thématique 6

Question 1

quels sont les 3 maladies génétiques affectant les fibres de collagène et élastique + leur symptômes

Answer 1

syndrome Ehlers-Danlos:
- hyperélasticité
- hypermobilité et dislocation des art
- fragilité de la peau
dégénération articulaire

syndrome de Marfan
- hypermobilité
- membres allongés
- problèmes cardio vécu et oculaires
- pectus excavatum
- dim de la complaisance des poumons

ostéogenèse imparfaite
- fragilité osseuse extrême
- multiples # à la naissance
- déformation osseuse
- petite ossature

Question 2

décrire le syndrome d’Ehlers -Danlos (quest ce qui est défectueux)

Answer 2

• maladie génétique par atteinte de collagène
• la fibrillogenèse (formation de collagène) est défectueuse:

–> déficit en lysyl hydroxylase (enzyme qui catalyse l’hydroxylation de la lysine en hydroxylisine) = ce défaut dans l’hydroxylation de la lysine diminue les «cross-linking» et par le fait même la solidité du collagène

–> défaut génétique dans l’enzyme peptidase = persistance de la portion N-propeptide et un dysfonctionnement dans l’assemblage du collagène

Question 3

tx en physio pour syndrome Ehlers-Danlos

Answer 3

-protéger les art instables
- contrôler dors articulaires
- limiter cicatrices
- réduire instabilités art.
- faire ex’s de faible résistance pour augmenter la force et le tonus musculaire
- informer pt p/r hygiène posturale

Question 4

Décrire syndrome de Marfan (quest ce qui est défectueux)

Answer 4

• mutation du gène pour la fibrilline (une glycoprotéine impliquée dans la formation de l’élastine)

Question 5

tx physio pour syndrome de Marfan

Answer 5

** ex’s physique imp!!
- augmenter densité osseuse (renforce muscles post. dos)
- prévention cyphose / scoliose
- risque de complication cardiovasculaire (110 batt/min max) –> favoriser marche, bicyclette, natation (**ÉVITER EX’S ISO OU INTENSES)
- contrôler dlr et hypermobilité art.

Question 6

Ostéogénèse imparfaite : quest ce qui est défectueux? + imagerie

Answer 6

• fragilité osseuse excessive due à un défaut congénital dans l’élaboration des collagènes de type 1,2, 3
  ** le plus souvent, le défaut se trouve dans les chaînes alpha 1 et alpha 2 du collagène de type 1
• translucidité des os sur Xray

Question 7

tx physio ostéogenèses imparfaite

Answer 7

• ex’s globaux pour augmenter FM et os
• éducation de prévention des chutes
• rééd phys impossible. après les #

Question 8

quelles sont les méthodes d’analyse des tissus conjonctifs

Answer 8

• analyse histologique : orientation des fibres et nb cellule
• mesure morphométrique : surface de section (diamètre des fibres de collagène) –> + de myofibrilles de grand diamètre = blessure
• analyse biochimique : contenu GAG, protéoglycans, collagène, eau
• analyse biomécanique : test des propriétés biomécaniques des tissus (courbe force/déformation)

Question 9

Propriétés biomécaniques: décrire le comportement élastique

Answer 9

• un tissu étiré reprendra sa longueur initiale une fois relâché
• étirement au-dela d’une certaine longueur subira des changements IRÉVERSIBLES et acquerra une NOUVELLE LONGUEUR DE REPOS

Question 10

Propriétés biomécaniques: décrire le comportement plastique

Answer 10

• tissus peut changer et maintenir une nouvelle morphologie
• une fois atteint la zone plastique, le tissu NE REGAGNERA SA CONFORMATION ORIGINALE
  **la zone plastique doit être atteinte pour des gains a/n de la flexibilité

Question 11

c’est quoi le yield point

Answer 11

c’est le point final de la zone élastique

au de la du yield point, le tissu entre dans la zone plastique

Question 12

c’est quoi le test biomécaniques : LOAD RELAXATION

Answer 12

tension nécessaire pour maintenir un tissu à un certain % d’élongation diminue en fct du temps pour finalement atteindre un plateau

Question 13

c’est quoi le test biomécaniques : CREEP PHENOMENON

Answer 13

un tissu se déforme avec le temps pour atteindre une longueur donnée lorsque la force appliquée sur un tissu est maintenue de façon cst

Question 14

c’est quoi le test biomécaniques : hystéresis

Answer 14

mesure de l’énergie qui est dissipée ou perdue lors d’un test étirement

• perte d’énergie potentiel lors du retour à la pst de repos

**voir courbe

Question 15

de quoi dépendent les propriétés biomécaniques?

Answer 15

• type de fibre (collagène vs élastique)
• contenue de la matrice extra cellulaire
• interactions (protéoglycan-collagène)
• cross links (intra + intermoléculaire)
• orientation des faisceaux et des fibrilles
• diamètre des fibrilles
• longueur des fibrilles
• vitesse d’application de la force: la force max soutenue par une structure augmente en fonction de la vitesse d’application de la force

Question 16

comment est ce que la vitesse d’application de la charge change les propriétés mécaniques

Answer 16

• l’os, tendons ou autres structures conjonctives sont + rigide –> peuvent soutenir ou résister à une + grande charge + accumulent plus d’énergie quand cette charge est appliquée à haute vitesse

Question 17

Pourquoi une stucture est-elle plus solide et rigide à haute vitesse?

Answer 17

on sait qu’un tissus étiré se rupture progressivement. à haute vitesse la structure n’as pas le temps de libérer ou «perdre» tout son énergie. elle la conserve et devient plus rigide et plus solide

Question 18

expliquer les propriétés biomec d’un ligament immobilisé

Answer 18

les propriétés biomec d’un ligament immobilisé sont influa lig. contrôle
- perdent leurs propriétés biomec (devient - rides)
** - FORMATION D’ADHÉRENCES contraignantes entre les tissus et un raccourcissement/changement des structures myogéniques (muscle-tendon) et arthrogéniques (caps,lig) rendent l’art immobilité plus rigide