
172
Fibrose kystique: Test à la sueur - Indications
- Symptômes respiratoires ou nasaux chroniques * Symptômes digestifs suggérant la maladie * Retard pondéral, diarrhées, pancréatites… * Maladie hépatique inexpliquée * Nouveau-né avec iléus méconial * Enfant avec prolapsus rectal * Infertilité * Tout membre de la fratrie d’un enfant atteint *le dépistage: existe des faux négatifs --> donc si une de ces indications est présente, on teste!!*
173
Fibrose kystique: Ce qui permet le dx
2 mutations (puisque récessif) et test de la sueur >60
174
Fibrose kystique: Prise en charge suite au diagnostic
Fibrose kystique : (2 mutations et test de la sueur >60) - Examens diagnostics initiaux - Enzymes pancréatiques et vitamines - Physiothérapie respiratoire: base du tx de la FK - Surveillance et vaccination - Suivi systématique
175
Fibrose kystique: Investigation initiale
- Radiographie pulmonaire - Échographie hépatique - Culture d’expectoration (gorge) pour description de flore - Tests de fonction pulmonaire - Mesure de l’élastase fécale pour mesurer la malabsorption des graisses - Bilan de base et nutrtionnel: ------- FSC, protéines, albumine, fonction rénale et hépatique, glycémie, ions, vitamines liposolubles (A,D,E et INR) ------------- INR = pour la vitamine K
176
Fibrose kystique: Investigation initiale - Imagerie
- **Radiographie pulmonaire** - **Échographie hépatique** - Culture d’expectoration (gorge) pour description de flore - Tests de fonction pulmonaire - Mesure de l’élastase fécale pour mesurer la malabsorption des graisses - Bilan de base et nutrtionnel: ------- FSC, protéines, albumine, fonction rénale et hépatique, glycémie, ions, vitamines liposolubles (A,D,E et INR)
177
Fibrose kystique: Investigation initiale - Culture
- Radiographie pulmonaire - Échographie hépatique - **Culture d’expectoration (gorge) pour description de flore** - Tests de fonction pulmonaire - Mesure de l’élastase fécale pour mesurer la malabsorption des graisses - Bilan de base et nutrtionnel: ------- FSC, protéines, albumine, fonction rénale et hépatique, glycémie, ions, vitamines liposolubles (A,D,E et INR)
178
Fibrose kystique: Investigation initiale - Fonction pulmonaire
- Radiographie pulmonaire - Échographie hépatique - Culture d’expectoration (gorge) pour description de flore - **Tests de fonction pulmonaire** - Mesure de l’élastase fécale pour mesurer la malabsorption des graisses - Bilan de base et nutrtionnel: ------- FSC, protéines, albumine, fonction rénale et hépatique, glycémie, ions, vitamines liposolubles (A,D,E et INR)
179
Fibrose kystique: Investigation initiale - pour la malabsoprtion
- Radiographie pulmonaire - Échographie hépatique - Culture d’expectoration (gorge) pour description de flore - Tests de fonction pulmonaire - **Mesure de l’élastase fécale pour mesurer la malabsorption des graisses** - Bilan de base et nutrtionnel: ------- FSC, protéines, albumine, fonction rénale et hépatique, glycémie, ions, vitamines liposolubles (A,D,E et INR)
180
Fibrose kystique: Investigation initiale - bilan de base et nutritionnel
- Radiographie pulmonaire - Échographie hépatique - Culture d’expectoration (gorge) pour description de flore - Tests de fonction pulmonaire - Mesure de l’élastase fécale pour mesurer la malabsorption des graisses - **Bilan de base et nutrtionnel:** ------- **FSC, protéines, albumine, fonction rénale et hépatique, glycémie, ions, vitamines liposolubles (A,D,E et INR)** ------------- **INR = pour la vitamine K**
181
Fibrose kystique: Prise en charge
* Maladie obstructive chronique * Colonisation des pathogènes à surveiller * Éviter les complications pulmonaires ------ Surinfection, hémorragies pulmonaires, pneumothorax * Suivi par une équipe multidisciplinaire ------ Équipe médicale ----------------- Pédiatre, pneumologue, gastroentérologue… ------ Professionnels ----------------- Infirmière, physiothérapeute, nutritionniste…
182
Fibrose kystique: Prise en charge - Chronique
* **Maladie obstructive chronique** * Colonisation des pathogènes à surveiller * Éviter les complications pulmonaires ------ Surinfection, hémorragies pulmonaires, pneumothorax * Suivi par une équipe multidisciplinaire ------ Équipe médicale ----------------- Pédiatre, pneumologue, gastroentérologue… ------ Professionnels ----------------- Infirmière, physiothérapeute, nutritionniste…
183
Fibrose kystique: Prise en charge - Colonisation
* Maladie obstructive chronique * **Colonisation des pathogènes à surveiller** * Éviter les complications pulmonaires ------ Surinfection, hémorragies pulmonaires, pneumothorax * Suivi par une équipe multidisciplinaire ------ Équipe médicale ----------------- Pédiatre, pneumologue, gastroentérologue… ------ Professionnels ----------------- Infirmière, physiothérapeute, nutritionniste…
184
Fibrose kystique: Prise en charge - Complications pulmonaires
* Maladie obstructive chronique * Colonisation des pathogènes à surveiller * **Éviter les complications pulmonaires** ------ **Surinfection, hémorragies pulmonaires, pneumothorax** * Suivi par une équipe multidisciplinaire ------ Équipe médicale ----------------- Pédiatre, pneumologue, gastroentérologue… ------ Professionnels ----------------- Infirmière, physiothérapeute, nutritionniste…
185
Fibrose kystique: Prise en charge - Équipe médicale
* Maladie obstructive chronique * Colonisation des pathogènes à surveiller * Éviter les complications pulmonaires ------ Surinfection, hémorragies pulmonaires, pneumothorax * **Suivi par une équipe multidisciplinaire** ------ **Équipe médicale** ----------------- **Pédiatre, pneumologue, gastroentérologue…** ------ **Professionnels** ----------------- **Infirmière, physiothérapeute, nutritionniste…**
186
Fibrose kystique: Prise en charge - Professionnels
* Maladie obstructive chronique * Colonisation des pathogènes à surveiller * Éviter les complications pulmonaires ------ Surinfection, hémorragies pulmonaires, pneumothorax * Suivi par une équipe multidisciplinaire ------ Équipe médicale ----------------- Pédiatre, pneumologue, gastroentérologue… ------ **Professionnels** ----------------- **Infirmière, physiothérapeute, nutritionniste…**
187
Fibrose kystique: Prise en charge - Thérapie de base
* Physiothérapie respiratoire * Vaccination anti-pneumococcique, anti-grippale * Anticorps monoclonal contre le VRS * Antibiothérapie précoce lors des exacerbations ----- PO vs IV ------------ Non-réponse, ↓ significative de fonction respiratoire
188
Fibrose kystique: Prise en charge - Si insuffisance pancréatique
* Diète hypercalorique 120-140% des besoins * Enzymes pancréatiques * Suppléments de vitamines -------- Multivitamines A, D, E, K * Suppléments de sel dans les périodes chaudes ------ puisque plus de sel dans leur sueur
189
Fibrose kystique: Prise en charge - Traitements supplémentaires
* Suppléments nutritionnels ------- Pour viser la cible génétique * Gavages * Corticostéroïdes inhalés et autres traitements antiasthmatiques (si composante d’asthme) * Agents mucolytiques ------- Dornase alpha et solutions salins hypertoniques réduisent la viscosité et favorisent l’expectoration * Antibiothérapie en inhalation pour éradiquer le pseudomonas aeruginosa
190
Fibrose kystique: Prise en charge - Traitements supplémentaires - Nutrition
* **Suppléments nutritionnels** ------- **Pour viser la cible génétique** * **Gavages** * Corticostéroïdes inhalés et autres traitements antiasthmatiques (si composante d’asthme) * Agents mucolytiques ------- Dornase alpha et solutions salins hypertoniques réduisent la viscosité et favorisent l’expectoration * Antibiothérapie en inhalation pour éradiquer le pseudomonas aeruginosa
191
Fibrose kystique: Prise en charge - Traitements supplémentaires - si asthme
* Suppléments nutritionnels ------- Pour viser la cible génétique * Gavages * **Corticostéroïdes inhalés et autres traitements antiasthmatiques (si composante d’asthme)** * Agents mucolytiques ------- Dornase alpha et solutions salins hypertoniques réduisent la viscosité et favorisent l’expectoration * Antibiothérapie en inhalation pour éradiquer le pseudomonas aeruginosa
192
Fibrose kystique: Prise en charge - Traitements supplémentaires - mucus
* Suppléments nutritionnels ------- Pour viser la cible génétique * Gavages * Corticostéroïdes inhalés et autres traitements antiasthmatiques (si composante d’asthme) * **Agents mucolytiques** ------- **Dornase alpha et solutions salins hypertoniques réduisent la viscosité et favorisent l’expectoration** * Antibiothérapie en inhalation pour éradiquer le pseudomonas aeruginosa
193
Fibrose kystique: Prise en charge - Traitements supplémentaires - ATB
* Suppléments nutritionnels ------- Pour viser la cible génétique * Gavages * Corticostéroïdes inhalés et autres traitements antiasthmatiques (si composante d’asthme) * Agents mucolytiques ------- Dornase alpha et solutions salins hypertoniques réduisent la viscosité et favorisent l’expectoration * **Antibiothérapie en inhalation pour éradiquer le pseudomonas aeruginosa**
194
Modulateurs du CFTR
- Thérapie moléculaire ------ Selon la classe de mutations ------ Potentiateurs - améliorent le fonctionnement du CFTR ------ Correcteurs - améliorent le transport efficace du CFTR vers la membrane - Amélioration du VEMS moyen de 10 à 12% - Diminution des exacerbations de 40 à 60% - Gain de poids significatif - Baisse de la valeur du test de la sueur de moitié
195
Modulateurs du CFTR: Thérapie moléculaire
- **Thérapie moléculaire** ------ **Selon la classe de mutations** ------ **Potentiateurs - améliorent le fonctionnement du CFTR** ------ **Correcteurs - améliorent le transport efficace du CFTR vers la membrane** - Amélioration du VEMS moyen de 10 à 12% - Diminution des exacerbations de 40 à 60% - Gain de poids significatif - Baisse de la valeur du test de la sueur de moitié
196
Modulateurs du CFTR: Thérapie moléculaire - Potentiateurs vs Correcteurs
- Thérapie moléculaire ------ Selon la classe de mutations ------ **Potentiateurs - améliorent le fonctionnement du CFTR** ------ **Correcteurs - améliorent le transport efficace du CFTR vers la membrane** - Amélioration du VEMS moyen de 10 à 12% - Diminution des exacerbations de 40 à 60% - Gain de poids significatif - Baisse de la valeur du test de la sueur de moitié
197
Modulateurs du CFTR: Bénéfices
- Thérapie moléculaire ------ Selon la classe de mutations ------ Potentiateurs - améliorent le fonctionnement du CFTR ------ Correcteurs - améliorent le transport efficace du CFTR vers la membrane - **Amélioration du VEMS moyen de 10 à 12%** - **Diminution des exacerbations de 40 à 60%** - **Gain de poids significatif** - **Baisse de la valeur du test de la sueur de moitié**
198
Fibrose kystique: Pronostic
- Impossible de prédire l’évolution selon la mutation - Dépistage néonatal: prise en charge des bébés asymptomatiques semble améliorer le pronostic * Espérance de vie médiane d’environ 50 ans à ce jour au Canada -------- Amélioration de la qualité de vie de ces patients * Thérapie moléculaire * Thérapie génique
199
Fibrose kystique: Pronostic - Évolution
- **Impossible de prédire l’évolution selon la mutation** --------- **lien génotype-phénotype très variable** - Dépistage néonatal: prise en charge des bébés asymptomatiques semble améliorer le pronostic * Espérance de vie médiane d’environ 50 ans à ce jour au Canada -------- Amélioration de la qualité de vie de ces patients * Thérapie moléculaire * Thérapie génique
200
Fibrose kystique: Pronostic - dépistage néonatal
- Impossible de prédire l’évolution selon la mutation - **Dépistage néonatal: prise en charge des bébés asymptomatiques semble améliorer le pronostic** * Espérance de vie médiane d’environ 50 ans à ce jour au Canada -------- Amélioration de la qualité de vie de ces patients * Thérapie moléculaire * Thérapie génique
201
Fibrose kystique: Pronostic - espérance de vie
- Impossible de prédire l’évolution selon la mutation - Dépistage néonatal: prise en charge des bébés asymptomatiques semble améliorer le pronostic * **Espérance de vie médiane d’environ 50 ans à ce jour au Canada** -------- **Amélioration de la qualité de vie de ces patients** * Thérapie moléculaire * Thérapie génique
202
Fibrose kystique: Pronostic - types de thérapie
- Impossible de prédire l’évolution selon la mutation - Dépistage néonatal: prise en charge des bébés asymptomatiques semble améliorer le pronostic * Espérance de vie médiane d’environ 50 ans à ce jour au Canada -------- Amélioration de la qualité de vie de ces patients * **Thérapie moléculaire** * **Thérapie génique**
203
Problèmes respi en ped: Conclusion
* La principale cause de stridor chez l’enfant est la laryngite virale ------ D’autres causes à considérer si enfant toxique ou si tableau chronique * La bronchiolite est une infection virale, souvent causée par le VRS, avec une évolution et une prise en charge établies * Il faut penser à l’asthme lors d’infections respiratoires récurrentes ; les stéroïdes inhalés sont le traitement de 1ère intention ------ Et aussi penser à demander un test à la sueur… * Considérer la possibilité d’une fibrose kystique chez tout enfant avec des symptômes digestifs ou respiratoires chroniques
204
Problèmes respiratoires: Conclusion - Principale cause de stridor
* **La principale cause de stridor chez l’enfant est la laryngite virale** ------ **D’autres causes à considérer si enfant toxique ou si tableau chronique** * La bronchiolite est une infection virale, souvent causée par le VRS, avec une évolution et une prise en charge établies * Il faut penser à l’asthme lors d’infections respiratoires récurrentes ; les stéroïdes inhalés sont le traitement de 1ère intention ------ Et aussi penser à demander un test à la sueur… * Considérer la possibilité d’une fibrose kystique chez tout enfant avec des symptômes digestifs ou respiratoires chroniques
205
Problèmes respiratoires: Conclusion - Bronchiolite
* La principale cause de stridor chez l’enfant est la laryngite virale ------ D’autres causes à considérer si enfant toxique ou si tableau chronique * **La bronchiolite est une infection virale, souvent causée par le VRS, avec une évolution et une prise en charge établies** * Il faut penser à l’asthme lors d’infections respiratoires récurrentes ; les stéroïdes inhalés sont le traitement de 1ère intention ------ Et aussi penser à demander un test à la sueur… * Considérer la possibilité d’une fibrose kystique chez tout enfant avec des symptômes digestifs ou respiratoires chroniques
206
Problèmes respiratoires: Conclusion - Asthme
* La principale cause de stridor chez l’enfant est la laryngite virale ------ D’autres causes à considérer si enfant toxique ou si tableau chronique * La bronchiolite est une infection virale, souvent causée par le VRS, avec une évolution et une prise en charge établies * **Il faut penser à l’asthme lors d’infections respiratoires récurrentes ; les stéroïdes inhalés sont le traitement de 1ère intention** ------ **Et aussi penser à demander un test à la sueur…** * Considérer la possibilité d’une fibrose kystique chez tout enfant avec des symptômes digestifs ou respiratoires chroniques
207
Problèmes respiratoires: Conclusion - Fibrose kystique
* La principale cause de stridor chez l’enfant est la laryngite virale ------ D’autres causes à considérer si enfant toxique ou si tableau chronique * La bronchiolite est une infection virale, souvent causée par le VRS, avec une évolution et une prise en charge établies * Il faut penser à l’asthme lors d’infections respiratoires récurrentes ; les stéroïdes inhalés sont le traitement de 1ère intention ------ Et aussi penser à demander un test à la sueur… * **Considérer la possibilité d’une fibrose kystique chez tout enfant avec des symptômes digestifs ou respiratoires chroniques**