them 6 Flashcards
maladies qui concernent les tissus conjonctifs:
artériosclérose
mpoc
arthrose
ostéoporose
maladie de la peau
cancer
Mise à part les cancers, la matrice extracellulaire joue un rôle dans :
fibrose
ex fibrose pulmonaire idiopathique
rôles de la MEC dans le cancer
prolifération et dissémination des tumeurs
Convalescence lésion complète (grade III) du ligament collatéral interne =
aucune chirurgie, 2-3 mois convalescence
Convalescence déchirure méniscale =
chirurgie, 5-6 mois de convalescence
Convalescence lésion complète du ligament croisé antérieur =
aucune guérison possible, chirurgie + reconstrtuction du genou, 6-7 mois de convalescence
Comparer tissus conjonctifs et musculaires:
-vascularisation
-activité métabolique
-capacité de guérison
conjonctif:
-peu
-faible
-moins élevée
musculaire:
-très bien
-haute
-élevée
2 grands types de tissus conjonctifs:
propre et spécialisé
Les tissus conjonctifs propres :
- Lâche (cellules > fibres collagènes)
-organes internes, jellyfish - Dense (fibres de collagène > cellules)
-Régulier: tendon, ligament
fibres collagène type 1
-Irrégulier: capsule articulaire, fascia, derme
fibres réticulaires (collagène type 3) et élastiques
Les tissus conjonctifs spécialisés :
-adipeux (E)
-ématopoïétique: lymphoïde, myéloïde (sang)
-os (structure minéralisé, fct mécanique)
-cartilage (structure non-minéralisée, fct mécanique)
Fonctions mécanique tissus conjonctifs:
-support et distribution charges (os, cartilage)
-Transmission des forces (tendon)
-lien mobile (cartilage)
-maintient intégrité structurale (ligament)
Fonctions physiologiques tissus conjonctifs:
-Réserve énergétique (tissu adipeux)
-Protection (sys. immunitaire)
-Transport O2
Composition des tissus musculaires (2):
cellules et matrice extracellulaire
Composition en cellules des tissus conjonctifs:
-fibroblaste, chondroblaste, ostéoblaste, odontoblaste (fusiforme, très active, réticule endoplasmique très développe)
-macrophage, mastocytes, lymphocyte B, adipocyte
Composition matrice extracellulaire:
- Substance fondamentale (remplie espaces entre fibres/cellules)
-glycoaminoglycanes (GAGs) et protéoglycanes (décorine)
-glycoprotéines (laminine, fibronectine)
-eau, minéraux - Fibres protéiques
-collagène (résistance)
-élastique (élasticité)
-réticulaires (soutien organes, collagène type 3)
Les 2 catégories de glycoaminoglycans et description:
- Acide hyaluronique (pas impliqué dans la formation des protéoglycanes, mais ces derniers s’y lient)
-poids élevé
- longue chaîne disaccharide non-sulfaté (5000x) - Autres
-sucres sulfatés
-différents disaccharides
-courtes chaînes
-liaison covalente à prot
-impliqué formation protéoglycans
fonctions matrice extracellulaire
-support / encrage cellules
-controler et déterminer comportements cellules (différentiation, adhésion, migration)
-support pour organisation tissulaire (croissance, réparation, maintient structure)
-permet échanges de métabolites (ions, eau…)
localisation acide hyaluronique :
fluide synovial, cartilage, humeur vitreuse, tissus conjonctifs
*la seule qui n’est pas lié à un corps protéique et qui n’est pas sulfatée
localisation chondroïtine sulfate
corné, cartilage, os, artères
localisation dermatane sulfate
peau, sang, vaisseaux, valve cardiaque
localisation héparine
poumon, foie
localisation héparine sulfate
lame basale, poumon, artères
localisation kératine sulfate
cornée, cartilage, nucléus pulposus
Rôles glycoaminoglycanes
-donne perméabilité tissulaire
-assure viscosité tissulaire
-procure élément hydrostatique de résistance à la compression
-occupent l’espace entre cellules et collagène
autres caractéristiques glycoaminoglycans:
-réseau de mailles
-hydrophiles ( chargés neg. attirent cations et créer pression osmotique)
-interagissent fibres collagène
Protéoglycanes:
-constitué d’un corps protéique où GAGs s’attachent
-peuvent se lier à l’acide hyaluronique
-site d’attache facteurs de croissance
-rôle dans l’assemblage fibres de collagène (ex: décroise)
Composition et rôle de la décorine
- protéoglycane
-corps protéique contenant une série d’acides aminées leucine conjuguée à la dermatane sulfate
-se lie au collagène de type 1 et joue un rôle dans l’assemblage de la matrice (fibrillogenèse)
La délétion de la décorine entraine :
- désorganisation des fibres de collagène
- fragilité de la peau
rôles de laminine et fibronectine (glycoprotéines importantes) :
deux glycoprotéines qui connectent la matrice extracellulaire (collagène, héparane sulfate) aux protéines transmembranaires (intégrine, dystroglycane)
rôles intégrine et dystroglycane (glycoprotéines importantes) :
glycoprotéines transmembranaires qui relient l’extérieur et l’intérieur de la cellule via une série de protéines
rôles Taline, vinculine, dystrophine (glycoprotéines importantes) :
protéines intracellulaire qui interagissent avec l’actine
Rôles des glycoprotéines :
1.Adhérence (stabilisation)
2.Migration cellulaire
-embryogenèse
-Organogenèse (hépatocyte = foie, cellules musculaires = muscle)
-Guérison cellulaire
-Tumorogenèse
- Transduction des signaux et transmission de la force
-La taline, vinculine, dystrophine, intégriste, dystroglycane = signalisation cellulaire + transmission de la force vers la matrice exrtacelulaire (laminine et fibronextine)
Qu’est-ce qui relie l’intérieur et l’extérieur de la cellule ?
les glycoprotéines transmembranaires : intégrine et dystroglycane
Quelles glycoprotéines, qui contiennent la séquence d’a.a appelé motif RGD, permettent leur liaison aux intégrines?
laminine, fibronectine
La laminine est de quelle forme?
cruciforme et composée de trois isoformes (alpha, beta, gamma)
Quelle est la cause d’une dystrophie musculaire congénital?
Mutation de la laminine -211
les 4 formes de dystrophie musculaire
-congénitale (CMD)
-des ceintures (LGMD)
-Duchenne (DMD)
-Becker (BMD)
unité de base fibres élastiques
tropoélastine
Q’est-ce qui est essentiel pour la formation des fibres élastiques et entoure les tropoélastines?
fibrilline (glycoprotéine)
Collagène de type 1:
-produit
-localisation
-fonction
-fibroblaste, ostéoblaste, odontoblaste,
-derme, os, tendon, ligament, fibrocartilage
-Résiste à la tension
Collagène de type 2:
-produit
-localisation
-fonction
-chondroblaste
-cartilage hyalin, élastique
-Résiste à la tension
Collagène de type 3:
-localisation
-fonction
-Tissus blessés
-Support structural, collagène de remplissage
3 a.a qui forment les fibres de collagène
-glycine 33%
-proline 12%
-hydroxyproline 10%
(gly-x-y-gly-x-y…)
Événement intracellulaire de la synthèse des fibres de collagène :
- ARNm codant pour les différents types de chaînes alpha
- Synthèse du préprocollagène (synthèse protéique)
-réticulum endoplasmique - Hydroxylation de la proline et lysine par la prolyl et lysyl (hydroxylase)
-réticulum endoblastique et requiert vit. C - Glycosylation (attachement du groupement sucré)
-réticulum endoplasmique et appareil de Golgi - Formation de procollagène
-triple hélice (guidé par les segments distaux (propeptides)) - Sécrétion de procollagène
-exocytose
Événement extracellulaire de la synthèse des fibres de collagène :
- Clivage du procollagène par l’enzyme peptidase
- Conversion du procollagène en tropocollagène
- Assemblage des tropocollagènes > formation de microfibrilles > fibrilles > fibres > faisceaux de collagène
Fonctions des bouts peptiques
- guide la formation de la triple hélice
-préviennent la formation intracellulaire de collagène. Collagène demeure sous une forme soluble dans la cellule
Conséquences d’une déficience en vit. C :
-diminution de l’hydroxylation de la proline
-inhibition de la formation en hélice
-dégradation du collagène
Quelle maladie se caractérise par une carence en vit. C?
scorbut
Quelle enzyme est impliquée dans la formation de liaisons intra et intermoléculaires ds filaments de collagène?
À quoi servent ces liaisons?
-lysyl oxidase
-augmente la solidité du collagène
en résumé, les fonctions du collagène :
donne la force et la solidité à la MEC
en résumé, les fonctions des fibres élastiques :
procurent souplesse et extensibilité à la MEC
en résumé, les fonctions de l’acide hyaluronique :
donne un aspect visqueux et gélatineux à la MEC
en résumé, les fonctions des protéoglycans :
- emmagasinent des facteurs de croissances
- guident la formation de collagène
-interagissent avec la cellule pour stimuler la réparation de la MEC
en résumé, les fonctions des glycoprotéines :
permettent de connecter les éléments de la MEC (laminine, fibronectine) à la cellule via des protéines transmembranaires soit les intégrines ou les dystroglycanes
Les fibres élastiques sont stabilisées par quoi?
ponts de MAGP (mircofibril-associated glycoprotein)
Les fibres élastiques forme un réseau régulier ou irrégulier?
irrégulier
Le fibres élastiques s’allongent de quel pourcentage de leur longueur initiale?
100-150%
Comment est le poids de l’acide hyaluronique?
très élevé
Quelles sucres composent l’acide hyaluronique?
disaccharides non sulfaté (séquence répétée 5000x)
Est-ce que l’acide hyaluronique est impliqués dans la formation des protéoglycans?
Non, mais les protéoglycans si lient à elle.
Quels sucres composent les autres glycoaminoglycans (sauf acide hyaluronique)?
sucre sulfatés
différents unités de disaccharides
courte chaîne
Avec quelle liaison les autres glycoaminoglycans se lie à une protéine
covalente
les autres glycosaminoglycanes (donc tous sauf acide hyaluronique) sont impliqués dans la formation des :
protéoglycans
