TEXTO INFEC REPET PACIENT IMUNODEF Flashcards

1
Q

Quais são os 10 sinais de alerta das IDPs para maiores de 1a?

A

duas ou mais pneumonias no ultimo ano

quatro ou mais novas otites no ultimo ano

estomatites de repetição ou monilíase por mais de 2 meses

abcessos de repetição ou ectima

um epsiódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia)

infecções intestinais de repetição ou diarreia cronica

asma grave, doença do colágeno ou doneça autoiumune

efeito adverso à vacina BCG e ou infecção por micobacteria

fenótipo ckínico sugestivo de sindrome associada a imunodeficiencia

história familiar de imunodeficiência

INFECÇÕES DE REPETIÇÃO PODEM NÃO ESTAR PRESENTES NP PRIMEIRO ANO DE VIDA

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2
Q

Quais são os 10 sinais de alerta das IDPs para menores de 1a?

A

infecções fungicas, virais e ou bac graves ou persistentes

reações adversas a vacina de germe vivoi, em especial BCG

diabetes melito peristente ou outra doença autoimune ou inflamat

quadro septico simile, febril, sem identificação de agente infeccioso

lesões cutraneas extensas

diarreia persistente

cardiopatia congênita (especialmente anomalia de vasos base)

atraso na queda do coto umbilical (mais que 30 dias)

historia fam de imunodef ou de óbitos precoces por infecção

linfocitopenia (menos que 2500 cel) ou outra citopenia ou leucocitose sem infecção, persistentes

hipocalcemia com ou sem convulsão

ausência de imagem tímica ao RX de tórax

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3
Q

maior parte das IDPs são de carater congênito e hereditário

mais em homens

casamentos consanguíneos

A
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4
Q

quais são os 9 grandes grupos de IDPs?

A

imunodef combnadas (sem fenótipos não imunológicos)

outras sindromes bem definidas (IDPs combinadas junto com diagnósticos sindrômicos

def predominante de anticorpos

doenç de desreg imunológica

defeitos congênitos de fagócitos

defeitos de imunidade inata

sindromes autoinflamatorias

defic do sistema complemento

fenocópias de IDP (se apresentam como imunodef mas não são por mutação em linhagens germinativas, e sim adquiridas

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5
Q

qual tipo de IDP é a mais frequente?

A

a predominantemente de anticorpos que precisa de abordagem multidisciplinar

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6
Q

a quais infecções as crianças ficam mais suscetíveis quando a IDP é predominantemente de anticorpos?

A

tratao respiratório oto-sino-pulmonare por bacterias capsuladas como pneumococo, hemofilus e moraxalla,

infecções gastroeintestinais com diarreia cronica por giardia

artrite septica por micoplasma

predisposição na forma mais grave a nalignidades

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7
Q

a quais infecções as crianças ficam mais suscetíveis quando a IDP é defeito de imunidadse de células T?

A

infecções por intracelulares como micobacterias, salmonella, virus, fungos, protozoarios e germes oportunistas como pneumocistir

comorbidades vem com rash neonatal, alterações neurológicas, diarreia persistente e falencia de crescimento ponderoestatural, especialmente em SCID (pode morrer se não dagnosticada etratada precoce)

defeitos de fagócitos fica suscetivel a staf aureus, gram negs e aspergillus e candiddiase que podem formar abcesso, acometendo pele, trato resp e sistema reticuloendotelial

estomatites de repetição

anormalidades ósseas, deficit de crescimento e atraso na queda do coto

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8
Q

a quais infecções as crianças ficam mais suscetíveis quando a IDP é defeito do complemento?

A

dos componentes iniciais: vasculites, LES) e infecções por bacs encapsuladas

dos componentes terminais: infecções graves por neisseria como meningites, artrites, uretrites equadros septicos

quantitativas ou qualitativas do inibidor de C1 angioedema hereditario tipo I e II respectivamente

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9
Q
A

e idade de
início, número, tipo, localização e duração das infecções; presença de complicações; necessidade de internações e resposta
ao tratamento habitual. Dados sobre crescimento ponderoestatural, reações vacinais graves, idade de queda de coto umbilical, convulsões e/ou complicações neonatais, comorbidades
existentes (inflamatórias, autoimunes, atópicas), uso de medicações imunossupressoras e outras drogas são também importantes.4,5,10

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10
Q

cite um sinal da agamaglobulinemia ligada ao X

A

ausência de tonsilas e linfonodos

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11
Q
A

sindrome de ataxia-teleangiecyasias

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12
Q

sinal da sindrome de Chedial Higashi

A

albinismo parcial ocular e de cabelo0s

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13
Q

quais exames são importantes para suspeita de IDP?

A

hemograma completo

dosagem de imunoglobulinas ou eletroforese de proteinas

RX tórax e de cavum (para ver tonsila faringea)

teste cutaneo de hiperssensibilidade tardia

teste de redução de nitro blue terazolium avalia função oxidativa de fagocitos (NBT)

CH50? complemento hemolítico total avalia a função classica do complemento

sorologia antoi HIV

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14
Q
A

diagnostico e tratamento precoce

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15
Q

medidas gerais de profilaxia para IDP

A

lavagem de mãos familia, uso de sabonete e desinfetante de base alcoolica no ambiente, manter higiene bucal

ingerir agua filtrada ou mineral apenas

higiene de alimentos

evitar leito compartilhado e usar quartos de pressão positiva

evitar creches,

nada de vacinas atenuadas, contactantes não podem receber vacina oral contra polio pois saem pelas excretas, mas podem receber a MMR e varicela

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16
Q

qual profilaxia pacientescom SCID devem receber?

A

para pneumocistes jiroveci e para aspergillis

17
Q
A