TENTA-P onko/hematologi

Question 1

Barn kan också drabbas av cancer. Vilka röda flaggor ska du se upp för?

Answer 1

Allmänt: Skolfrånvaro, oroliga föräldrar/många besök.

• Blåmärken, blödningar, blek, skelettsmärta-Leukemi.
• Svullna oöma körtlar, B symtom, långvarig hosta, svullen buk- Lymfom
• Morgonhuvudvärk, trötthet, illamående, personlighetsförändring, yrsel, koordinationsproblem-Hjärntumör.
• Ont i extremitet- sarkom, skelettcancer.

Question 2

En vanlig sökorsak i denna population är nog oklara knölar. Många föräldrar googlar och blir rädda. Men, dessa är OFTAST BENIGNA. Vi måste dock uppmärksamma varningstecken vid knöl. Vad skulle göra dig orolig?

Answer 2

• Progress
• konglomerat
• B-symtom
• Anemi, peteckier
• Astma/hosta som ej svarar på behandling.
• ont i buk, fyllnadskänsla.

Question 3

3 åring söker med sina föräldrar. Hon har stor mage. Mamma har känt en boll på magen och hon har kissat lite rött. I övrigt är hon aptitlös, förstoppad.

Buk: oöm, hård, fixerad resistens på hö sida.

Vad kan detta vara?

Answer 3

Wilms tumör(nefroblastom), fekalom, sarkom, invagination, stor mjälte, cysta.

Question 4

Nefrobalstom sk. wilms tumör, är en malign tumör i njuren. Denna kan ge förstoppning, hematuri, periodvis buksmärta samt feber. Typisk debut kring 3åå. Det är viktigt att behandla för att annars är detta dödlig! Hur behandlas Wilms tumör? vad blir 5-års överlevnaden då?

Answer 4

• Behandling beror på PAD svar.
  Alternativ; neoadjuvant cyt, nefrektomi med PAD och adjuvant strål eller cyt.

med behandling är 5-års överlevnaden 90%.

Question 5

hur utreds en misstänkt resistens i buken på barn?

Answer 5

i första hand görs en UL- buk
Därefter kan man behöva MR/DT för stadieindelning.
Man tar ej biopsier från den, istället opererar man och skickar det till PAD.

Question 6

vilka prover beställer du i utredningen av en Wilms tumör?

Answer 6

blodstatus
leverstatus
ca
pk-inr-aptt
el-status och krea
CRP
u-sticka och urinprov med analys av katekolaminer.

Question 7

Nellie är en liten flicka som söker med:

Förstoppning men ibland diarrér, buksmärta, proptos, periorbitala echymoser(racoon eyes). Horner syndrom(ptos, mios). Hon har haft svettnignar, feber, dålig utv i tillväxtkurvan(avmragring), Hon är orolig, takykard, hypetron. Vad misstänker du att hon har drabbats av?

Answer 7

neuroblastom, tumör i binjurens inre del.

Question 8

Hur är prognosen för neuroblastom?

Answer 8

sådär.
5årsöverlvand är 85% för icke invasiv men 50% hos invasiv tumör. Samtidigt får 50% recidiv inom 5 år :(

Question 9

Hur urteds en neuroblastom misstanke?

Answer 9

UL buk
följt av DT-Thorax buk, Benmärgspunktion för utredning av spridning.
MIBG-Scint för att hitta neuroendokrina celler.
U-katekolaminer

Operation + PAD

Question 10

hur behandlas neuroblastom?

Answer 10

lågrisk-expektans
högrisk- hög dos cyt, om möjligt operation, stamcellstransplantation, strålbehandling och A-vitamin behandling. Det finns även ALK-hämmare som man kan testa.

Question 11

Oskar är 11 år gammal och söker för Intermittent smärta främst nattetid. Blir värre om han rör på sig. Hälta. Svullnad ovanför knät hö sida. I övrigt, hosta och tilltagande dyspné. ☹

I status noterar du en resistens som är varm och öm.
Vad misstänker du i första hand?

Answer 11

osteosarkom-bencells tumör.

Question 12

Osteosarkom debuterar runt 10-25åå och drabbar ffa. pojkar. Lokaliseras typisk till långa rörben i metafysen. Tumören är känd för mikrometastasering vilke gör att enabart 65% botas.

Hur sker utredningen av en osteosarkom?

Answer 12

I första hand görs en slätröntgen. Därefter DT/MR för utredning av spridning. Biopsi krävs för diagnos.

Question 13

hur behandlas osteosarkom?

Answer 13

Intensiv kemoterapi neoadj/adj.
amputation
strålning av metastaser.

Question 14

Ewing är en 11 årig pojke som söker med en knöl lateralt i ryggen. Han har intermittent ont över knölen, smärtan är värre nattetid och har tilltagit. Denna resistens kom snabbt och är varm/öm. Han känner sig begränsad i sin rörlighet och vid aktivitet av smärtan.

vad misstänker du i första hand?

Answer 14

EWING SARKOM.

Question 15

Ewing sarkom yttar sig likt osteosarkom men denna finns i diafysen. utredningen är likt, men vilka andra uterdningar tillkommer vid ewing sarkom?

Answer 15

genetisk testning med en translokation i kr 11-22
skelettscint.

Question 16

Ralf 7 år söker med sin mamma pga. knöl i nacken. Han kanske har nervpåverkan med smärta och bortfallssymtom.

trolig diagnos?

Answer 16

rhabdomyosarkom en muskel tumör. mest troligt avalveolärt typ mtp lokalisation mer “perifer” och äldre barn.

Question 17

vad är prognosen för rhabdomyosarkom?

Answer 17

80% bot, men 30% återfallsrisk.

Question 18

Barn som dör i cancer dör mest av CNS tumörer. Det är dessutom näst-vanligaste cancerformen hos barn. Man talar ofta om symtom triad, vilken och vad talar det om?

Answer 18

illamående
kräkningar
morgonhuvudvärk

talar om ökad ICP.

Question 19

Du har ett besök för ett misstänkt CNS tumör, vad vill du göra under besöket?

Answer 19

Fördjupad anamnes om bortfallssymtom, syn besvär, övriga symtom, nedsatt hörsel, utveckling, skolprestation, personlighetsstörningar.

I utredning görs:
- nervstatus
- syn undersökning- stas-papill?
- mäta huvudomfång- hydrocephalus?
- tillväxtkurva
- Hörsel test

Question 20

vilka är de 3 vanligaste CNS tumörer hos barn?

Answer 20

• gliom
• medulloblastom- lillhjärnan.
• ependymom i lillhjärnan.

Question 21

ur hematologisk synpunkt, vad är för- och nackdelar med sen avnavling?

Answer 21

fördel: minskad risk för anemi och järnbrist
nackdel: ökad risk för ikterus och polycytemi

Question 22

Du får in en liten bebis på ca 9 veckor som söker för “anemi” som upptäcktes på BVC. Vad är den mest sannolika orsaken?

Answer 22

fysiologisk anemi orsakad av att barnet får en ökad sat så att erytropoesen blir nedsatt, samt att erytrocyter från fetala livet har en kortare livslängd.

Question 23

när ska anemi hos barn misstänkas vara patologisk?

Answer 23

Hb <100
takykardi
splenomegali
tidig debut innan V4.
symtomgivande anemi-matningssvårighet, irritabel, ikterus.
ärftlighet för hematologisk sjukdom

Question 24

Du får en lapp på bordet, Hb 95, vilka patologier kan föreligga?

Answer 24

Blödning,
hemolytisk anemi(Sfärocytos, G6PD-brist),
infektion,
immunisering(Rh/AB0),
järnbrist,
hemoglobinopati.

Question 25

Vilken är den vanligaste orsaken till anemi hos barn? Beskriv etiologin och hur denna anemin
karakteriseras laboratoriemässigt.

Answer 25

Järnbristanemi.

Oftast alimentär, dvs bristande järninnehåll i kosten. Beror på svält eller ensidig kost,
framför allt med mycket mjölk. Kan också bero på malabsorption, t ex vid celiaki.
Labmässigt mikrocytär hypokrom anemi med låga MCV och MCH, Högt TIBC och lågt ferritin.

Question 26

Sickelcellsanemi är en autosomal recessiv hemoglobinopati. Det innebär att Hb får en annan form. Beroende på mutation är sjukdomen olika allvarlig. Att Hb får en annan form leder till att erytrocyter klumpas. Vad har sickelcells anemi för risker?

Answer 26

Daktylit,trombos, ischemi, infektionskänslighet, splenomegali, hemolys och chock.

Question 27

vad menas med aplastisk kris och när kan det uppstå?

Answer 27

Aplastisk kris uppstår ofta vid virus infektion. Det innebär att benmärgsproduktionen minskar kraftigt. Det ger en akut anemi men symtom som andningsbesvär, hjärtklappning, trötthet.
ses hos individer med sfärocytos, sickelcellanemi, femtesjukan(parvo virus)

Question 28

Ida kommer in med stora blåmärken och peteckier. Annars mår hon bra. Vilka diff. diagnoser föreligger?

Answer 28

• Idiopatisk trombocytopeni
• misshandel
• Blödningssjukdom
• leukemi
• hochS pupura IgA vaskulit (palpabel purpura)
• HUS
• Läkemedelstoxicitet->ITP eller benmärgssupp.

Question 29

du läser en anteckning som säger ; Milia-like cysts(vita prickar), pseudokomedoner. Avsaknad avpigmentnätverk. Strukturlöst. Förtjockade slingriga linjer. Cerebriform, valnötsliknande
yta. Malätna kanter. Skarpt avgränsad.

Diagnos har dock fallit bort men utifrån beskrivningen, vad misstänker du att det är?
Varför har patienten ej fått behandling?

Answer 29

Seborroisk keratos. behandlas ej av sjukvården, men kan tas bort privat med curettage eller kryobehandling.

Question 30

Asymmetrisk pigment lesion med Oregelbundna kanter, strukturlöst, med flera färger. Malätna kanter. ca 9mm i bredd. white shiny lines. Detta talar för?

Answer 30

malignt melanom

Question 31

65 årig som blivit insatt på Bensyl Pc för 7d sedan, inkommer idag till akuten med utbredda röda, lätt upphöjda lätt kliande utslag sedan 1d. började på bålen och spred sig ut till hals och extremiteter. Feberfri, pigg, cirkulatorisk stabild.

Unable to load the picture
65 årig som blivit insatt på Bensyl Pc för 7d sedan, inkommer idag till akuten med utbredda röda, lätt upphöjda lätt kliande utslag sedan 1d. började på bålen och spred sig ut till hals och extremiteter. Feberfri, pigg, cirkulatorisk stabild.

Hud: rosa-röd makulära och papulära utslag, bilateralt symmetrisk utbredning, ursparning i axiller och ljumskar. Ingen slemhinneengagemang.

vad är detta? vilka agens orsakar detta? hur vill du behandla?

Answer 31

Läkemedelsutlöst exanthem, det vanligaste är penicillin som utlöser det.
sätt ut läkemedel + antihistamin+ topikal grupp 2 steroid.(emovat).

Question 32

vad är den viktigaste diff diagnosen till seborroisk keratos?

Answer 32

atypisk malignt melanom

Question 33

Vad är det i en
lesions morfologi som är mest relevant för prognos och uppföljning?

Answer 33

Indelning enligt Clark och Breslow samt mitoser samt förekomst av ulceration.

Question 34

Vad kännetecknar en seborroisk keratos när du studerar den med dermatoskop
eller känner på den lite närmare?

Answer 34

millie liknande cystor, hjärnliknande struktur, inga pigmentnätverk, komedoliknande öppningar, malätna kanter, paralella linjer